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definição
O pênfigo vulgar é uma doença de pele de origem auto-imune. É, na verdade, caracterizada pela presença de autoanticorpos dirigidos contra desmogleína-1 e desmogleína-3, duas moléculas envolvidas na sinalização e adesão entre as células epidérmicas. O resultado é uma acantólise (devido à perda de junções entre as células) com formação de vesículas intra-epidérmicas e erosões extensas na pele e mucosa aparentemente saudáveis. Geralmente, o pênfigo aparece em indivíduos entre 40 e 60 anos de idade e é raro em crianças.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Aftose oral
- anorexia
- astenia
- bolhas
- Bolhas na lingua
- caquexia
- disfagia
- eosinofilia
- Erosão da pele
- bolhas
- onicomadese
- Perda de peso
- coceira
- Úlceras Cutâneas
- Unhas onduladas
- bolhas
Outras direções
O pênfigo vulgar é caracterizado pelo aparecimento de bolhas flácidas, variáveis em tamanho e conteúdo límpido, mas muitas vezes pode acontecer que a pele e as membranas mucosas possam ser facilmente removidas, deixando erosões dolorosas. As lesões bolhosas têm uma característica muito importante: surgem na pele normal e nas superfícies mucosas, ou seja, não são acompanhadas por nenhum fenômeno inflamatório prévio. Tipicamente, no início da doença, as bolhas são localizadas na boca, onde elas se rompem e persistem como úlceras crônicas, muitas vezes dolorosas, por períodos variáveis, antes do aparecimento, mesmo em nível cutâneo. Por esse motivo, a disfagia é um sintoma frequente.
As lesões cutâneas surgem principalmente ao nível de grandes dobras (áreas inguinais, axilares e pescoço) e em áreas de pressão. Quando as bolhas quebram, elas deixam áreas inflamadas e com crostas. Geralmente, a coceira está ausente. Quando grandes áreas do corpo são afetadas, a perda de líquidos pode ser significativa e aumentar o risco de infecções. Além disso, há um declínio progressivo das condições gerais, com o surgimento de sintomas como astenia, perda de peso e perda de apetite.
O diagnóstico de pênfigo vulgar baseia-se na biópsia de pele (tanto de lesão recente como de pele perilesional normal) e no teste de imunofluorescência direta. Os anticorpos anti-desmogleína 1 e 3 estão presentes no soro e na pele durante a fase ativa da doença. O diagnóstico diferencial deve ser feito em relação a outras dermatoses bolhosas (por exemplo, pênfigo foliáceo, penfigóide bolhoso, eritema medicamentoso, dermatite herpetiforme e contato com dermatite bolhosa). Dois sinais objetivos são úteis para distinguir pênfigo vulgar: esfregando a pele adjacente a uma bexiga com alguma força ocorre o descolamento da epiderme (sinal de Nikolsky) e pressão sobre uma vesícula pode causar a extensão da lesão à pele adjacente ( sinal de Asboe-Hansen).
O tratamento consiste em corticosteroides e às vezes imunossupressores. O objetivo principal é reduzir a formação de bolhas, prevenir infecções e promover a cicatrização de lesões e erosões. No entanto, a resposta à terapia pode ser inconsistente e imprevisível. Embora tratamentos muito eficazes estejam disponíveis, o pênfigo vulgar permanece, portanto, uma doença grave e potencialmente fatal.
