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definição
Insuficiência adrenal é uma doença crônica causada pela incapacidade das glândulas supra-renais para produzir uma quantidade suficiente de hormônios, em comparação com as necessidades do corpo.
Localizadas na porção superior de cada rim, as glândulas supra-renais são constituídas por uma parte cortical (do lado de fora) e uma medular (por dentro), cada uma com funções endócrinas distintas.
Em particular, o córtex adrenal secreta um grupo de hormônios coletivamente definidos como adrenocorticóides, que incluem: mineralocorticoides (principalmente aldosterona), glicocorticoides (como o cortisol) e hormônios sexuais (andrógenos).
A medula adrenal, por outro lado, contém células cromafins que secretam catecolaminas (incluindo adrenalina, noradrenalina e dopamina).
A secreção desses hormônios é controlada principalmente por estímulos nervosos, portanto a hipofunção das glândulas supra-renais (hipoadrenalismo) pode ser:
- Primitivo : uma forma também conhecida como doença de Addison, depende de uma disfunção da própria glândula adrenal; o quadro clínico é apoiado por um déficit misto de glicocorticóides, andrógenos e mineralocorticoides.
- Secundária : a função reduzida e / ou insuficiente da glândula adrenal ocorre quando a hipófise é incapaz de produzir quantidades suficientes de adrenocorticotrofina (ACTH), um hormônio que estimula a produção de cortisol.
- Terciário: a disfunção da glândula supra-renal deriva de uma incapacidade do hipotálamo para estimular a produção hipofisária de ACTH.
Nas formas secundária e terciária do hipoadrenalismo, prevalece a falta de glicocorticóides.
Insuficiência adrenal primária
A doença de Addison é uma doença que depende do mau funcionamento primário das glândulas supra-renais.
A hipofunção é insidiosa e geralmente progressiva; essa condição tende a se tornar clinicamente evidente após o estresse metabólico, infecções agudas (uma causa comum é septicemia) ou trauma.
A doença de Addison pode ser devida a uma destruição gradual da glândula adrenal, muitas vezes devido a doenças autoimunes (nas quais ocorre a produção de autoanticorpos dirigidos contra a glândula supra-renal). Outras causas de degeneração adrenal incluem tumores, doenças infiltrativas (como amiloidose, histoplasmose e sarcoidose), granulomas (por exemplo, TB), quadros hemorrágicos agudos ou necrose inflamatória.
A insuficiência adrenal primária também pode derivar de causas iatrogênicas, ou seja, da administração de drogas que inibem a síntese de corticosteróides (por exemplo, cetoconazol, aminoglutetimida e metopirona) ou de uma adrenalectomia bilateral.
Além disso, a doença de Addison pode ser decorrente de defeitos nas enzimas envolvidas na produção adrenal de hormônios, ou de formas de resistência dos receptores submetidos à ação de ACTH e glicocorticoides.
Em crianças, a causa mais freqüente de insuficiência primária é um desenvolvimento alterado da glândula adrenal (hiperplasia congênita).
A doença de Addison pode coexistir com diabetes mellitus ou hipotireoidismo.
Insuficiência adrenal secundária e terciária
Insuficiência adrenal secundária e terciária são consequências da má estimulação da glândula supra-renal pela hipófise (hippospurralismo secundário) ou hipotálamo (hipoadrenalismo terciário); em ambos os casos, é chamado de hipoadrenalismo central.
Essas formas de insuficiência adrenal podem ocorrer na presença de tumores expansivos ou infiltrativos, cirurgia ou radioterapia, infecções ou traumas que destroem o tecido hipofisário ou hipotalâmico.
O hipoadrenalismo central também pode resultar na deficiência isolada de ACTH e como conseqüência da interrupção repentina do tratamento com corticosteroides, devido à dificuldade temporária do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal de retomar sua função.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anorexia
- astenia
- asthenospermia
- azoospermia
- Queda no desejo sexual
- cardiomegalia
- depressão
- Desejo por comida salgada
- diarréia
- desidratação
- Dor abdominal
- Dores articulares
- Dores musculares
- eosinofilia
- febre
- Pernas doloridas
- glicosúria
- hipercaliemia
- infertilidade
- hipoglicemia
- hiponatremia
- fraqueza
- hipotensão
- Hipotensão ortostática
- hipovolemia
- freckles
- magreza
- myoclonus
- náusea
- Pele escura
- Perda de peso
- Sensação de frio
- desmaio
- tontura
- vómitos
Outras direções
Insuficiência adrenal primária
A doença de Addison determina o aparecimento de vários sintomas, como astenia, fraqueza muscular, hipotensão ortostática e hiperpigmentação da pele (caracterizada pelo escurecimento generalizado, especialmente as partes expostas ao sol e submetidas à pressão).
Muitas vezes, anorexia, náuseas, vômitos, diarréia e tolerância reduzida a baixas temperaturas podem ser observados, associados ao hipometabolismo. Além disso, podem ocorrer tonturas, hipoglicemia, ataques de síncope, hipovolemia e anormalidades eletrolíticas (hiponatremia e hipercalemia). A perda de peso, a desidratação e a hipotensão são características dos estágios avançados da doença de Addison.
No caso de eventos agudos, entretanto, o quadro clínico é de insuficiência adrenal aguda (crise addisoniana). Esta condição é caracterizada por fadiga profunda, febre e dor abdominal intensa, costas ou pernas. Esta complicação pode levar ao colapso cardiovascular e insuficiência renal aguda com hiperazotemia.
O diagnóstico da doença de Addison é clínico e caracterizado por níveis elevados de ACTH e baixos níveis de cortisol. O tratamento depende da causa subjacente, mas geralmente inclui a administração de hidrocortisona e, às vezes, outros hormônios.
Insuficiência adrenal secundária e terciária
A sintomatologia da insuficiência adrenal secundária e terciária é semelhante à da doença de Addison, mas, geralmente, as manifestações são mais sutis e as crises hipoadrenais são menos frequentes.
As diferenças clínicas ou laboratoriais incluem ausência de hiperpigmentação cutânea e níveis de eletrólitos relativamente normais, uma vez que a produção de aldosterona é geralmente conservada.
Além disso, esta clínica pode estar associada a sinais e sintomas relacionados com a doença subjacente (por exemplo, redução da função da tiróide e das gónadas, hipoglicemia, etc.).
O diagnóstico de hiposurrenalismo central é clínico e laboratorial, com baixos níveis plasmáticos de ACTH e cortisol. O tratamento depende da causa, mas geralmente inclui a administração de hidrocortisona.
