generalidade
Gêmeos siameses, ou gêmeos conjuntos, são um par de gêmeos homozigotos (e portanto idênticos) que nascem fisicamente unidos, freqüentemente compartilhando até mesmo um ou mais órgãos.
O processo que leva ao nascimento de gêmeos gêmeos siameses é muito semelhante ao que caracteriza o nascimento de gêmeos homozigotos normais: simplificando, depende da divisão do óvulo fertilizado (zigoto) em duas metades, com a diferença de que no caso dos gêmeos siameses a divisão está incompleta.
Os gêmeos siameses são classificados de acordo com o modo de união anatômica. Algumas junções afetam órgãos vitais e esta é uma das principais causas de morte dos dois indivíduos.
A maioria dos gêmeos nasce mortos ou morrem poucas horas após o nascimento. Casais que sobrevivem e cuja união é limitada a poucas estruturas anatômicas podem ser submetidos à cirurgia para sua separação.
Gêmeos homozigotos e heterozigotos
Os gêmeos são indivíduos nascidos de uma única gravidez, que neste caso é chamada de gravidez múltipla .
Existem duas categorias principais de gêmeos:
- Gêmeos homozigotos, também chamados de monoovulares.
- Gêmeos heterozigotos, também chamados de biovulari.
Figura: concepção de gêmeos homozigotos e gêmeos heterozigotos. Como pode ser visto, dois gêmeos heterozigotos derivam de dois ovos fertilizados por tantos espermatozóides; os zigotos resultantes são dois e se desenvolvem de acordo com as modalidades de gestações únicas. Isso explica por que os gêmeos heterozigotos também podem ser muito diferentes uns dos outros. Do site: en.wikipedia.org
As gravidezes múltiplas terminam com o nascimento de gêmeos heterozigotos em 65-75% dos casos e com o nascimento de gêmeos homozigotos nos 25-35% restantes.
GÊMEOS DE OMOZIGOTI
Gêmeos homozigotos derivam do mesmo zigoto, que em um estágio inicial de seu desenvolvimento (precisamente entre o 1º e o 12º dia da concepção), em vez de permanecer unido, é dividido em duas ou mais partes iguais e distintas (NB : o zigoto é a célula que é formada pela união do espermatozóide com o óvulo durante a fertilização, esta célula rapidamente encontra várias subdivisões formando a mórula e depois o blastocisto ).
A divisão do zigoto iniciará então o desenvolvimento de dois ou mais embriões (a quantidade depende do número de partes iguais em que o zigoto se divide), que possuem a mesma herança genética, são do mesmo sexo e são quase idênticos (mesmo no características somáticas).
Quaisquer diferenças, no nível físico e no que diz respeito à incidência de algumas doenças, devem-se aos diferentes hábitos de vida e às diferentes condições ambientais de crescimento de cada gêmeo homozigoto.
O que pode diferenciar, no curso da vida, dois ou mais gêmeos homozigotos?
- Fumaça de cigarro e uso de tabaco em geral
- Tipo de trabalho
- Poluição ambiental
- Tipo de fonte de alimentação
- Atividade física
- estresse
NOTA: de acordo com o momento em que a divisão ocorre, os gêmeos monozigóticos assumem características particulares; de fato, se a divisão do zigoto ocorre:
- nos primeiros 3 dias da fertilização, a gravidez será bicoriática e biamnótica, ou haverá duas placentas e duas bolsas amnióticas diferentes;
- entre o 4º e o 8º dia da fertilização, os fetos terão apenas uma placenta, mas dois sacos amnióticos;
- entre o 9º e o 12º dia, os fetos também compartilharão o saco amniótico.
Gêmeos siameses
Gêmeos siameses, mais raramente chamados de gêmeos conjuntos, são um par de gêmeos homozigotos que nascem fisicamente juntos em uma parte do corpo.
Às vezes a união física é tão profunda que os gêmeos compartilham um ou mais órgãos.
Por que você usa o termo SIAMESI GEMELLI?
Figura: os gêmeos conjuntos Chang e Eng Bunker, vindos do Sião (atual Tailândia) e dos quais deriva o termo "gêmeos siameses".
O uso do termo "gêmeos siameses" deve-se a Chang e Eng Bunker, dois gêmeos de Siam (atual Tailândia), famosos em todo o mundo por suas apresentações com o circo Phineas Taylor Barnum .
Fisicamente unidos no nível do esterno inferior por uma tira de cartilagem e com os dois fígados associados, Chang e Eng Bunker tornaram-se celebridades reais a partir de 1829, na intuição de um certo Robert Hunter, que os trouxe para a América. Durante os espetáculos de circo, eles foram apresentados como "os gêmeos siameses", um termo que, a partir daquele momento, foi substituir os agora pouco usados "gêmeos".
Se Chang e Eng Bunker tivessem vivido em tempos mais modernos, teriam sido separados por cirurgia e poderiam ter levado uma vida diferente.
epidemiologia
O nascimento de gêmeos siameses é um fenômeno muito raro: de acordo com algumas estimativas, de fato, uma vez que cada 119.000 nascimentos ocorrem (NB: este é um valor médio).
Na maioria dos casos (entre 70 e 80%), os gêmeos articulares vêm à luz já mortos (morte ao nascer) ou morrem logo após o parto. A causa da morte está ligada a órgãos compartilhados e suas malformações.
Por uma razão ainda desconhecida, os gêmeos siameses são mais freqüentemente do sexo feminino: de acordo com algumas pesquisas estatísticas, de fato, a proporção de fêmeas: homens seria igual a 3: 1.
As áreas do mundo com maior probabilidade de ver o nascimento de gêmeos siameses são a América Latina (o Brasil em particular), o sudoeste da Ásia e alguns estados africanos.
causas
Por que os gêmeos siameses nascem?
Teorias são duas e ambas são sobre a divisão (ou separação) do zigoto, típico de múltiplas gestações homozigotas.
- Segundo a teoria mais antiga, o episódio que levaria à formação de gêmeos siameses seria um atraso na divisão do zigoto; divisão que, em vez de ocorrer dentro do 12º dia de concepção, ocorreria mais tarde, geralmente entre o 13º e o 15º dia.
Esse atraso significaria que a separação não terminaria definitivamente; por causa dessa divisão incompleta, os dois futuros embriões estão fisicamente unidos em um ponto.
- De acordo com a mais moderna (e agora mais creditada) teoria, a formação dos gêmeos siameses seria devido a uma reformulação das duas partes do zigoto anteriormente completamente divididas.
Em outras palavras, de acordo com a segunda teoria, a separação é correta e ocorre de acordo com os tempos normais dos gêmeos homozigotos (portanto dentro de 12 dias da concepção), mas então uma reformulação parcial das duas partes ocorreria, formando um zigoto somente.
As causas da reformulação ainda são completamente desconhecidas.
FATORES DE RISCO
No momento, os fatores e circunstâncias que favorecem o nascimento de gêmeos siameses ainda não são conhecidos.
Sintomas e Complicações
Gestantes portadoras de gêmeos siameses não apresentam nenhum sintoma ou sinal especial, exceto aqueles típicos de gestações múltiplas (ver tabela).
Efeitos típicos induzidos por gravidezes múltiplas:
- Crescimento uterino muito rápido
- Maior fadiga que em uma única gravidez
- Náuseas e vômitos mais frequentes que em uma única gravidez
Fetos siameses compartilham o córion, a placenta e o saco amniótico . No entanto, essas características não são exclusivas: de fato, é possível que alguns fetos não-siameses homozigotos compartilhem as estruturas acima mencionadas (a este respeito, veja a figura que mostra o que acontece quando a divisão do zigoto ocorre no 1º. 3º dia, 4º - 8º dia, 8º - 12º dia e 13º - 15º dia após a concepção).
TIPOS DE GÊMEOS SIAMESI
Gêmeos siameses são classificados de acordo com a forma como estão fisicamente unidos.
As formas mais comuns de ingressar (ou ingressar) são:
- As conjunções toraco-onhalopagus (ou gêmeos siameses toraco-onfalopaghi) . Caracterizado pela fusão do tórax e parte do abdômen, esse modo de união é, de longe, o mais comum (28% dos casos). Twins toraco-onfalopaghi muitas vezes compartilham o coração e às vezes até o fígado e parte do trato digestivo (intestino delgado e cólon).
- O toracopagus (ou gêmeos toracopagus siameses) juntando-se . Os dois corpos são fundidos ao nível do tórax e sempre têm o coração em comum. Essa conjunção ocorre em 18, 5% dos casos.
- A junção do Omphalopagus (ou gêmeos siameses do Laparopagus) . A fusão dos dois corpos está localizada no nível do abdômen, perto do umbigo. Os gêmeos tweensophagous siameses compartilham o fígado, parte do trato digestivo, o diafragma e vários outros órgãos abdominais, mas nunca o coração. A junção megalofágica está presente em 10% dos casos.
- A articulação parasítica (ou parasitas gêmeos siameses) . Os dois corpos são definitivamente assimétricos e a união pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Esta junção é caracterizada por um gêmeo maior, equipado com quase todas as estruturas anatômicas vitais, e por um gêmeo menor e incompleto dependente do outro (este é o termo "parasita"). Gêmeos parasitas respondem por 10% dos casos.
- O craniopagus (ou gêmeos craniopagous siamese) juntando-se . Os dois indivíduos estão unidos exclusivamente ao nível do crânio. A junção craniopagiana, afetando 6% dos casos, pode ocorrer tardiamente (região occipital do crânio), frontalmente (ie ao nível da testa) ou lateralmente.
Nenhum sindicato foi observado no nível do rosto.
Os modos menos comuns de união, no entanto, são:
- A junção de cefalópago (ou gêmeos siameses cefalopaghi) . Os dois indivíduos têm uma cabeça com duas faces geralmente localizadas em frente uma da outra. Além disso, muitas vezes eles também têm a parte superior do corpo em comum.
As malformações cerebrais de gêmeos cefalófagos não são compatíveis com a vida.
- A união entre falo (ou gêmeos siameses) . Os dois indivíduos têm apenas uma cabeça e uma face, mas têm quatro orelhas e dois troncos.
- A junção do cefalotoracópago (ou gêmeo siamês cefalotoracopaghi) . Os dois indivíduos são fundidos na cabeça e no peito e podem apresentar duas faces ou apenas uma face.
- O xifófago (ou gêmeos xifófagos) se juntando . Os dois corpos estão unidos no nível da cartilagem xifóide do esterno inferior. Os gêmeos xifófagos geralmente compartilham o fígado.
Os gêmeos Chang e Eng Bunker eram xifófagos.
- A junção ischiopagus (ou gêmeos isquiofágicos) . Os dois corpos são fundidos na região pélvica da coluna e geralmente têm o trato gastrointestinal, o fígado, os genitais e o ânus em comum. Os gêmeos isquiófagos têm quatro braços e um número de pernas variando de dois a quatro.
- A junção do parapagus (ou parapaghi gêmeo) . Os dois indivíduos estão unidos um ao outro nos quadris. A junção pode incluir apenas a pélvis ou até o abdômen.
Alguns parapaghas gémeos têm um único tronco, dois braços e duas faces.
Formas adicionais de mesclar:
- Articulação de pigópagos (ou iliopagus)
- Junção Raxiplo
- Conjugação onfalóide
COMPLICAÇÕES
Gêmeos siameses exigem parto por cesariana . O parto cesáreo é um procedimento seguro, mas continua sendo um procedimento cirúrgico, com seus possíveis riscos e possíveis complicações.
Como já mencionado, na maioria dos casos os gêmeos siameses nascem mortos (40-60% dos casos) ou morrem alguns dias após o nascimento (25-30% dos casos).
diagnóstico
A presença, no útero materno, de um par de gêmeos siameses já pode ser destacada durante o primeiro trimestre da gravidez por meio de um simples ultrassom .
Nesses casos, os médicos aconselham a mãe a realizar exames diagnósticos mais detalhados, como ultrassonografia de alto nível, ressonância magnética ou ecocardiograma do feto; Essas investigações permitem visualizar melhor as características da junção, os órgãos compartilhados e a funcionalidade do (s) coração (s).
Falso-positivos
Antes da décima semana, os testes de diagnóstico poderiam enganar os médicos especialistas, dando um falso positivo . Um falso-positivo é uma situação de alarme falso, na qual os testes instrumentais destacam erroneamente a presença de gêmeos siameses, embora estes, na realidade, sejam gêmeos homozigotos normais não unidos.
O erro de avaliação durante a análise dos resultados é geralmente devido ao fato de que os gêmeos siameses, similarmente a alguns gêmeos homozigotos saudáveis, compartilham o cório e o saco amniótico.
tratamento
Se os gêmeos siameses sobreviverem ao parto, e se o tipo de junção permitir, podemos recorrer a uma cirurgia de separação .
Em geral, as operações cirúrgicas para a separação de gêmeos siameses são bastante complexas, e elas se tornam ainda mais quando os gêmeos compartilham órgãos vitais ou estão unidos em pontos extremamente delicados (por exemplo, cabeça ou abdômen).
Nas últimas décadas, a cirurgia deu passos significativos para a frente e permitiu a consideração da intervenção, mesmo para casos de gêmeos siameses que uma vez seriam declarados incuráveis.
O QUE É O BOM SUCESSO DA INTERVENÇÃO DEPENDENDO?
O sucesso da intervenção de separação depende de:
- Estado de saúde dos gêmeos . Se os gêmeos são saudáveis (apesar de sua condição), o procedimento de separação tem maior probabilidade de sucesso.
- Juntando-se ao escritório . Algumas regiões do corpo são decididamente mais delicadas do que outras. Por exemplo, uma união no nível do crânio é certamente mais difícil de tratar do que uma união no nível da cartilagem xifóide.
- Órgãos e outras estruturas anatômicas compartilhadas . Já discutimos a importância da partilha de órgãos vitais.
- Tipo de intervenção de reconstrução . Uma vez que a separação tenha sido concluída, uma intervenção é planejada para a reconstrução das estruturas anatômicas incisa e desconexa. Quanto mais complexa a reconstrução, maior a probabilidade de surgirem complicações.
Infelizmente, em alguns casos, as operações de separação, mesmo que sejam viáveis, terminam com a morte de um ou ambos os gêmeos siameses.
QUANDO É O MELHOR MOMENTO DE TRABALHO?
Segundo os cirurgiões, o melhor momento para operar é entre o 2º e o 4º mês de vida.
No entanto, deve ser especificado que cada par de gêmeos siameses representa um caso particular; portanto, a indicação acima mencionada em relação aos tempos ótimos de intervenção pode estar sujeita a variações.
QUANDO A SEPARAÇÃO NÃO É RECOMENDADA?
Embora sobrevivam ao parto, alguns pares de gêmeos siameses não são separados. Isso acontece quando, após uma avaliação médica adequada, foi estabelecido que os riscos da operação cirúrgica são claramente superiores aos benefícios, e que, por essa razão, os gêmeos têm expectativas de vida mais altas, permanecendo unidos.
INFORMAÇÕES RELATIVAS À PARTIDA DO CESAREO
Como já mencionado, as mulheres no útero de gêmeos siameses são submetidas a cesariana por razões de precaução. Geralmente, isso deve levar de 2 a 4 semanas antes da data de entrega esperada.
OUTROS CONSELHOS PARA A MÃE
Para as mulheres que esperam para dar à luz a um par de gêmeos siameses, os médicos recomendam que eles sejam submetidos a exames de ultra-som freqüentes, para monitorar o crescimento fetal e as características da junção em detalhes.
Quanto mais informações você tiver sobre o tipo e grau de união dos gêmeos, melhor será a preparação da intervenção cirúrgica (se, obviamente, os dois gêmeos siameses ganharem vida e sobreviverem mesmo após o nascimento).
