saúde do sangue

Sintomas Trombocitemia Essencial

definição

A trombocitemia essencial é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada por um aumento na contagem de plaquetas (plaquetas), hiperplasia de megacariócitos (células derivadas de progenitores de tronco hematopoiéticos responsáveis ​​pela produção de plaquetas) na medula óssea e, do ponto de vista clínico, de manifestações trombóticas e hemorrágicas.

A trombocitemia essencial é mais comum em indivíduos com idade entre 50 e 70 anos. Raramente, casos em idade pediátrica são relatados.

A trombocitopenia essencial é uma doença caracterizada por um aumento do número de plaquetas, tanto na medula óssea como no sangue periférico; a sobrevivência dessas células sanguíneas é geralmente normal, embora possa ser reduzida devido ao sequestro esplênico.

Sintomas e Sinais Mais Comuns *

  • Aborto espontâneo
  • Amaurosi fugaz
  • astenia
  • disartria
  • dispnéia
  • contundente
  • hematêmese
  • Hemorragia gastrointestinal
  • hepatomegalia
  • erythromelalgia
  • Facilidade de sangramento e hematomas
  • Formigamento nas mãos
  • Pernas doloridas
  • Pernas cansadas, pesadas
  • Livedo Reticularis
  • Dor de cabeça
  • melena
  • parestesia
  • Perda de equilíbrio
  • Redução da visão
  • Sangue do nariz
  • scotomas
  • esplenomegalia
  • Estado confusional
  • desmaio
  • trombocitose
  • tontura

Outras direções

A doença pode começar com manifestações trombóticas e / ou hemorrágicas. Estes são mais frequentes no sistema gastrointestinal (hematêmese e melena), embora sejam mais evidentes nas membranas mucosas e na pele (epistaxe e tendência ao desenvolvimento de hematomas).

A trombose arterial e venosa pode ser encontrada em cerca de um terço dos pacientes, especialmente nos níveis mesentérico, renal, portal e esplênico. O fenômeno pode causar uma sintomatologia variável, dependendo do distrito em questão (por exemplo, déficit neurológico de acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório, dor nas pernas e / ou inchaço na trombose do membro inferior, dor torácica e dispneia na embolia pulmonar).

Outros sintomas de trombocitopenia essencial frequente são astenia, cefaleia, enxaqueca oftálmica, parestesias das mãos e dos pés, instabilidade, disartria, vertigem, escotomas, cegueira transitória e passageira e crises sincopais.

Se a trombose envolver a microcirculação dos pés e das mãos, haverá eritromelalgia com isquemia digital; Esta condição geralmente causa eritema e dor em queimação nas extremidades. Cerca de metade dos pacientes apresenta esplenomegalia, enquanto a resposta de hepatomegalia é rara. Em mulheres grávidas, a trombose pode causar abortos espontâneos recorrentes.

O curso da doença é crônico. Complicações trombóticas e / ou hemorrágicas graves são raras, mas podem ser fatais. A trombocitopenia essencial também pode evoluir para mielofibrose ou leucemia aguda, especialmente quando exposta a agentes alquilantes (terapia citotóxica).

No caso de suspeita de trombocitopenia essencial, é necessário realizar o hemograma, o esfregaço de sangue periférico e algumas investigações citogenéticas, que permitem verificar a presença do cromossomo Filadélfia ou da translocação BCR-ABL. Essas avaliações permitem excluir o diagnóstico de policitemia vera, mielofibrose primária, leucemia mieloide crônica, síndrome mielodisplásica ou outras neoplasias mieloides.

O achado diagnóstico constante encontrado na trombocitopenia essencial é um número de plaquetas altas e persistentes no sangue periférico (> 450.000 / L). A biópsia medular pode mostrar uma proliferação de megacariócitos grandes e maduros.

O tratamento é controverso, mas pode ser usado com a administração de agentes antiplaquetários plaquetários (como ácido acetilsalicílico ou ticlopidina) para reduzir o risco trombótico.