Demência frontotemporal

generalidade

A demência frontotemporal é uma doença cerebral neurodegenerativa que ocorre devido à deterioração progressiva dos neurônios localizados nos lobos frontal e temporal do cérebro.

Estas áreas do cérebro controlam a linguagem, comportamento, parte do movimento e habilidades de pensamento, portanto, sua degeneração gradual leva a alterações nas áreas acima mencionadas. Estes são problemas típicos: dificuldades em articular uma fala, mudanças súbitas de personalidade, distúrbios do equilíbrio e amnésia.

Apesar das descobertas das últimas décadas, o mecanismo que leva à deterioração dos neurônios ainda apresenta alguns pontos de interrogação.

O diagnóstico de demência frontotemporal não é fácil e requer vários exames e testes de avaliação.

Infelizmente, como acontece com muitas outras formas de demência, você ainda não possui uma cura que cure ou regrida a doença.

O que é demência frontotemporal?

A demência frontotemporal é uma forma de demência que surge como resultado de uma degeneração das células nervosas (ou neurônios), localizada nos lobos frontal e temporal do cérebro .

DEFINIÇÃO DE DEMÊNCIA

Na medicina, o termo demência indica uma doença cerebral neurodegenerativa, típica dos idosos (mas não exclusiva da velhice), que envolve a redução progressiva e quase sempre irreversível das faculdades intelectuais (ou cognitivas) de uma pessoa.

Essa redução tem inúmeras conseqüências: interfere na realização das atividades cotidianas mais simples, nas relações interpessoais (ou seja, entre as pessoas), nas habilidades de pensamento e memória, com o uso de linguagem clara e apropriada, com o equilíbrio, com músculos motores, com comportamento, personalidade e emotividade.

epidemiologia

A demência frontotemporal é a quarta forma mais comum de demência, após a conhecida doença de Alzheimer, demência vascular e demência de Lewy .

Em comparação com essas doenças mencionadas acima (afetando principalmente os idosos), tende a surgir em indivíduos mais jovens, geralmente entre 40 e 65 anos.

Afeta ambos os sexos igualmente.

causas

O mecanismo exato que induz o aparecimento da demência frontotemporal foi esclarecido apenas em parte.

A pesquisa mais recente, baseada na análise post-mortem dos pacientes, revelou que:

A deterioração progressiva dos neurônios dos lobos frontal e temporal é subseqüente à formação, dentro das mesmas células, de agregados proteicos anormais . Para agregados de proteínas, queremos dizer pequenas quantidades de proteínas.
Entre as proteínas que compõem os agregados, o mais representativo e "famoso" é o tau . A tau é uma proteína de microtúbulos, isto é, pequenas estruturas intracelulares que regulam o transporte de elementos fundamentais dentro da célula. Quando a tau forma os agregados, os microtúbulos não funcionam mais adequadamente e a célula envolvida morre .
A demência frontotemporal também pode ser uma doença genética transmitida de pais para filhos . No início, só foi hipotetizado pela observação de que cerca de um terço dos pacientes tinham pai ou mãe com a mesma patologia.
Posteriormente, foi também demonstrado pela identificação de mutações genéticas iguais em membros da mesma família, portadores de demência frontotemporal.
Os genes que, se mutados, predispõem à demência frontotemporal, são pelo menos três: MAPT, GRN e C9ORF72 . A MAPT reside no cromossoma 17 e está envolvida na síntese da proteína tau "usual"; GRN e C9ORF72 residem respectivamente no cromossomo 17 e no cromossomo 9 e, juntos, cooperam para a síntese e para o funcionamento adequado de uma proteína denominada TDP-43.
Mutações que afetam a MAPT, GRN e C9ORF72 induzem o acúmulo, dentro dos neurônios, das proteínas às quais estão associadas, daí a tau e a TDP-43.
Para todos os casos em que parece não haver familiaridade, a aparência dos agregados protéicos ocorre por razões ainda desconhecidas.

SUBMISSÕES DE DEMÊNCIA FRONTEMPORÂNEA

Graças também às descobertas científicas relatadas nos pontos anteriores, os especialistas em doenças neurodegenerativas identificaram 3 subtipos de demência frontotemporal:

Doença de Pick . Caracterizado por aglomerados intracelulares de proteína tau ("corpos chamados de picareta"), parece não estar ligado a nenhum tipo de mutação genética-hereditária.
Na maioria dos casos, ocorre após 50 anos.
Pick refere-se ao pesquisador que o descreveu pela primeira vez, um certo Arnold Pick.
Demência frontotemporal com parkinsonismo, ligada ao cromossomo 17 . Trata-se, na verdade, de uma doença hereditária, caracterizada por uma alteração do gene MAPT e pela presença de agregados proteicos tau.
Afasia progressiva primária . Com início típico de cerca de 40 anos e progressão sintomática lenta e gradual, apenas em casos raros está associada a mutações hereditárias dos genes MAPT, GRN e C9ORF72. Geralmente, na verdade, apresenta-se como uma doença com causas desconhecidas.

Sintomas e Complicações

Entre as várias funções desempenhadas, os lobos frontais e os lobos temporais do cérebro também controlam o comportamento, a linguagem, as habilidades de raciocínio, parte dos movimentos do corpo e alguns músculos .

Portanto, a deterioração de suas células nervosas envolve uma série de sintomas e sinais, que se referem principalmente a essas áreas.

A demência frontotemporal tem uma tendência progressiva. Isso significa que seus efeitos tendem a se agravar cada vez mais ao longo do tempo (geralmente dentro de alguns anos).

NB: para alguns pacientes, a deterioração dos neurônios pode afetar apenas os lobos frontais ou apenas os temporais. Isso leva a um quadro sintomatológico incompleto, que depende da área do cérebro envolvida.

PROBLEMAS DE COMPORTAMENTO

Juntamente com os da linguagem, os problemas comportamentais são os primeiros sintomas a aparecer nos que sofrem de demência frontotemporal.

Eles podem consistir em:

Comportamento inadequado em público.
Impulsividade.
Diminuição ou perda total de freios inibitórios.
Negligencie a higiene pessoal.
Extrema ganância, mudança repentina de gostos e preferências alimentares e comportamento inadequado na mesa (falta de boas maneiras, etc.).
Irritabilidade e agressão.
Frieza, indiferença e incapacidade de empatia com os outros.
Comportamento egoísta.
Tomando atitudes curiosas ou muito ásperas.
Comportamentos repetitivos ou obsessivos, como esfregar continuamente as mãos ou andar o mesmo caminho repetidamente e várias vezes ao dia.
Perda de entusiasmo e sinais de letargia.

À medida que a doença progride, os distúrbios acima mencionados pioram e o sofredor geralmente tende a se isolar do contexto social e a interromper qualquer relacionamento com outras pessoas.

PROBLEMAS DE LÍNGUA

Problemas de linguagem são muito comuns em pessoas que sofrem de demência frontotemporal. Eles geralmente consistem em:

Uso incorreto de palavras. Por exemplo, um paciente poderia usar a palavra "ovelha" em vez da palavra "cachorro".
Vocabulário reduzido e dificuldade em ler um texto.
Uso de um número limitado de frases e tendência para repeti-las frequentemente.
Fadiga na articulação de uma fala normal e completa.
Tendência para repetir automaticamente frases ou palavras faladas por outras pessoas.
Conversas e discursos cada vez mais curtos e pobres em conteúdo.

À medida que a doença piora, os pacientes tendem a perder progressivamente sua capacidade de falar.

De fato, nos estágios finais da doença, eles geralmente ficam mudos.

PROBLEMAS COM A CAPACIDADE DE PENSAMENTO

Quando a demência frontotemporal afeta a capacidade de pensar, os pacientes manifestam:

Facilidade de distração.
Má capacidade de planejar, julgar e organizar.
Falta de auto-suficiência. Eles precisam ser informados, passo a passo, o que fazer.
Rigidez e inflexibilidade do pensamento.
Incapacidade de abstrair e entender conceitos abstratos.
Dificuldade de memória

Deve ser especificado que os distúrbios de memória geralmente surgem em um estágio avançado da doença.

PROBLEMAS FÍSICOS E MOVIMENTOS

Em geral, quando atinge um estágio muito avançado, a demência frontotemporal afeta a capacidade de se mover e controlar certos músculos.

Indo para os detalhes dos sintomas, os pacientes podem se manifestar:

Rigidez semelhante à induzida pela doença de Parkinson .
Falta de controle dos músculos da bexiga (incontinência urinária) e intestinal (incontinência fecal).
Fraqueza progressiva associada à atrofia muscular (isto é, redução da massa muscular). Nestes casos, diz-se que o paciente sofre de uma das chamadas doenças do neurônio motor .
Dificuldade em controlar os membros do corpo, perda de equilíbrio e coordenação, lentidão nos movimentos e mobilidade reduzida. Os médicos identificam esses distúrbios com o termo degeneração cortico-basal .
Os sinais típicos da chamada paralisia supranuclear progressiva, ou seja, distúrbios em: equilíbrio, movimento ocular e deglutição.

Resumo dos sintomas e sinais típicos dos vários subtipos de demência frontotemporal
subtipo	Sintomatologia característica
Doença de Pick	Problemas de linguagem, dificuldade de concentração, faculdades de pensamento alteradas, mudanças repentinas de personalidade, comportamento anormal, passividade e falta de tato.
Demência frontotemporal com parkinsonismo, ligada ao cromossomo 17	Rigidez (típica da doença de Parkinson), depressão, alucinações, comportamento obsessivo, falta de julgamento, problemas relacionados a outras pessoas e dificuldade de planejamento e concentração.
Afasia progressiva primária	Mudanças na personalidade, comportamento bizarro, amnésia, falta de atenção, problemas sérios de linguagem e dificuldade em ler um texto.

diagnóstico

Especialmente quando está em seus estágios iniciais, a demência frontotemporal é bastante difícil de diagnosticar, pois suas manifestações podem ser confundidas com aquelas de doenças ou condições similares.

Em geral, o procedimento diagnóstico envolve a execução de várias avaliações, incluindo:

Um exame objetivo preciso . Consiste na análise de sintomas e sinais, relatados ou manifestados pelo paciente.
Um exame neurológico . É a avaliação dos reflexos tendinosos, comportamento, habilidades motoras, faculdades mentais e habilidades de memória.
Uma análise de qualquer medicação tomada pelo paciente sob investigação . É realizada porque certos medicamentos produzem efeitos colaterais semelhantes aos distúrbios induzidos pela demência frontotemporal.
Exames de sangue . Eles são realizados para excluir que os sintomas são devidos a deficiências de vitaminas (vitamina B12) ou a outras causas semelhantes.
Testes de diagnóstico por imagem, como TC cerebral ou ressonância nuclear magnética (MRI) do cérebro. A TC e a RM do cérebro mostram a aparência e especialmente o estado de saúde das várias áreas do cérebro. No caso de demência frontotemporal, os lobos frontal e temporal apresentam alterações bastante evidentes.

TESTES GENÉTICOS

Membros de famílias nas quais ocorre demência frontotemporal podem passar por um teste genético particular, que lhes dirá se são portadores de mutações nos genes MAPT, GRN ou C9ORF72.

tratamento

Infelizmente, a demência frontotemporal é uma doença que não pode ser curada.

No entanto, com alguns tratamentos apropriados, é possível retardar sua progressão e aliviar seus sintomas.

TERAPIA FARMACOLÓGICA

A escolha farmacológica é muito pequena.

Os poucos medicamentos que são usados às vezes são:

Inibidores seletivos da recaptação da serotonina ( ISRSs ). Pertencendo à categoria de antidepressivos, eles são prescritos contra a perda de freios inibitórios e comportamentos obsessivos.
Trazodona . É um antidepressivo que pode aliviar distúrbios comportamentais em alguns casos.
Haloperidol Antipsicótico entre os mais importantes, raramente é prescrito e somente na presença de sérios problemas de comportamento, pois pode causar sérios efeitos colaterais.

TRATAMENTOS PARA DENTISTAS

Qualquer pessoa com demência - portanto, também o indivíduo com demência frontotemporal - é submetida a esta série de tratamentos sintomáticos (ou seja, destinados a aliviar os sintomas):

Terapia Ocupacional . Tem dois objetivos principais: tornar o paciente o mais independente possível e reinseri-lo em um contexto social.
Terapia da Linguagem . Destina-se a restaurar pelo menos alguma linguagem falada e melhorar os problemas de comunicação.
Fisioterapia Destina-se a melhorar os problemas de motor e equilíbrio.
Estimulação cognitiva . Consiste em fazer com que os pacientes realizem exercícios destinados a melhorar a memória, a linguagem e as chamadas habilidades de resolução de problemas .
Terapia Comportamental . Destina-se a melhorar os comportamentos problemáticos induzidos pela doença (doçura extrema, impulsividade, etc.).