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definição
O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas, que se desenvolve a partir de células cromafins, geralmente localizadas nas glândulas supra-renais. As principais catecolaminas secretas incluem, em diferentes proporções, noradrenalina, adrenalina e dopamina, que determinam diferentes efeitos fisiológicos dependendo do receptor periférico estimulado.
Aproximadamente 90% dos feocromocitomas localizam-se ao nível da medula supra-renal, mas podem ter origem em qualquer núcleo de células cromafins resultantes de neuroectoderme; esses núcleos estão presentes em outros distritos corporais (glomo carótido, paragangli associado ao sistema nervoso simpático, bifurcação aórtica abdominal, gânglios posteriores do mediastino, etc.).
O feocromocitoma é frequentemente esporádico, no entanto, existem alguns distúrbios genéticos que favorecem o seu aparecimento (por exemplo, MEN 2A e 2B). O tumor também pode se desenvolver em pacientes com neurofibromatose tipo 1 (doença de von Recklinghausen) e pode estar associado ao carcinoma de células renais, como na doença de von Hippel-Lindau.
Os feocromocitomas localizados na medula supra-renal afetam os dois sexos igualmente e podem ocorrer em qualquer idade, embora o pico de incidência seja entre 20 e 50 anos.
O feocromocitoma é um tumor geralmente benigno, que possui dimensões variáveis (o tamanho médio da massa neoplásica oscila entre 5 e 6 cm de diâmetro). Em cerca de 10% dos casos, é maligno; essa evolução é mais frequente nos tumores extra-adrenais, na família e no sexo feminino.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- arritmia
- Queimadura Retrosternal
- taquicardia
- dispnéia
- glicosúria
- Resistência à insulina
- hiperglicemia
- hiperidrose
- hiperreflexia
- hipertensão
- Hipotensão ortostática
- Livedo Reticularis
- Dor de estômago
- Dor de cabeça
- marasma
- náusea
- palidez
- parestesia
- Perda de peso
- constipação
- Strie Rubre
- Transpiração fria
- taquicardia
- taquipnéia
- tremores
- tontura
- Visão turva
- vómitos
Outras direções
As manifestações clínicas se devem principalmente ao tipo de secreção e à quantidade de catecolaminas produzidas.
O sinal predominante do feocromocitoma é a hipertensão arterial, que pode ser estável em valores elevados ou parecer episódica (paroxística). Ataques paroxísticos podem ser causados por palpação do tumor, alterações de posição, compressão abdominal e trauma emocional.
A hipertensão associada ao feocromocitoma é resistente aos anti-hipertensivos comuns e é frequentemente acompanhada por manifestações cardiovasculares, como taquicardia, cefaleia intensa, sudorese fria e palidez.
Os sintomas também incluem hipotensão ortostática, tontura, visão turva, taquipneia, palpitações, náusea, vômito, epigastralgia, dispneia, parestesia e constipação. O feocromocitoma também pode causar aumento da resistência à insulina, diabetes mellitus e arritmias cardíacas.
O diagnóstico de feocromocitoma baseia-se na demonstração do aumento da produção de catecolaminas. Isto pode ser conseguido com a dosagem de sangue e urina das catecolaminas e seus metabólitos. O exame físico, exceto para a detecção de hipertensão, geralmente é normal. Técnicas de imagem, especialmente tomografia computadorizada e ressonância magnética, ajudam a localizar o tumor.
O tratamento do feocromocitoma consiste, quando possível, na remoção da massa neoplásica. A cirurgia deve, no entanto, ser precedida por terapia farmacológica destinada a estabilizar a condição cardiovascular do paciente.
