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definição
A colangite esclerosante é uma doença que afeta os ductos biliares, ou seja, os canais usados para transportar a bile produzida pelo fígado até a vesícula biliar e o intestino.
Esta condição patológica deriva, em particular, de uma reação inflamatória crônica que, ao longo do tempo, provoca uma diminuição no calibre (estenose) e uma cicatriz (fibrose) do trato biliar. Isso resulta na presença de ductos intra e extra-hepáticos com trajeto irregular, com pontos de obstrução alternados com seções de dilatação, que dificultam a passagem da bile necessária para a digestão das gorduras. A estagnação do último predispõe a danos ao tecido hepático, que se manifesta na forma de cirrose, hipertensão portal e, por vezes, colangiocarcinoma (câncer dos ductos biliares).
A colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária à disfunção imune (congênita ou adquirida), infecções (por exemplo, citomegalovírus), doenças do tecido conjuntivo e abuso de certas drogas (por exemplo, floxuridina). Outros fatores que podem predispor ao desenvolvimento dessa condição são as anomalias congênitas da árvore biliar, a formação de cálculos (coledocolitíase), lesão isquêmica e estenose pós-operatória (por exemplo, após transplante de fígado), tumor e infestações parasitárias.
A colangite esclerosante é freqüentemente associada a doenças inflamatórias intestinais crônicas (especialmente a retocolite ulcerativa, raramente a doença de Crohn).
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anorexia
- ascite
- astenia
- caquexia
- Má digestão
- Colaluria
- diarréia
- Diarreia Amarela
- Dor abdominal
- Dor na parte superior do abdômen
- edema
- hepatite
- hepatomegalia
- febre
- Eu deixei claro
- Pernas inchadas
- Inchaço abdominal
- Hipertensão portal
- hipovitaminose
- icterícia
- náusea
- osteoporose
- coceira
- Retenção de água
- sonolência
- esplenomegalia
- steatorrhea
- Tríade de Charcot
Outras direções
A colangite esclerosante tem um curso crônico e lentamente progressivo.
O início geralmente é insidioso e o indivíduo afetado pode permanecer assintomático por vários anos, antes de manifestar os sinais característicos de colestase (estagnação da bile dentro do sistema biliar hepático), como icterícia e prurido difuso. Durante o curso da doença, mudanças devido à deficiência de vitaminas lipossolúveis, esteatorréia, sensação de exaustão e mal-estar geral podem ocorrer.
A colestase pode ser complicada pela sobreposição de processos infecciosos, que levam ao aparecimento de febre e dor abdominal no quadrante superior direito.
A icterícia cutânea e / ou escleral persistente indica um estado avançado da doença.
A fase terminal da colangite esclerosante envolve cirrose, hipertensão portal, ascite e comprometimento da função hepática. Além disso, pacientes em longo prazo têm um risco maior de desenvolver tumores do trato biliar (colangiocarcinoma) do que a população geral.
A verificação de exames de sangue alterados, possivelmente associados a sintomas clínicos, não é suficiente para definir o diagnóstico de colangite esclerosante. A avaliação requer investigações instrumentais para visualizar a deformidade característica das vias biliares, como ultrassom, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e ressonância magnética. Normalmente, esses testes estão associados a uma biópsia que permite destacar o dano intra-hepático.
O tratamento se concentra na remoção de bloqueios nos dutos e na melhoria do fluxo biliar por técnicas endoscópicas ou cirúrgicas.
Em casos mais avançados, o transplante hepático pode ser necessário, o que melhora a expectativa de vida em pacientes com colangite esclerosante.
