O que é favismo?

O favismo é uma anomalia genética que afeta algumas enzimas contidas nos glóbulos vermelhos. Conhecida desde a antiguidade como uma "doença do feijoeiro", essa patologia, como pode ser vista na própria palavra, envolve a absoluta necessidade de evitar o uso de favas e outros alimentos, como ervilhas e verbena, algumas drogas e determinadas substâncias.

Em indivíduos afetados por favismo há um déficit de uma enzima implicada na via biogenética de pentoses-fosfatos, glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD): a deficiência da enzima envolve sérias conseqüências ao nível dos eritrócitos (glóbulos vermelhos), uma vez que o G6DP é essencial para o correto funcionamento e sobrevivência do mesmo.

Causas de favismo

A ingestão de determinados alimentos e substâncias pode inibir a enzima G6DP, causando consequências muito graves para o corpo, entre todas as hemólises agudas com icterícia.

O termo "favismo" é, no entanto, impróprio, uma vez que em alguns indivíduos a reação hemolítica clínica pode ocorrer independentemente do consumo de feijões e ervilhas.

No entanto, na maioria dos casos, os indivíduos afetados não podem comer essas leguminosas; além disso, outras substâncias, tais como o naftaleno e certos fármacos, tais como analgésicos, antipiréticos, antimaláricos, salicilatos, certos quimioterapêuticos, quinidina, azul de metileno, etc., que podem agravar a condição preexistente, não podem ser tomados ou inalados.

A deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase, como vimos, é o gatilho que causa a hemólise aguda com icterícia. De fato, o papel desempenhado por esta enzima como um fator de defesa dos eritrócitos da oxidação é conhecido.

Os medicamentos e substâncias mencionados acima alteram o balanço oxidativo, atuando como pró-oxidantes.

Sintomas e Complicações

Para aprofundar: Sintomas Favismo

O sujeito afetado por favismo, após 12-48 horas da ingestão de ervilhas, feijão ou drogas especiais, mostra uma pele amarelada que às vezes tende a verde, a esclera ocular aparece amarelo brilhante, a urina escura. Se o favismo se manifesta de forma grave, o sujeito pode ter um colapso cardiovascular: a icterícia é causada por uma alta concentração no sangue da bilirrubina, um produto catabólico (resíduos) da hemoglobina contida nos glóbulos vermelhos. Se a icterícia progride, a doença pode evoluir para a forma mais grave de kernicterus (encefalopatia da bilirrubina: a bilirrubina é depositada no cérebro, resultando em dano cerebral e possível retardo mental).

Além disso, a anemia hemolítica pode ocorrer não apenas após o uso de substâncias proibidas nesta doença, mas também como conseqüência de pneumonia, hepatite viral, malária e cetoacidose diabética.

Existem várias formas de favismo e, de acordo com a gravidade, a OMS (Organização Mundial de Saúde) distingue cinco níveis:

  • os dois primeiros expressam uma deficiência severa (anemia hemolítica crônica / insuficiência renal aguda e hemólise intermitente),
  • o terceiro é uma deficiência leve (hemólise manifesta apenas no caso de contato com substâncias oxidantes - feijões, ervilhas, drogas analgésicas, naftaleno, etc.),
  • enquanto os dois últimos não envolvem nenhum efeito clínico perigoso.

incidência

A doença do feijão é herdada com o cromossomo X (como uma característica recessiva ligada ao cromossomo sexual X): por essa razão, os machos são mais afetados do que as fêmeas, que geralmente são portadoras saudáveis.

A deficiência da enzima G6DP é uma das deficiências enzimáticas mais frequentes no mundo, considerando que afeta cerca de 400 milhões de indivíduos: 20% dos afetados são de raça africana, apesar de serem generalizados na Grécia, África, Ásia e Sardenha. . Deve-se notar, no entanto, que na maioria dos casos, o favismo permanece assintomático (não tem consequências para o organismo).

Cuidado e prevenção

A única cura é a prevenção: os indivíduos afetados devem abster-se escrupulosamente do uso de feijão e ervilha, pois contêm substâncias pró-oxidantes nas sementes (fechadas e convicinadas); analgésico, antipirético, antimalárico, azul de metileno, naftaleno, sulfonamidas, AINEs e alguns antibióticos devem ser proibidos.

Transfusões de sangue, no caso de uma crise hemolítica aguda, e diálise para indivíduos com insuficiência renal, são vitais.

Em alguns casos graves, a remoção do baço poderia ser a única solução: é precisamente no nível do baço, de fato, que os glóbulos vermelhos são destruídos.

O diagnóstico cuidadoso e escrupuloso da doença é essencial antes de qualquer tratamento: o teste de diagnóstico procura a enzima glicose-6-fosfato desidrogenase no interior dos eritrócitos, destacando até as menores deficiências.

conclusões

Infelizmente, as possíveis variantes da doença do feijão são tantas, e a pesquisa tão pouco detalhada, que ainda há uma clara preocupação com possíveis alimentos, drogas e substâncias realmente perigosas para os sujeitos afetados: em alguns casos, parece que apenas os feijões estão realmente envolvidos.

De acordo com algumas lendas antigas, o favismo também estava ligado a fatores espirituais: parece que os grãos estavam de alguma forma ligados ao Mundo dos Mortos e eram considerados um símbolo de impureza e decomposição.