saúde óssea

Doença de Paget - Cuidado e Tratamento

Causas, sintomas, diagnóstico

A doença de Paget é uma doença crônica caracterizada por uma alteração do ciclo de remodelação óssea, devido a que algumas áreas ósseas tornam-se metabolicamente hiperativas e ricamente vascularizadas.

A causa da doença óssea de Paget é desconhecida, mas as hipóteses sugerem o envolvimento de uma alteração genética (familiar) e / ou exposição a um vírus.

O evento inicial é provavelmente representado por um aumento acentuado na reabsorção óssea, devido à atividade excessiva dos osteoclastos. A osteólise é seguida por um aumento compensatório no crescimento ósseo induzido por osteoblastos localmente recrutados. A atividade osteoblástica acelerada produz um tecido ósseo desorganizado, onde a arquitetura normal é substituída pelo arranjo grosseiro das lamelas e trabéculas (modelo "mosaico"). Como consequência, o osso neoformado pode aumentar gradualmente em volume, diminuir sua eficiência biomecânica e resistência à carga, com efeitos também nas juntas adjacentes. A matriz óssea é substituída por uma estrutura inadequadamente mineralizada, mais macia e mais fraca. O paciente afetado pela doença de Paget é, portanto, suscetível a dor, fraturas, deformações esqueléticas, osteoartrite secundária ou compressão das estruturas nervosas. Dependendo da parte do corpo envolvida, várias complicações de natureza neurológica, cardíaca, metabólica ou reumatológica podem surgir progressivamente. A doença de Paget geralmente começa em indivíduos idosos e pode afetar qualquer osso esquelético, embora mais comumente ocorra na coluna, na pelve, nos ossos longos dos membros ou no crânio.

A doença óssea de Paget é frequentemente assintomática, ou os sinais clínicos são confundidos com outras anormalidades esqueléticas associadas ao envelhecimento. Normalmente, o diagnóstico é definido após um exame radiológico ou uma avaliação bioquímica de rotina. Os exames de sangue geralmente indicam um aumento da fosfatase alcalina, um parâmetro que reflete a rápida renovação óssea. A cintilografia óssea permite determinar o grau de envolvimento ósseo, enquanto a biópsia óssea é necessária apenas se houver suspeita de osteossarcoma. O curso da doença óssea de Paget é muito variável: os períodos de estabilidade podem alternar com períodos de progressão rápida.

Para lembrar

  • Os sintomas da doença de Paget podem resultar de:
    • Alta rotatividade óssea: dor profunda e contínua no segmento ósseo afetado;
    • Deformidade (aumento ou flexão dos ossos, incapacidade, etc.);
    • Comprometimento articular degenerativo (artrite crônica);
    • Compressão de estruturas nervosas;
    • Fraturas.
  • Embora seja uma condição crônica, a doença não se espalha para novos ossos, mas tende a se localizar em uma ou algumas áreas do corpo.
  • Durante os testes de diagnóstico, o médico deve avaliar escrupulosamente o quadro clínico para se certificar de que não existem condições médicas associadas à doença de Paget (insuficiência cardíaca, défice neurológico, osteoartrite, etc.).

Atualmente, nenhuma cura definitiva para a doença óssea de Paget está disponível, mas algumas drogas podem ajudar a manter a doença sob controle, aliviar os sintomas e retardar (ou bloquear) o aparecimento de complicações. Desse ponto de vista, o diagnóstico precoce é muito importante porque, se o tratamento é feito antes que ocorram distúrbios sérios, o prognóstico para os pacientes afetados é geralmente bom.

A escolha da estratégia terapêutica a ser tomada em pacientes com doença de Paget pode ser complexa porque:

  1. não há dois sujeitos afetados de maneira idêntica pela doença;
  2. às vezes é difícil prever se um paciente, que não apresenta sinais do distúrbio, pode desenvolver sintomas ou complicações em tempos posteriores.

Na maioria dos casos, a doença de Paget não compromete a qualidade de vida e a terapia pode não ser necessária, especialmente se a doença é assintomática e não há evidência de hiperatividade celular. O objetivo da terapia medicamentosa é aliviar a dor óssea e ajudar a prevenir a progressão da doença. Atualmente, os medicamentos mais utilizados são os bisfosfonatos, potentes inibidores da reabsorção óssea, que permitem controlar a doença e reduzir a dor e outros sintomas. As complicações muitas vezes fazem uso de um tratamento específico, como: terapia para manifestações dolorosas, antiinflamatórias para descomprimir raízes nervosas, cirurgia (descompressão nervosa, osteotomia para correção de deformidade ou artroprótese).

drogas

O tratamento farmacológico é recomendado:

  • Quando a dor está claramente relacionada à doença de Paget (e não a outra doença óssea);
  • Para prevenir ou retardar a progressão de complicações.

Os bisfosfonatos e a calcitonina são os fármacos aprovados para o tratamento da doença de Paget: permitem controlar o ritmo exagerado do turnover ósseo, suprimindo a hiperatividade das células ósseas e influenciando o fluxo de íons minerais.

Os bisosfonatos são geralmente o tratamento de primeira escolha para a doença de Paget . Essas drogas reduzem a velocidade de renovação óssea, aliviam a dor óssea, promovem a cicatrização de lesões osteolíticas e restauram a histologia óssea normal. O tratamento com bisfosfonatos resulta na remissão rápida dos sintomas relacionados ao aumento do turnover ósseo, mas tem baixa eficácia em outros sintomas.

Os bisfosfonatos são indicados para tratar uma variedade de doenças ósseas. Por exemplo, eles também são fornecidos no protocolo terapêutico da osteoporose, onde ajudam a aumentar a densidade óssea. Na terapia de doença de Paget, alguns bisfosfonatos são tomados por via oral, enquanto outros são administrados por via intravenosa. A forma oral é geralmente bem tolerada, mas a terapia a longo prazo pode ter vários efeitos colaterais, como azia, osteonecrose da mandíbula e, às vezes, aumento da dor óssea por um curto período de tempo. A possível deficiência de cálcio e vitamina D deve ser corrigida antes de iniciar a terapia com bifosfonatos para evitar a hipocalcemia. Além disso, nenhum desses medicamentos deve ser usado por pacientes com doença renal grave. A monitorização da fosfatase alcalina sérica permite monitorar os efeitos do tratamento com bisfosfonatos e atividade da doença.

Se o paciente for incapaz de tolerar os bisfosfonatos, o médico pode prescrever a calcitonina, um hormônio natural (produzido pela glândula tireóide) envolvido na regulação do metabolismo do cálcio e do osso. A terapia com calcitonina reduz a dor, normaliza os níveis de cálcio e melhora a aparência radiológica do osso pagão. A calcitonina é um medicamento administrado por injeção ou spray nasal. Os efeitos colaterais podem incluir náusea, rubor facial e irritação no local da injeção. Além disso, deve ser lembrado que o uso a longo prazo de medicamentos contendo calcitonina está associado a um risco aumentado de câncer. O medicamento pode ser apropriado para alguns pacientes, mas é considerado menos eficaz que os bisfosfonatos, portanto raramente usado. Para a dor associada à doença de Paget, medicamentos como: ibuprofeno, naproxeno, aspirina, acetaminofeno ou vários outros antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) também podem ser indicados pelo médico. Em combinação com terapia farmacológica, medidas como órteses, paus e outros dispositivos ortopédicos também podem ser fornecidas, úteis se a doença causar problemas de marcha.

Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da doença de Paget »

cirurgia

Quando os sintomas não podem ser tratados com terapia medicamentosa convencional, a cirurgia pode ser usada. Este tratamento raramente é necessário e só deve ser considerado em certas circunstâncias, por exemplo, para corrigir deformidades severas do osso pagético, osteoartrite, fraturas patológicas e reduzir a compressão do nervo.

vasos sanguíneos afetaram os ossos (hipervascularização). Por essa razão, em antecipação a uma cirurgia ortopédica, é possível adotar um pré-tratamento farmacológico que reduza a atividade da doença, a fim de prevenir ou reduzir o sangramento intraoperatório grave.

A cirurgia pode ser recomendada para três complicações principais da doença de Paget:

  • Fraturas A terapia cirúrgica pode ajudar os ossos a se curarem em uma posição melhor;
  • Artrite degenerativa grave . Pessoas com artrite grave relacionada à doença de Paget geralmente são tratadas com drogas e fisioterapia. Se estes já não forem eficazes, a substituição da anca ou do joelho pode ser considerada para evitar incapacidade grave;
  • Deformidade do osso . O corte e o realinhamento do osso pagético (procedimento denominado osteotomia) podem ser indicados para reduzir o estresse e a dor nas articulações "de sustentação", como no caso do joelho ou do quadril.

Ossos afetados pela doença de Paget podem levar mais tempo para cicatrizar que os ossos normais, portanto, após uma cirurgia, pode ser necessário um longo período de reabilitação. Complicações decorrentes do aumento do crânio ou da coluna podem danificar o sistema nervoso. No entanto, a maioria dos sintomas neurológicos, mesmo os moderadamente graves, podem ser tratados com uma droga e não requerem neurocirurgia. Uma laminectomia descompressiva pode ser realizada se a terapia médica não ajudar os pacientes com problemas neurológicos devido à compressão da medula espinhal.

prognóstico

O sucesso do tratamento depende da extensão e do grau de atividade da doença. O prognóstico para as pessoas diagnosticadas com doença de Paget geralmente é bom, especialmente se o tratamento for feito antes que ocorram grandes alterações nos ossos afetados. A terapia medicamentosa pode reduzir os sintomas, mas não é uma cura definitiva. O tratamento deve ter como objetivo alcançar e manter a normalização do turnover ósseo pelo maior tempo possível. A monitorização da terapia baseia-se na determinação da fosfatase alcalina ou óssea total, tendo em conta que o parâmetro está dentro da norma após cerca de 6 meses desde o início do ciclo terapêutico. Os pacientes devem ser freqüentemente submetidos a supervisão médica, também por causa do risco de um osteossarcoma, uma complicação extremamente rara, mas correlacionada com um mau prognóstico (a maioria dos pacientes morre dentro de três anos). Osteossarcoma tipicamente se apresenta com aumento da dor óssea e outros sinais que são pouco sensíveis aos cuidados médicos. Investigações radiográficas e biópsia óssea podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

Estilo de vida

Não existem medidas úteis para prevenir o aparecimento da doença de Paget. A adoção de uma dieta saudável e a prática regular de atividade física são medidas importantes para preservar a saúde esquelética e manter a mobilidade articular.

Para reduzir o risco de complicações associadas à doença óssea de Paget, pode ser útil seguir estas precauções:

  • Evite quedas. A doença óssea de Paget expõe o paciente a alto risco de fratura óssea. Por essa razão, os acidentes devem ser evitados tomando-se medidas de precaução, como o uso de tapetes antiderrapantes na banheira ou no interior do chuveiro, a segurança dos cabos expostos e a instalação de um corrimão nas escadas. Em alguns casos, o uso de uma bengala ou andador pode ser recomendado.
  • Coma bem. Não existe uma dieta especial para prevenir ou ajudar a tratar a doença de Paget, mas a dieta deve proporcionar uma ingestão adequada de cálcio e vitamina D, o que facilita a absorção de cálcio e é especialmente importante durante a terapia com bifosfonatos. De acordo com o conselho do médico, é importante obter uma ingestão adequada de vitaminas e cálcio, também com a possível ingestão de suplementos, a ser cuidadosamente avaliada em pacientes que tiveram cálculos renais.
  • Exercício regular. A atividade física regular assume um valor muito importante, pois ajuda a evitar o ganho de peso (e a pressão dos quilos adicionados ao osso enfraquecido), para manter os ossos resistentes e as articulações móveis. Antes de começar, você deve procurar aconselhamento do seu médico para escolher o programa de exercícios que melhor se adapte às suas necessidades. Algumas atividades podem danificar ou estressar demais os ossos pagéticos.