definição
Dentre as doenças de possível etiologia infecciosa, destaca-se a doença de Kawasaki: é uma vasculite febril com curso agudo, típico de crianças até os 4 anos de idade. Como sabemos, a vasculite é uma inflamação dos vasos sanguíneos, incluindo as artérias; mais precisamente, a doença de Kawasaki é uma doença auto-imune que afeta artérias de pequeno e médio calibre.
Análise do termo
incidência
A doença de Kawasaki é atualmente difundida em todo o mundo; em particular, afeta os asiáticos (especialmente de origem japonesa), mas todas as raças humanas são possíveis alvos da doença. O risco de contrair a doença de Kawasaki é no entanto escasso, quase nulo, entre a raça negra e caucasiana.
Dada a propagação da doença em todo o mundo, falamos da doença endêmica de Kawasaki; Além disso, acredita-se que a doença tende a recorrer a cada 2 a 3 anos, especialmente durante a primavera e o inverno.
Foi observado que a doença de Kawasaki afeta principalmente homens; no entanto, houve uma clara predileção da doença por crianças menores de 4 anos de idade, em particular entre as idades de 9 e 11 meses.
De estatísticas médicas recentes, foi demonstrado que:
- 80% dos pacientes com doença de Kawasaki têm menos de 4 anos
- 50% dos indivíduos com doença de Kawasaki têm menos de 2 anos de idade
- 2-10% dos doentes da doença de Kawasaki contraem a doença antes dos 6 meses de vida
A doença de Kawasaki é considerada a segunda inflamação das artérias que afeta crianças, após a púrpura de Schönlein-Henoch.
causas
Como mencionado no início do artigo, a doença de Kawasaki faz parte das doenças de etiologia desconhecida. Provavelmente, é uma doença infecciosa, mas atualmente não há evidências científicas para provar a teoria.
Note-se que a doença de Kawasaki ocorre frequentemente como resultado de doenças virais ligeiras a médias: a este respeito, uma certa correlação entre a doença atual e as doenças virais é considerada provável.
Outra provável hipótese eziopatológica é a seguinte: é possível que a causa desencadeante esteja na intoxicação (por exemplo, do mercúrio), alergias, doenças imunológicas e, sobretudo, infecções.
Algumas hipóteses também foram formuladas sobre os possíveis agentes infecciosos responsáveis pela doença de Kawasaki: vírus Episten-Barr (o mesmo responsável pelo linfoma de Burkitt), retrovírus, parvovírus B-19 (agente causador típico da quinta doença), estreptococos e estafilococos. Outros possíveis agentes causadores recentemente identificados são doenças conjuntivas autoimunes.
Os sintomas
A doença de Kawasaki pode ser descrita em três fases distintas:
- Fase inicial (febril aguda) : nesta primeira fase - com duração de 14 a 30 dias - a doença de Kawasaki começa com febre muito alta, modulação do humor, irritabilidade, anorexia, choque septicêmico (insuficiência vascular sistêmica), derrame pleural, erupção cutânea, pápulas e máculas (semelhante à escarlatina em 5% dos casos ou sarampo em 30% dos casos) associada a prurido. A formação de hiperemia conjuntival, eritema bucal, lesões nas proximidades da mucosa oral e eritema nas palmas das mãos também é possível. A linfadenopatia cervical é um pródromo que caracteriza a primeira fase da doença de Kawasaki: os linfonodos, geralmente dolorosos, são moles à palpação e a pele que os cobre é avermelhada e morna. [extraído do Treatise on Medicine, Volume 3, de G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Fase subaguda: o paciente que sofre da doença de Kawasaki apresenta descamação difusa, frequentemente associada à trombocitose (excesso de plaquetas no sangue). Artrite e artralgias, lesões vasculares, alterações cardíacas com desfecho fatal em 1-2% dos casos (infarto do miocárdio, miocardite, pericardite, arritmias, trombose coronariana, etc.) são possíveis, embora menos frequentes.
- Fase de convalescença : dura cerca de três meses, ao final dos quais os sinais típicos da doença de Kawasaki desaparecem, embora alguns problemas cardíacos possam persistir. Possível dor abdominal, meningite asséptica, piúria, uretrite e distúrbios hepáticos.
Claramente, é improvável que todos os sintomas descritos acima surjam no mesmo paciente. Alguns sinais clínicos são, no entanto, essenciais para designar um diagnóstico correto e inequívoco; Estes incluem: febre alta por 5-7 dias, inchaço e erupção cutânea, lesões na boca, inchaço dos gânglios linfáticos e hiperemia conjuntival.
diagnóstico
Normalmente, o diagnóstico é apenas clínico. Vimos que, para diagnosticar com certeza a doença de Kawasaki, são necessários alguns sinais peculiares. Importante é o diagnóstico diferencial com sarampo, escarlatina, choque tóxico (possível sinal clínico da doença de Kawasaki), intoxicação por mercúrio, artrite reumatóide juvenil, infecções por enterovírus e leptospirose.
Entre os testes diagnósticos mais úteis para determinar a doença de Kawasaki destacam-se: ecocardiografia, ecocardiograma, exame oftalmoscópico com lâmpada de fenda [retirado de Infectious Diseases, de Mauro Moroni, Roberto Esposito e Fausto De Lalla].
terapias
A terapia consiste na administração de imunoglobulinas intravenosas (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associado à aspirina. Quando o paciente não responde ao tratamento, geralmente recomenda-se o infliximabe, um poderoso medicamento pertencente à categoria de anticorpos monoclonais (para o tratamento de doenças autoimunes). Considerando que um único fator causal não foi identificado ou estabelecido, as terapias utilizadas visam reduzir a inflamação e prevenir complicações coronarianas.
Felizmente, na grande maioria dos casos, o prognóstico é bom, enquanto 1-2% dos pacientes com doença de Kawasaki associada a doença cardíaca, o prognóstico é pobre.
