tumores

cholangiocarcinoma

generalidade

Colangiocarcinoma é a malignidade grave que se origina da replicação rápida e descontrolada de uma célula epitelial dos ductos biliares, isto é, os canais que transportam a bílis do fígado para o duodeno.

Embora as causas precisas do colangiocarcinoma sejam desconhecidas, os médicos acreditam que, no surgimento desse perigoso tumor maligno, afetam fatores como colangite esclerosante primária, anomalias congênitas dos ductos biliares, algumas infecções parasitárias que afetam o fígado, exposição a certos produtos químicos, tabagismo, cirrose do fígado, etc.

Quase nunca sintomático no início, o colangiocarcinoma causa em seus estágios mais avançados alguns sintomas característicos, incluindo: icterícia, dor abdominal, prurido cutâneo, fezes leves, perda de apetite, perda de peso, fadiga e febre; sempre em seus estágios mais avançados, pode espalhar suas células tumorais em outros lugares e causar malignidades secundárias.

Entre os possíveis tratamentos que podem ser adotados no caso do colangiocarcinoma, incluem-se a remoção cirúrgica do tumor, radioterapia e quimioterapia.

Breve revisão do que são os ductos biliares e a bile

Os ductos biliares (ou ductos biliares ) são os canais utilizados para transportar a bile do fígado para a vesícula biliar e da vesícula biliar para o duodeno (trato intestinal).

Secretada pelo fígado, a bílis é a substância líquida que, durante o processo digestivo, tem a importante tarefa de facilitar a digestão das gorduras.

O que é colangiocarcinoma?

O colangiocarcinoma é o tumor maligno (ou neoplasia maligna) originário da proliferação rápida e descontrolada de uma das células epiteliais que compõem os ductos biliares.

Colangiocarcinoma é um exemplo de adenocarcinoma ; adenocarcinomas são tumores malignos particulares do gênero carcinoma, que se originam da multiplicação sem controle de uma célula epitelial de um órgão glandular secretor (ex: pâncreas) ou de um tecido com propriedades secretoras.

epidemiologia

O colangiocarcinoma é um tumor bastante raro; De acordo com as estatísticas, de fato, no chamado Western World teria uma incidência anual de 1-2 casos por 100.000 pessoas. É importante, no entanto, esclarecer que, nas últimas décadas, na América do Norte, na Europa e na Austrália, houve um aumento não desprezível no número anual de casos de colangiocarcinoma.

O colangiocarcinoma é uma neoplasia maligna que afeta mais as pessoas mais velhas: nesse sentido, os números indicam que 2 de 3 pacientes (isto é, cerca de 67% dos pacientes) têm mais de 65 anos de idade.

causas

Como muitas outras neoplasias malignas, o colangiocarcinoma é também o resultado de um lento acúmulo pela célula de onde se origina, de mutações genéticas, que alteram os processos normais de reprodução e crescimento celular.

Atualmente, os médicos ignoram as causas precisas das mutações acima; no entanto, por meio de numerosos estudos, eles acreditam, com certo grau de certeza, que identificaram diferentes fatores de risco (ou seja, fatores que favorecem o surgimento do colangiocarcinoma).

Principais fatores de risco do colangiocarcinoma: o que são eles?

Segundo os médicos, os fatores de risco colangiocarcinoma seriam importantes:

  • A presença da chamada colangite esclerosante primária . A colangite esclerosante primária é uma doença inflamatória crônica grave, que causa primeiro uma estenose dos ductos biliares intra-hepáticos (isto é, os ductos biliares que passam pelo fígado) e, subsequentemente, cirrose hepática e insuficiência hepática .

    Segundo os especialistas, a colangite esclerosante primária é o fator de risco mais importante para o colangiocarcinoma nos países ocidentais.

  • Anomalias congênitas nos ductos biliares . Entre as possíveis anormalidades congênitas que afetam os ductos biliares, a mais comumente associada ao desenvolvimento de colangiocarcinoma é a chamada síndrome de Caroli .

    A síndrome de Caroli é um distúrbio hereditário caracterizado pela dilatação cística dos ductos biliares intra-hepáticos, que ao longo do tempo produz fenômenos como a hipertensão portal e a fibrose hepática.

  • A presença de cálculos biliares intra-hepáticos (litíase biliar intra-hepática ). Os cálculos biliares são pequenos agregados sólidos, semelhantes aos seixos, que são formados como resultado da precipitação anômala de algumas substâncias normalmente contidas na bile.

    Os cálculos biliares são chamados intra-hepáticos quando sua localização é nos ductos biliares intra-hepáticos.

  • Exposição a determinados produtos químicos e certas toxinas . Entre os produtos químicos imputados para favorecer o aparecimento de colangiocarcinoma, também o torotrasto, uma suspensão especial à base de dióxido de tório, que antes da descoberta do seu poder carcinogênico (os anos 30-40 do século XX), foi usado como um meio contraste em vários procedimentos de diagnóstico por raios-X.
  • Infecções parasitárias (parasitoses) do fígado suportadas por Opistorchis viverrini ou Clonorchis sinensis . Exemplos, respectivamente, de opisthorchiasis e clonorchiasis, as parasitoses acima mencionadas são bastante raras no mundo, exceto na Ásia, para ser mais preciso em países como a Tailândia, Taiwan, China, Rússia Oriental, Coréia, Vietnã e Laos).

Outros fatores de risco para colangiocarcinoma

Na lista de fatores de risco do colangiocarcinoma, mesmo com um papel mais marginal em relação aos elementos favoráveis ​​anteriores, também existem condições e comportamentos, tais como:

  • Hepatite B e hepatite C. Ambas são doenças infecciosas do fígado de origem viral;
  • Cirrose hepática;
  • Síndrome de Lynch II;
  • Diabetes mellitus;
  • obesidade;
  • Consumo excessivo de álcool;
  • Fumaça de cigarro.

Sintomas e Complicações

Para aprofundar: sintomas colangiocarcinoma

Quando atinge certas dimensões, o colangiocarcinoma bloqueia o fluxo da bile ao longo do trato biliar; isso faz com que a bile volte para o fígado (que é o órgão de onde vem) e que as substâncias contidas nela passem para o sangue (tornando-se assim os protagonistas de um fenômeno totalmente anômalo e não fisiológico).

Da recuperação da bílis ao fígado e da passagem de substâncias contidas na bílis para o sangue, dependem os sintomas do colangiocarcinoma, que são:

  • Icterícia. É o sintoma mais característico;
  • Comichão na pele. Cobre 66% dos pacientes;
  • Fezes claras e urina escura;
  • Perda de apetite e perda de peso. Estão sujeitos a perda de peso entre 30 e 50 pacientes a cada 100 (30-50%);
  • Cansaço persistente e mal-estar;
  • Dor abdominal e inchaço (geralmente no lado superior direito do abdômen).

    A dor abdominal caracteriza 30-50% dos casos clínicos;

  • Febre a 38 ° ou superior. A febre é um sintoma que afeta 20% dos pacientes com colangiocarcinoma;
  • Arrepios.

Colangiocarcinoma é uma doença sutil

Colangiocarcinoma é uma doença sutil, porque mostra sintomas e sinais apenas em um certo estágio de avanço e quando atingiu um tamanho tal que reduza consideravelmente o sucesso de uma possível terapia.

Quando entrar em contato com o médico?

A presença de icterícia é sempre uma razão válida para entrar em contato com seu médico ou ir ao hospital mais próximo para fazer o teste.

As causas da icterícia são numerosas e, como algumas delas são condições muito perigosas (o colangiocarcinoma é um exemplo), sua identificação precisa é de importância decisiva.

complicações

Em estágios mais avançados, um tumor maligno, como colangiocarcinoma, tem a capacidade de disseminar suas células tumorais - através do sangue, da linfa ou da contiguidade - para outros órgãos e tecidos do corpo humano (fígado, pulmões, cérebro, ossos, etc.)., causando a formação de neoplasmas malignos secundários nestes "novos" sítios anatômicos.

A disseminação de suas próprias células por um tumor maligno em outro lugar é um fenômeno com conseqüências muitas vezes infelizes.

Os leitores são lembrados de que as células disseminadas por um tumor maligno em outros locais são as metástases tristemente conhecidas.

diagnóstico

Normalmente, as investigações diagnósticas para a detecção de colangiocarcinoma começam com uma história médica cuidadosa e exame físico cuidadoso; depois, eles continuam com um exame de sangue e uma série de exames de diagnóstico por imagem ; finalmente, eles terminam com uma biópsia do tumor .

Infelizmente, devido à falta de sintomas no início, o diagnóstico precoce do colangiocarcinoma é bastante complexo; na verdade, o diagnóstico geralmente ocorre quando o câncer já está bem avançado e há pouca esperança de curar com sucesso a doença.

Exame objetivo e anamnese

O exame físico e a anamnese consistem essencialmente na observação e no estudo crítico dos sintomas manifestados pelo paciente; em regra, constituem o primeiro passo do procedimento de exame e teste, que conduzirá ao diagnóstico definitivo de colangiocarcinoma.

Análise de sangue

Para um paciente com todos os sintomas típicos de colangiocarcinoma, exames de sangue são usados ​​para avaliar:

  • Função hepática;
  • A presença de um marcador tumoral, denominado CA19-9, típico de tumores malignos dos ductos biliares e tumores malignos do pâncreas (NB: em pacientes com esses tumores, o CA 19-9 está presente em quantidades superiores ao normal em 9 casos cada 10).

Diagnóstico por Imagem

Os exames de diagnóstico por imagem permitem estabelecer com precisão o local e as dimensões do colangiocarcinoma (ver tabela sobre os tipos de colangiocarcinoma).

A lista de testes diagnósticos para imagens úteis para o estudo do colangiocarcinoma inclui:

  • Ultrassonografia abdominal;
  • Ressonância magnética do abdome;
  • Tomografia computadorizada abdominal;
  • Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada, mais conhecida como colangiopancreatografia ou CPRE;
  • Colangiografia trans-hepática percutânea;
  • Ultrassonografia endoscópica. .
Tabela. Tipos de colangiocarcinoma
tipocaracterísticas
Colangiocarcinoma intra-hepáticoO tumor está localizado nos ductos biliares que passam pelo fígado (ductos biliares intra-hepáticos).

Para alguns especialistas, é um tumor no fígado.

Colangiocarcinoma Hilar (ou tumor de Klatskin)O tumor está localizado nos ductos biliares fora do fígado.
Colangiocarcinoma distalO tumor está localizado nos ductos biliares próximos ao duodeno

Biópsia do tumor

A biópsia do tumor consiste na coleta e na análise histológica, realizada em laboratório, de uma amostra de células provenientes da massa tumoral.

A biópsia do tumor é importante porque - além de ser um teste diagnóstico confirmando todas as observações anteriores - também permite estabelecer o grau de malignidade e o estadiamento de um colangiocarcinoma, ou seja, os dois parâmetros pelos quais os médicos julgam a gravidade da doença. apresentam neoplasia.

Quais são o estadiamento e o grau de um tumor maligno?

O estadiamento de um tumor maligno inclui toda essa informação, coletada durante a biópsia, quanto ao tamanho da massa tumoral, seu poder infiltrativo e sua capacidade de metastização.

O grau de um tumor maligno, no entanto, inclui todos esses dados, surgidos durante a biópsia, que dizem respeito à extensão da transformação de células tumorais malignas, em comparação com suas contrapartes saudáveis.

COMO É REALIZADA A COLEÇÃO DO CAMPEÃO CELULAR

Como regra geral, os médicos coletam a amostra de células de um colangiocarcinoma, usando os instrumentos canonicamente usados ​​durante uma colangiopancreatografia trans-hepática percutânea ou colangiografia. Em outras palavras, para obter a amostra de células tumorais a serem analisadas em laboratório, os médicos usam colangiopancreatografia ou colangiografia trans-hepática percutânea.

terapia

O tratamento do colangiocarcinoma depende de pelo menos 4 fatores, que são: o estadiamento e o grau de malignidade do tumor (daí as dimensões da massa tumoral, presença de metástases, progresso da doença, etc.), a posição do tumor e o estado geral de saúde. do paciente .

Atualmente, as opções terapêuticas disponíveis para um paciente com colangiocarcinoma são:

  • Cirurgia de remoção de tumores;
  • Radioterapia;
  • Quimioterapia;
  • Implante de stent biliar e drenagem biliar por bypass

Quando e por que os médicos usam um ou mais dos tratamentos acima mencionados, serão discutidos nos próximos capítulos.

Remoção cirúrgica do tumor

A remoção cirúrgica do colangiocarcinoma é o tratamento mais eficaz para a cicatrização; infelizmente, no entanto, é aplicável e só pode ser eficaz quando o tumor tem um tamanho pequeno ou, em qualquer caso, afeta apenas ligeiramente os órgãos e os gânglios linfáticos adjacentes.

A remoção cirúrgica de um colangiocarcinoma pode incluir:

  • A remoção do ducto biliar do neoplasma, seguida da reconexão dos pilares resultantes, de modo a reconstituir a continuidade do trato biliar.

    Só explorável quando o tumor é pequeno, esse tipo de intervenção é minimamente invasivo;

  • A remoção do ducto biliar que abriga o tumor e a porção do fígado em que o tumor se espalhou. Também neste caso, o cirurgião operacional deve fornecer para restaurar a continuidade do trato biliar remanescente;
  • A remoção dos canais biliares, a secção do duodeno ligada ao estômago e os canais biliares (duodenal C), a parte do estômago juntamente com o duodenal C, o pâncreas, a vesícula biliar e os gânglios linfáticos regionais (ou seja, os gânglios linfáticos localizados perto destes órgãos ).

    Conhecida como o procedimento de Whipple, essa operação invasiva é reservada para casos de colangiocarcinoma grave que, no entanto, ainda pode se beneficiar dos benefícios da cirurgia.

radioterapia

A radioterapia envolve a exposição da massa tumoral a uma determinada dose de radiação ionizante de alta energia (Raios-X), que se destinam a destruir as células neoplásicas.

No caso de colangiocarcinoma, a radioterapia pode representar:

  • Uma forma de tratamento pós-cirúrgico ( radioterapia adjuvante ). O objetivo da radioterapia adjuvante é destruir as células tumorais com raios X, que a cirurgia não removeu.
  • Uma forma de tratamento alternativa à cirurgia, quando esta é impraticável devido a um câncer avançado. Normalmente, nessas situações, a radioterapia desempenha o papel de terapia sintomática, visando aliviar o sofrimento do paciente.

curiosidade

Colangiocarcinoma é um tumor maligno tratável com uma forma particular de radioterapia, conhecida como braquiterapia ou radioterapia interna .

quimioterapia

A quimioterapia consiste na administração de drogas capazes de matar células de crescimento rápido, incluindo células cancerígenas.

Na presença de colangiocarcinoma, a quimioterapia pode constituir:

  • Uma forma de tratamento pós-cirúrgico ( quimioterapia adjuvante ). O objetivo é o mesmo da radioterapia adjuvante: destruir as células cancerígenas não eliminadas pela cirurgia;
  • Uma forma de tratamento alternativa à cirurgia, quando esta não é aplicável devido a um câncer avançado. Geralmente, em tais circunstâncias, a quimioterapia serve para aliviar os sintomas de uma doença já incurável.

Implante biliar

Implante de stent biliar é a operação cirúrgica que permite eliminar um estreitamento ou "bloqueio" em um ducto biliar, através da inserção no último de um tubo de plástico, metal ou outro material especial. O objetivo desta operação é restaurar, pelo menos em parte, o fluxo de bile dentro dos ductos biliares.

No caso do colangiocarcinoma, o implante de stent biliar é usado como tratamento sintomático, quando o tumor está em estágio avançado e não pode ser removido cirurgicamente.

Drenagem biliar através de bypass

A drenagem biliar através da derivação é o procedimento cirúrgico que permite que um obstáculo ou bloco seja desviado dentro dos ductos biliares, criando uma via alternativa.

O objetivo da drenagem biliar através do bypass é, claramente, restaurar a descarga da bile no duodeno.

No caso do colangiocarcinoma, a drenagem biliar através do bypass tem as mesmas indicações que o stent biliar: representa um tratamento sintomático, usado quando o câncer está em estágio avançado e não é removível por cirurgia.

curiosidade

No caso de colangiocarcinoma, stent biliar , drenagem biliar através de bypass, radioterapia sintomática e quimioterapia sintomática são os chamados cuidados paliativos da patologia em questão.

prognóstico

O prognóstico em caso de colangiocarcinoma depende de quão cedo o diagnóstico é (um diagnóstico precoce está associado a uma maior chance de cura) e da localização do tumor (alguns ductos biliares são mais adequados para terapias, em comparação com outros).

De acordo com os mais recentes estudos estatísticos:

  • Para pessoas com colangiocarcinoma em estágio inicial, a taxa de sobrevida em 5 anos a partir do diagnóstico é entre 20 e 50%;
  • Para indivíduos com colangiocarcinoma em um estágio operável apenas através do procedimento de Whipple, a taxa de sobrevida em 5 anos a partir do diagnóstico é de 15%;
  • Para pessoas com colangiocarcinoma cirúrgico não-trocável avançado, a taxa de sobrevida em 5 anos a partir do diagnóstico é de 2%.