generalidade
A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio, caracterizada por um espessamento das paredes dos ventrículos e uma redução de suas cavidades internas.
Figura: Ilustração de um coração afetado por cardiomiopatia hipertrófica. Do site en.wikipedia.org
Sob tais circunstâncias, a ação de bombeamento realizada pelo coração é comprometida e o sangue disponível aos tecidos é escasso.
A cardiomiopatia hipertrófica sempre envolve o ventrículo esquerdo do coração, enquanto a direita só é afetada em casos raros.
Em geral, a causa da doença é encontrada em um defeito genético transmitido pelos pais aos filhos.
Quando presentes, os principais sintomas são: dispneia, dor torácica, arritmias cardíacas e edema em várias partes do corpo.
O diagnóstico requer a realização de vários exames, alguns dos quais invasivos.
Um paciente com cardiomiopatia hipertrófica não pode curar, mas com os tratamentos certos pode melhorar significativamente sua saúde
Breve referência à anatomia do coração
O coração é um órgão oco, composto por quatro cavidades contráteis: duas à direita e chamadas de átrio direito e ventrículo direito ; os outros dois estão à esquerda e são chamados de átrio esquerdo e ventrículo esquerdo . Através do átrio e do ventrículo direito passa o sangue não oxigenado, para ser bombeado para os pulmões; através do átrio e do ventrículo esquerdo, por outro lado, o sangue oxigenado passa a ser bombeado para os vários órgãos e tecidos do corpo.
A ação de bombeamento é garantida pela estrutura muscular que constitui as quatro cavidades cardíacas, denominada como um todo miocárdio .
Para regular o fluxo de sangue entre os vários compartimentos e entre o coração e os vasos sanguíneos, existem quatro válvulas, também conhecidas como válvulas cardíacas .
O que é cardiomiopatia hipertrófica
A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio, caracterizada por um aumento das células que a constituem e por um espessamento das paredes de um (a esquerda) ou de ambos os ventrículos.
Em tais condições, a cavidade ventricular ou cavidades são reduzidas e a ação de bombeamento realizada pelo coração é menos eficaz. Como resultado, mesmo a proporção de sangue empurrada para os vários órgãos e tecidos do corpo será inevitavelmente comprometida.
O QUE É CARDIOMIOPATIA?
Figura: representação de anormalidades cardíacas nos vários tipos de cardiomiopatias. Do site: merckmanuals.com
O significado literal da cardiomiopatia é: doença do músculo cardíaco . Não é por acaso, portanto, que as cardiomiopatias representam uma série de patologias que afetam o miocárdio e que são caracterizadas por uma modificação anatômica destas últimas. Essa alteração anatômica, como no caso da cardiomiopatia dilatada, é seguida por uma alteração funcional: o coração, na verdade, torna-se fraco e menos efetivo em sua ação de bombear o sangue.
Existem pelo menos dois critérios para classificar cardiomiopatias.
O primeiro critério é baseado no local de origem do problema e distingue cardiomiopatias primárias, nas quais apenas o coração é acometido, das cardiomiopatias secundárias, nas quais o problema do miocárdio depende de patologias de outros órgãos ou situações particulares.
O segundo critério, ao contrário, baseia-se nas características das alterações que sofrem estrutura miocárdica e identifica quatro tipos de cardiomiopatias:
- Cardiomiopatia dilatada
- Cardiomiopatia hipertrófica
- Miocardiopatia restritiva
- Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito
DISORGANIZAÇÃO CELULAR MIOCÁRDICA
A cardiomiopatia hipertrófica, além de causar espessamento do miocárdio, também pode ser a causa de um arranjo desorganizado de suas células, chamado de termo técnico " desarranjo miocárdico " ( desorganização miocárdica ).
O desarranjo miocárdico favorece o aparecimento de arritmias cardíacas .
LEGENDAS DA CARDIOMIAPATIA HIPERTRÓFICA
Existem dois subtipos de cardiomiopatia hipertrófica:
- cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, na qual é formado um sério impedimento ao escape de sangue do ventrículo esquerdo;
- cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva, em que, ao contrário do caso anterior, o fluxo sanguíneo que sai do ventrículo esquerdo é apenas moderadamente reduzido.
Para causar essa diferença de comportamento por parte do coração, está a presença, nas cardiomiopatias hipertróficas obstrutivas, de um espessamento também estendido ao septo interventricular (isto é, a estrutura anatômica que separa os dois ventrículos).
epidemiologia
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, a cardiomiopatia hipertrófica é disseminada em todos os grupos étnicos do mundo e pode afetar jovens e adultos sem distinção.
No Reino Unido, cerca de 2 pessoas são afetadas a cada 1.000.
causas
A cardiomiopatia hipertrófica pode ser:
- Uma doença genética / hereditária . Muitos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica herdam o distúrbio de um dos dois pais (cardiomiopatia hipertrófica familiar).
No entanto, há também casos de cardiomiopatia hipertrófica resultante de mutações genéticas espontâneas.
- Uma doença adquirida Cardiomiopatias hipertróficas desenvolvidas durante a vida são adquiridas, devido a uma razão específica ou por nenhuma razão aparente (forma idiopática).
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA GENÉTICA / HEREDITÁRIA
Os genes que, se mutados e transmitidos por um dos pais para a criança, podem causar cardiomiopatia hipertrófica familiar são diferentes: os mais importantes, porque responsáveis pela maioria dos casos da doença, são os chamados MYH7 (que produzem uma parte fundamental de uma proteína). chamado miosina ) e o chamado MYBPC3 (que produz uma proteína essencial para o bom funcionamento da miosina).
De acordo com alguns estudos genéticos, o filho de um indivíduo com cardiomiopatia hipertrófica familiar tem 50% de chance de herdar a mesma patologia cardíaca.
NB: na forma genética não familiar (muito rara), os genes responsáveis são os mesmos da forma familiar.
CARDIMIOPATIA HIPOTÓFICA NÃO IDIOPÁTICA ADQUIRIDA: QUAIS AS POSSÍVEIS CAUSAS?
A cardiomiopatia hipertrófica adquirida, não idiopática, pode surgir devido ou na presença de:
- hipertensão
- envelhecimento
- diabetes
- Problemas da tiróide ( tireotoxicose )
Sintomas e Complicações
A cardiomiopatia hipertrófica pode ser assintomática (isto é, sem sintomas evidentes) ou causar sinais e sintomas muito semelhantes aos causados por insuficiência cardíaca ou arritmias (ou seja, alterações no ritmo cardíaco). Portanto, a pessoa afetada geralmente manifesta:
- Sensação de cansaço persistente
- Falta ou dificuldade em respirar ( dispnéia ), tanto sob estresse ( dispnéia aos esforços ) quanto em repouso ( dispneia em repouso )
- síncope
- Edema (ou inchaço) nas pernas, quadris, pés, veias do pescoço e abdômen ( ascite )
- Dor no peito que muitas vezes tende a piorar após uma refeição
- Sopros cardíacos especiais
- Batimento cardíaco irregular (geralmente taquicardia )
O QUE DEPENDE DA ASSISTÊNCIA?
No momento, a razão exata para alguns pacientes com cardiomiopatia hipertrófica é desconhecida, eles não mostram nenhum tipo de distúrbio.
Para alguns pacientes, assintomático é uma característica da doença no início; para alguns outros, no entanto, é um problema que distingue todas as etapas do afeto.
De acordo com alguns dados estatísticos, 70% das pessoas com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva manifestam esta última com mais do que sintomas óbvios.
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
Na presença de dispneia, cansaço incomum, dor torácica e / ou edema nas pernas (ou inchaço em outras partes do corpo), é sempre aconselhável entrar em contato com o médico imediatamente, para realizar testes clínicos e descobrir as causas dos distúrbios. .
Aviso: aqueles com uma história familiar de cardiomiopatia hipertrófica (daí o risco de uma predisposição hereditária) devem ser submetidos a exames cardíacos periódicos, a fim de monitorar o estado de saúde do coração e a um teste genético específico.
COMPLICAÇÕES
A cardiomiopatia hipertrófica pode envolver várias complicações, algumas das quais são muito graves. Aqui está o que eles consistem:
- Insuficiência cardíaca . Consiste numa função ventricular esquerda reduzida, que leva a um suprimento insuficiente de sangue para órgãos e tecidos.
- Sério impedimento para o fluxo de sangue deixando o ventrículo esquerdo . É o que acontece nas cardiomiopatias hipertróficas obstrutivas.
- Miocardiopatia dilatada . É uma doença do miocárdio caracterizada por dilatação do ventrículo esquerdo do coração e contratilidade cardíaca reduzida.
- Regurgitação valvular . Ocorre quando as válvulas cardíacas, alteradas na estrutura, não funcionam mais como deveriam, permitindo que o sangue volte de onde começou. A válvula mais acometida é a mitral, localizada entre o átrio e o ventrículo esquerdo.
- Embolia pulmonar, devido a um agravamento do edema.
- Ocorrência de arritmias cardíacas . É devido ao processo de desorganização das células do miocárdio. As arritmias mais frequentes são: fibrilação atrial, taquicardia ventricular e fibrilação ventricular.
- Morte cardíaca súbita (ou parada cardíaca) . Causada por taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular, é um evento raro, mas possível (especialmente em pessoas com menos de 30 anos e atletas jovens).
diagnóstico
Para diagnosticar cardiomiopatia dilatada, o médico (geralmente cardiologista ) utiliza vários testes não invasivos ou minimamente invasivos, como:
- Análise de sangue
- RX-tórax, ressonância magnética nuclear e / ou TAC
- Eletrocardiograma Transstorácico e Holter (ECG).
- ecocardiograma
- Teste de estresse
Em primeiro lugar, no entanto, eles são geralmente esperados: um exame físico completo e uma análise minuciosa da história clínica e familiar do paciente.
Se todos esses testes não fornecerem informações suficientes, é necessário recorrer a diferentes procedimentos invasivos de cateterização cardíaca (incluindo angiografia coronária e biópsia do miocárdio ).
tratamento
Um coração com cardiomiopatia hipertrófica não pode curar. No entanto - graças a uma combinação de medicamentos e a eventual implantação de certos dispositivos cardíacos, como marca-passos, desfibriladores cardioversores e dispositivos de assistência ventricular esquerda - os sintomas podem ser parcialmente melhorados.
Se, devido à extrema gravidade da situação, os fármacos e dispositivos cardíacos não dão os resultados desejados, os tratamentos que permanecem disponíveis no momento são:
- Miectomia sectal . É uma cirurgia cardíaca aberta, indicada em casos de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; durante a operação, o cirurgião remove parte do septo interventricular espessado.
Esta operação é realizada na esperança de remover o impedimento que impede o vazamento de sangue do ventrículo esquerdo e melhorar a eficiência da válvula mitral (cujo dano ocorre mais frequentemente nas cardiomiopatias hipertróficas obstrutivas).
A miectomia sectal requer, naturalmente, anestesia geral.
- A ablação alcoólica do septo . É uma alternativa relativamente recente à intervenção da miectomia septal. A destruição do septo interventricular ocorre graças à injeção de álcool na artéria que irrita a área septal espessa. Para injetar álcool, o cirurgião usa um cateter cardíaco.
A vantagem deste procedimento é que ele não requer anestesia geral ou incisões cirúrgicas; a desvantagem é que pode causar um bloqueio de sinais que contraem o coração.
- Transplante de coração . É uma cirurgia delicada e facilmente sujeita a complicações.
Principais drogas usadas no caso da cardiomiopatia hipertrófica:
- Betabloqueadores e antagonistas do cálcio, por seus efeitos hipotensivos e bradicardantes.
- antiarrítmicos
- diuréticos
ALGUNS RECURSOS ÚTEIS
Para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, os médicos recomendam: manter-se ativo (NB: a atividade deve ser proporcional à gravidade da doença); não fume; não use álcool e drogas; manter um peso corporal no padrão; e finalmente, adotar uma dieta saudável e equilibrada.
prevenção
A cardiomiopatia hipertrófica hereditária (que é a forma mais comum) não é evitável, pois os pacientes são afetados pela doença desde o nascimento. No entanto, se a cardiomiopatia for diagnosticada a tempo, ainda é possível prevenir, pelo menos em parte, algumas das complicações acima mencionadas.
Graças a um diagnóstico precoce, de fato, o paciente pode limitar os fatores que podem potencialmente levar à parada cardíaca (por exemplo, abstendo-se de esportes de alto nível) e passar por um implante de desfibrilador cardioversor.
O que é um desfibrilador cardioversor implantável (ou CDI)?
É um pequeno dispositivo eletrônico que, uma vez implantado no tórax e conectado ao coração, é capaz de regular o ritmo cardíaco quando ocorre uma arritmia. Este dispositivo, de fato, é capaz de captar uma possível mudança no batimento do coração e fazer o remédio certo através da emissão de uma descarga elétrica.
prognóstico
Nos últimos anos, os tratamentos para doenças cardíacas foram amplamente melhorados. Portanto, expectativas e qualidade de vida também aumentaram para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.
