generalidade
O angiomiolipoma é um tumor benigno típico do rim, parte da categoria neoplásica de macrófagos e hamartomas.
O angiomiolipoma do rim tende a ser assintomático desde que suas dimensões sejam inferiores a 4 centímetros; a partir de quantidades maiores, pode causar hemorragia retroperitoneal, dor abdominal intensa, hematúria, infecções urinárias recorrentes e hipertensão.
O diagnóstico de angiomiolipoma é baseado em exames radiológicos referentes ao abdome.
A presença de um angiomiolipoma requer terapia apenas quando suas dimensões são superiores a 4 centímetros ou quando é sintomático.
Breve lembrança anatômica e funcional dos rins
Em dois, os rins são os órgãos que, juntamente com o trato urinário, constituem o chamado aparelho urinário ou aparelho excretor, cuja tarefa é produzir e eliminar a urina.
Representando as estruturas principais do aparelho acima mencionado, os rins residem na cavidade abdominal - para ser preciso nos lados das últimas vértebras torácicas e as primeiras vértebras lombares - são simétricos e possuem uma forma muito semelhante à de um feijão.
FUNÇÃO DE RINS
Os rins cobrem diferentes funções; Entre estes, os mais importantes são:
- Filtrar os resíduos, juntamente com os nocivos ou estranhos, presentes no sangue e convertê-los em urina;
- Ajustar o equilíbrio hidro-salino do sangue;
- Ajuste o equilíbrio ácido-base do sangue.
Como os leitores notaram, as funções renais estão intimamente relacionadas ao sangue; o último chega aos rins a partir da artéria renal e retorna ao sistema venoso através da veia renal, que então flui para a chamada veia cava .
O que é angiomiolipoma
O angiomiolipoma é um tumor benigno que quase sempre afeta o rim e tipicamente incorpora três componentes celulares: um componente das células vasculares (angio-), um componente das células musculares lisas imaturas (-mio-) e um componente celular lipídio (lipoma).
Dado o envolvimento renal frequente em casos de angiomiolipoma, a partir do capítulo sobre as causas em diante, este artigo focará especificamente no angiomiolipoma do rim.
O que é um tumor benigno?
Um tumor é uma massa anormal de células muito ativas, cuja taxa de crescimento e divisão limita a anormalidade.
Um tumor é chamado de benigno quando, apesar da alta taxa de crescimento e divisão, não está se infiltrando nos tecidos e órgãos circundantes (ou seja, não invade tecidos e órgãos próximos) e não tem poder de metastização (ou seja, não está capaz de espalhar suas células tumorais em outros lugares).
Em qual categoria de tumor aparece o angiomiolipoma?
Uma vez, a comunidade médico-científica trouxe o angiomiolipoma para a categoria tumoral de hamartomas ; os hamartomas são formações tumorais benignas, cujas células, apesar da proliferação anormal da qual se tornaram protagonistas, mantêm as mesmas características estruturais originais (em geral, as células de um tumor assumem conotações totalmente diferentes daquelas que tinham originalmente, quando crescimento e replicação ainda eram normais).
Hoje, no entanto, os especialistas consideram mais apropriado incluir angiomiolipoma na categoria tumoral de PEComes ou tumores (-omas) de células epitelioides perivasculares (PEC); um PEComa é um tipo particular de tumor mesenquimal, que pode ser formado em qualquer parte do corpo e é composto de células atípicas - as chamadas células epitelióides perivasculares - sem uma contrapartida saudável.
Angiomiolipoma renal
O angiomiolipoma do rim é mais conhecido como angiomiolipoma renal .
Representando o tumor renal benigno mais comum, o angiomiolipoma renal é, em 80% dos casos clínicos, um fenômeno esporádico e, nos 20% restantes, um fenômeno associado a uma doença genética denominada esclerose tuberosa .
Como um evento esporádico, o angiomiolipoma afeta principalmente mulheres adultas com mais de 40 anos; pelo contrário, como um acontecimento associado à esclerose tuberosa, diz respeito, em particular, aos jovens com cerca de 10 anos de idade, sem distinção de sexo.
Outra diferença importante entre o angiomiolipoma renal esporádico e o angiomiolipoma renal associado à esclerose tuberosa é o fato de que, enquanto o primeiro geralmente afeta apenas um rim em modo único, este último tende a envolver tanto os rins quanto os rins. modo múltiplo.
Quais outros órgãos podem desenvolver um angiomiolipoma?
Embora muito raramente, angiomiolipoma pode se formar em órgãos e estruturas anatômicas diferentes dos dois rins, incluindo: fígado, ovários, trompas de falópio, cordão espermático, palato e cólon.
causas
Estudos científicos demonstraram que a formação de um angiomiolipoma renal (tanto a versão esporádica como a associada à esclerose tuberosa) se deve à mutação dos genes TSC1 ou TSC2 . Localizados respectivamente no cromossomo 9 e no cromossomo 16, o TSC1 e o TSC2 produzem (obviamente sob condições normais) proteínas que, agindo em conjunto, suprimem todos esses mecanismos anômalos que levam à formação de tumores.
O que causa as mutações de TSC1 e TSC2?
Se no caso de angiomiolipoma renal associado à esclerose tuberosa, as mutações que afetam TSC1 e TSC2 estão relacionadas às aberrações genéticas da mesma esclerose tuberosa (assim, é possível reconhecer nesta a causa do tumor benigno do rim), no caso de angiomiolipoma renal esporádico os eventos mutacionais dos mesmos genes têm uma origem completamente desconhecida.
Sintomas e complicações
Na presença de um angiomiolipoma renal, a presença de sintomas é estreitamente dependente do tamanho da massa tumoral; Os angiomiolipomas renais de pequeno diâmetro, na verdade, são geralmente assintomáticos, enquanto os angiomiolipomas renais de diâmetro considerável são responsáveis por várias consequências e vários sintomas e sinais.
Normalmente, um angiomiolipoma começa a ser sintomático no momento em que seu diâmetro excede 4 centímetros .
No rim, o angiomiolipoma geralmente é formado no nível do chamado córtex renal .
Sintomatologia de grande angiomiolipoma
A sintomatologia e as consequências que podem derivar de um grande angiomyolipoma renal compõem-se em:
- Hemorragia retroperitoneal, seguida por dor abdominal intensa . Os fenômenos hemorrágicos são devidos à lesão de um ou mais vasos sangüíneos que constituem a massa tumoral.
As dores abdominais após hemorragia retroperitoneal são de início súbito (por isso é impossível não notar) e muitas vezes associadas a episódios de náuseas e vômitos ;
- Presença abdominal de massa palpável . Essa massa não é nada além de angiomiolipoma renal;
- Infecções urinárias recorrentes;
- Hematúria ;
- Hipertensão .
Complicações do angiomiolipoma renal
Embora seja um tumor benigno, o angiomiolipoma renal pode ter sérias repercussões na saúde humana; de fato, quando é grande e em múltiplas versões (como no caso da esclerose tuberosa), sua presença pode levar ao desenvolvimento de uma insuficiência renal pelo paciente.
Além disso, os leitores devem ser lembrados de que hemorragias retroperitoneais graves e hemorragias retroperitoneais não tratadas prontamente podem resultar em choque e causar a morte do indivíduo afetado.
Quando entrar em contato com o médico?
Os episódios de hemorragia retroperitoneal que podem capturar os portadores de um angiomiolipoma renal representam emergências médicas, portanto merecem tratamento imediato.
Como mencionado, o sintoma inequívoco dos incidentes acima mencionados, na presença dos quais é certo procurar aconselhamento médico ou ir para o hospital mais próximo, é uma dor súbita e intensa no abdómen.
diagnóstico
O diagnóstico de angiomiolipoma é baseado em três testes de diagnóstico por imagem, que são: ultrassonografia abdominal, ressonância magnética nuclear do abdome e tomografia computadorizada de abdome.
Relevância diagnóstica do componente lipídico
O componente lipídico do angiomiolipoma renal é muito importante para fins de diagnóstico, pois a sua presença torna possível distinguir o tumor renal benigno acima mencionado do adenocarcinoma renal, um tumor maligno grave do rim.
O que acaba de ser estabelecido é a razão pela qual, quando um angiomiolipoma renal tem um componente celular lipídico reduzido, sua distinção do adenocarcinoma renal é muito mais complexa e requer o uso de testes diagnósticos mais detalhados.
| Tabela. Vantagens e desvantagens dos exames de ultrassonografia diagnóstica, ressonância magnética nuclear e TAC. | ||
| Exame diagnóstico | benefícios | desvantagens |
Ultrassonografia abdominal | É um teste minimamente invasivo. Permite identificar o componente celular lipídico (importante para distinguir o angiomiolipoma renal de um tumor renal maligno). É um exame rápido e barato. | Não permite avaliar com precisão os componentes celulares não lipídicos do angiomiolipoma renal. |
Ressonância magnética nuclear do abdome | Não expõe o paciente a radiação prejudicial. Fornece imagens claras e detalhadas de angiomiolipoma. | É um longo exame. |
Tomografia computadorizada abdominal | É talvez o exame que fornece as imagens mais claras e detalhadas. É rápido | Ele expõe o paciente a uma dose não desprezível de radiação ionizante prejudicial. |
Procure as causas desencadeadoras: o que é necessário?
Uma vez estabelecida a presença de um angiomiolipoma renal, o médico diagnosticado deve investigar com uma série de testes (exame objetivo, histórico médico, exame oftalmológico, aconselhamento genético, etc.), se o tumor em questão é um fenômeno esporádico ou depende de esclerose. tuberosa.
Certamente, entre os elementos que nos fazem pensar na presença de esclerose tuberosa, merecem uma citação:
- A idade jovem do paciente (esclerose tuberosa causa formas juvenis de angiomiolipoma renal);
- O envolvimento de ambos os rins;
- O aspecto múltiplo do angiomiolipoma renal.
terapia
O angiomiolipoma requer terapia apenas quando suas dimensões excedem 4 centímetros de diâmetro ou quando é uma condição sintomática. Portanto, desde que seja pequena e permaneça assintomática, não lembra a atenção dos médicos, exceto pelo seu monitoramento periódico.
Quando programada, a terapia com angiomiolipoma é exclusivamente cirúrgica.
Aprofundando na terapia cirúrgica
Atualmente, existem dois tratamentos cirúrgicos disponíveis para o tratamento do angiomiolipoma renal: a chamada embolização e nefrectomia parcial .
A embolização consiste em preencher os vasos sanguíneos da massa tumoral com êmbolos artificiais, de forma a bloquear o fluxo sanguíneo interno e reduzir o risco de fenômenos hemorrágicos.
A nefrectomia parcial, por outro lado, consiste basicamente na remoção da porção do rim em que o tumor reside.
Como se pode inferir das descrições das duas abordagens terapêuticas, a embolização é um tratamento menos invasivo que a nefrectomia parcial, mas - diferentemente desta última - não envolve a eliminação do angiomiolipoma.
A escolha de optar pela embolização parcial ou nefrectomia é do médico assistente e depende de vários fatores, incluindo: o tamanho exato do tumor, o local da massa tumoral e o risco de complicações.
prognóstico
O prognóstico em caso de angiomiolipoma renal depende de:
- O tamanho do tumor benigno. Um grande angiomiolipoma renal apresenta um maior risco de complicações e é mais provável que cause a morte do paciente devido à hemorragia retroperitoneal.
- A causa desencadeante. Os episódios de angiomiolipoma renal devido à esclerose tuberosa têm um prognóstico definitivamente pior.
