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Doença de Kawasaki para breve

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Doença de Kawasaki Vasculite febril com curso agudo típico de lactentes até os 4 anos de idade: doença autoimune que afeta artérias de pequeno e médio calibre
Doença de Kawasaki: etimologia do termo O termo "doença de Kawasaki" vem de seu descobridor: por volta de 1960, o dr. Tomisaku Kawasaki estudou o caso de um menino de 4 anos que se queixou dos sintomas típicos da doença.
Doença de Kawasaki: sinônimos Síndrome do nódulo linfático mucocutâneo
Doença de Kawasaki: índice de incidência
  • Atualmente disseminada em todo o mundo → doença endêmica de Kawasaki
  • Em particular, afeta os asiáticos, mas todas as raças são possíveis alvos da doença
  • Especialmente afeta homens
  • 80% dos pacientes têm menos de 4 anos de idade
  • 50% dos indivíduos afetados têm menos de 2 anos
  • 2-10% dos pacientes contraem a doença antes dos 6 meses de vida
  • Segunda inflamação das artérias que afeta bebês, após a púrpura de Schönlein-Henoch
Doença de Kawasaki: causas Doença de etiologia desconhecida
  1. Hipótese eziopatológica provável: intoxicação (por exemplo, de mercúrio), alergias, doenças imunológicas e infecções
  2. Hipóteses sobre os possíveis agentes infecciosos responsáveis ​​pela doença de Kawasaki: vírus Episten-Barr, retrovírus, parvovírus b-19, estreptococos e estafilococos
  3. Hipótese recente: doenças conjuntivas autoimunes como possível agente causador
Doença de Kawasaki: sintomatologia
  1. Estágio febril agudo : linfadenopatia, hiperemia conjuntival, eritema bucal, lesões nas proximidades da mucosa oral e eritema nas palmas das mãos, febre muito alta, modulação do humor, irritabilidade, anorexia, choque septicêmico, derrame pleural, erupção cutânea, pápulas e máculas associadas com prurido
  2. Fase sub-aguda: descamação difusa, trombocitose. Menos freqüente: artrite e artralgia, lesões vasculares, alterações cardíacas com desfecho fatal em 1-2% dos casos
  3. Fase de convalescença (três meses): os sinais da doença de Kawasaki tendem a desaparecer. Cardiopatias, dor abdominal, meningite asséptica, piúria, uretrite e distúrbios hepáticos podem persistir
Sinais clínicos essenciais para o diagnóstico da doença de Kawasaki
  • Febre alta por 5-7 dias
  • edema
  • Erupção cutânea
  • Lesão no nível da boca
  • Linfonodos aumentados
  • Hiperemia conjuntival
Doença de Kawasaki: diagnóstico
  • Normalmente, o diagnóstico é apenas clínico
  • Outros exames: ecocardiografia, ecocardiograma, exame oftalmoscópico com lâmpada de fenda
  • Diagnóstico diferencial com sarampo, escarlatina, choque tóxico, intoxicação por mercúrio, artrite reumatoide juvenil, infecções por enterovírus e leptospirose.
Doença de Kawasaki: terapias Administração de imunoglobulinas intravenosas (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associado à aspirina. Administração de infliximabe (quando o paciente não responde à terapia anterior) Terapias direcionadas: redução da inflamação e prevenção de complicações coronarianas
Doença de Kawasaki: prognóstico Na grande maioria dos casos, o prognóstico é bom.

1-2% dos pacientes com doença de Kawasaki associada a distúrbios cardíacos: mau prognóstico