saúde da pele

Pioderma Gangrenoso: O que é isso? Causas, sintomas e cuidados de G. Bertelli

generalidade

O pioderma gangrenoso é uma doença dermatológica caracterizada pela aparência recorrente de grandes úlceras cutâneas .

A causa do pioderma gangrenoso não é conhecida, mas esta condição é freqüentemente associada com doenças sistêmicas, como artrite reumatóide, hepatite C, inflamação crônica do intestino e tumores malignos. O início da doença é caracterizado pelo aparecimento de pequenas protuberâncias ou bexigas que se transformam em uma ou mais úlceras abertas e dolorosas, circundadas por eritema.

O diagnóstico de pioderma gangrenoso baseia-se no quadro clínico típico e na exclusão de outras doenças que podem ocorrer de forma semelhante.

Com relação ao tratamento, as opções mais credenciadas para o controle dos sintomas do pioderma gangrenoso são os corticosteroides sistêmicos e a ciclosporina.

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Pioderma Gangrenoso: o que é isso?

O pioderma gangrenoso é uma doença de pele em evolução crônica, frequentemente associada a doenças sistêmicas.

A etiologia dessa condição é desconhecida, mas provavelmente depende de uma resposta imunomediada anormal.

O pioderma gangrenoso é caracterizado por úlceras cutâneas recorrentes e fenômenos de necrose da pele.

Causas e Fatores de Risco

Pioderma Gangrenoso: o que é causado por?

Atualmente, a etiologia do pioderma gangrenoso ainda não foi determinada com exatidão. O processo patológico parece ser sustentado por uma inflamação crônica mediada por uma resposta imune anormal, na qual o sistema imunológico reage contra a própria pele.

Em contraste com muitas outras condições de pele nas quais linfócitos e / ou anticorpos estão envolvidos, foi observado que os neutrófilos também estão envolvidos no pioderma gangrenoso e a reação disfuncional do sistema imunológico pode ser devido a mudanças em sua quimiotaxia.

Em apoio à hipótese de que a doença é imunomediada, a superexpressão de muitos mediadores, incluindo IL-8, TNF e interferon-γ, tem sido relatada em pacientes com pioderma gangrenoso.

Uma característica do pioderma gangrenoso é a patergia, ou seja, o aparecimento de novas lesões, nos locais de trauma, devido à reatividade excessiva da pele a estímulos comuns e normalmente inofensivos.

Possíveis distúrbios associados ao Pioderma Gangrenoso

Em cerca de 50% dos casos, o pioderma gangrenoso é encontrado em associações com doenças sistêmicas básicas, tais como:

  • Artrite reumatóide;
  • hepatite;
  • vasculite;
  • leucemia;
  • linfoma;
  • Mieloma múltiplo;
  • Lus eritematoso sistico;
  • sarcoidose;
  • Doença de Behçet;
  • Hidrosadenite supurativa.

Além disso, o pioderma gangrenoso pode surgir como uma complicação em várias condições patológicas.

Por exemplo, a afecção da pele pode ser observada em relação a algumas doenças inflamatórias intestinais crônicas (cerca de 1-2% dos casos), incluindo:

  • Colite ulcerativa;
  • Doença de Crohn.

O pioderma gangrenoso pode estar associado à acne conglobata, uma condição particularmente grave caracterizada pela evolução dos comedões na cicatrização dos abscessos, deixando evidentes cicatrizes atróficas e quelóides, muitas vezes desfigurantes. Raramente, o gangreno pioderma começa após a cirurgia cardíaca.

Quem está mais impressionado?

A maior incidência de pioderma gangrenoso ocorre em indivíduos com idade entre 20 e 50 anos . As fêmeas são mais afetadas que os machos.

Pioderma Gangrenoso: fatores agravantes e predisponentes

  • Em cerca de 30% dos casos, a ulceração do pioderma gangrenoso ocorre após trauma ou lesões da pele (patergia).
  • O pioderma gangrenoso também pode se desenvolver em áreas da pele afetadas por tratamentos cirúrgicos . Portanto, se uma biópsia for realizada (coleta de uma amostra de pele para exame histológico) ou desbridamento (remoção de tecido desvitalizado para limpar a área afetada por úlceras), as áreas afetadas por pioderma gangrenoso geralmente sofrem piora.

Sintomas e Complicações

Pioderma Gangrenoso: como você começa?

Na maioria dos casos, o pioderma gangrenoso começa com uma pequena protuberância, semelhante a uma picada de inseto ou uma espinha. Menos frequentemente, o primeiro sinal da patologia é uma bexiga .

A lesão inicial do pioderma gangrenoso progride rapidamente para uma úlcera aberta e muito dolorosa, que tende a se expandir.

O curso clínico do pioderma gangrenoso pode ser crônico ou recorrente.

Características das úlceras cutâneas

As úlceras de pele do pioderma gangrenoso:

  • Eles podem ter largura e profundidade variáveis;
  • Apresentam uma base necrótica edemaciada e uma margem periférica detectada com coloração eritemato-purpúrea (isto é, vermelho escuro, violeta ou azulado);
  • Eles estão associados a um exsudato hemorrágico ou muco-purulento;
  • Eles se expandem rapidamente e podem convergir, depois se juntam para formar úlceras maiores;
  • Eles costumam deixar cicatrizes em forma de berço ou reticulados após a cicatrização.

Pioderma Gangrenoso: que outros sintomas isso envolve?

O pioderma gangrenoso pode levar a sintomas sistêmicos, como:

  • artralgia;
  • febre;
  • Sensação de mal-estar geral.

Pioderma Gangrenoso: quais locais ele envolve?

  • O pioderma gangrenoso manifesta-se principalmente na pele . Os locais mais afetados são os membros inferiores e o tronco .
  • Às vezes, outras partes do corpo e membranas mucosas também podem ser afetadas. Em particular, o pioderma gangrenoso pode ocorrer ao nível dos órgãos genitais ( pioderma gangrenoso genital ) ou em locais diferentes da pele, como ossos, pulmões, músculos, córnea, coração, intestino, fígado ou sistema nervoso central ( pioderma gangrenoso extra-cutâneo ).
  • Conforme antecipado, a doença pode afetar as áreas em que as intervenções cirúrgicas são realizadas de maneira bastante característica. Em indivíduos com doença inflamatória intestinal, por exemplo, úlceras podem se desenvolver em torno do orifício de uma colostomia ou uma ileostomia na parede abdominal ( pioderma gangrenoso peristoma ).

Variações do Gangrenose Pioderma

A sintomatologia pode variar dependendo dos diferentes subtipos do pioderma gangrenoso:

  • Pioderma gangrenosa ulcerativa (subtipo clássico): é a forma mais comum; as úlceras desenvolvem-se como descrito acima, mais freqüentemente ao nível das extremidades inferiores, tronco, nádegas e períneo.
  • Pioderma gangrenoso bolhoso (subtipo atípico): é uma variante pouco frequente, que frequentemente se desenvolve em pacientes com distúrbios hematológicos. Em geral, as lesões começam como bolhas erosivas que evoluem para úlceras superficiais. O pioderma gangrenoso bolhoso envolve principalmente o rosto e os braços.
  • Pioderma gangrenoso pustular : este subtipo é caracterizado pelo desenvolvimento de pústulas dolorosas, circundadas por eritema, que tendem a se formar durante as exacerbações de doenças inflamatórias intestinais crônicas.
  • Pioderma gangrenoso vegetativo : desenvolve uma única pequena placa dolorosa ou uma úlcera superficial, principalmente na cabeça ou no pescoço. A borda está limpa e a base não é necrótica.

diagnóstico

O diagnóstico é formulado principalmente com a avaliação clínica, observando o aparecimento de úlceras cutâneas, e a exclusão de outras doenças que possam mimetizar os sintomas da pioderma gangrenosa, como:

  • Estomatite aftosa;
  • Síndrome de Churg-Strauss;
  • Herpes simplex;
  • Doença de Behçet;
  • Impetigo.

Como mencionado acima, se as úlceras piorarem após o desbridamento, o diagnóstico de pioderma gangrenoso é altamente provável.

Pioderma Gangrenoso: quais exames são necessários?

Em alguns casos, pode ser necessário remover uma amostra de pele por biópsia para examiná-la ao microscópio e caracterizá-la do ponto de vista histopatológico, mesmo que esse procedimento possa piorar temporariamente o problema, favorecendo a expansão da ulceração. Biópsias de lesões de pioderma gangrenoso muitas vezes não são diagnósticas, mas podem ser favoráveis ​​à evidência de vasculite com infiltrados neutrofílicos e fibrina em vasos superficiais.

tratamento

O tratamento do pioderma gangrenoso fornece várias estratégias úteis para promover a cicatrização de úlceras e modular a reação autoimune .

Em geral, o uso de tratamento cirúrgico, como o desbridamento (ou desbridamento), é evitado, pois pode agravar os sinais cutâneos associados à doença.

Tratamento de lesões de pele

O manejo das úlceras do pioderma gangrenoso envolve a aplicação na pele dos curativos para reter a umidade e evitar que a pele seque, deixando cicatrizes profundas.

Geralmente, recorremos a:

  • Ligaduras oclusivas para lesões com menos exsudado;
  • Ligaduras absorventes para feridas com abundante exsudado.

Em úlceras precoces (início recente) e superficiais, cremes à base de corticosteróides (antiinflamatórios) ou tacrolimus (imunossupressores) podem ser aplicados diretamente.

Os transplantes de pele e a aplicação de enxertos sintéticos podem reduzir a dor e o risco de infecções secundárias.

Terapias farmacológicas sistêmicas

Se as manifestações do pioderma gangrenoso são mais graves, a terapia de primeira escolha mais comum envolve a administração de prednisona oral .

Às vezes, drogas que suprimem o sistema imunológico podem ser prescritas. Os inibidores do TNF-alfa (fator de necrose tumoral alfa), como infliximabe, adalimumabe e etanercepte, são efetivos especialmente em pacientes com doença inflamatória intestinal concomitante.

Em indivíduos nos quais o pioderma gangrenoso progride rapidamente, a ciclosporina pode ser muito eficaz.