endocrinologia

Síndrome de Sheehan por G. Bertelli

generalidade

A síndrome de Sheehan é uma complicação rara que pode afetar mulheres durante ou após o parto .

A condição ocorre devido à necrose isquêmica da hipófise, geralmente secundária à perda de uma quantidade potencialmente letal de sangue ( hemorragia uterina ) ou a uma redução grave da pressão arterial ( hipotensão ). O suprimento sanguíneo reduzido e a falta de oxigênio resultante desses eventos podem danificar a glândula pituitária (pequena glândula localizada na base do cérebro), que não pode mais produzir hormônios suficientes. Na síndrome de Sheehan, é criado um estado de insuficiência hipofisária ( hipopituitarismo ).

Após o nascimento da criança, a falta de leite batido e a falta de retomada da menstruação (amenorréia pós-gravidez) são os sintomas de apresentação mais comuns.

O diagnóstico da síndrome de Sheehan requer a realização de exames neurorradiológicos e dosagem dos hormônios hipofisários, em condições basais e após vários tipos de testes de estimulação. Essas investigações visam determinar quais hormônios hipofisários são deficientes e se é necessário substituí-los farmacologicamente.

O tratamento da síndrome de Sheehan geralmente envolve terapia de reposição hormonal, a ser modulada com base nos hormônios em que a mulher está ausente.

o que

A síndrome de Sheehan consiste em uma necrose isquêmica da hipófise, causada por uma hipovolemia e um estado de choque, que ocorre durante ou imediatamente após o parto.

Também chamado de hipopituitarismo pós-parto, esta condição é caracterizada pela secreção reduzida ou ausente de um ou mais hormônios pela hipófise (ou glândula pituitária). A apresentação da síndrome de Sheehan varia de paciente para paciente (as manifestações clínicas variam de sintomas inespecíficos a coma). Geralmente, não aparece secreção láctea ( doença agal ) e o paciente pode se queixar de fadiga, amenorréia, intolerância ao frio e perda de pêlos pubianos e axilares.

A maioria dos pacientes tem sintomas leves, então a síndrome de Sheehan não é diagnosticada e tratada durante um longo período de tempo.

causas

A síndrome de Sheehan é causada por perda grave de sangue ou pressão arterial extremamente baixa, durante ou após o parto. Esses fatores podem ser particularmente prejudiciais para a glândula pituitária. De fato, durante a gravidez, esta aumenta fisiologicamente em volume. Na síndrome de Sheehan, a deficiência de oxigênio secundária a hipovolemia ou crise hipotensora, danifica o tecido que normalmente produz os hormônios hipofisários e a glândula sofre uma hipofunção.

Raramente, o quadro clínico da síndrome de Sheehan pode ser observado sem hemorragia maciça ou após um parto normal.

Síndrome de Sheehan: hormônios hipofisários e possíveis consequências

Hormônios secretados pela hipófise e aqueles produzidos por seus órgãos-alvo controlam o metabolismo, a fertilidade, a pressão sanguínea, a produção de leite materno e muitos outros processos vitais. Portanto, a falta desses hormônios pode causar problemas em todo o corpo.

Para entender melhor como o dano à pituitária está implicado na síndrome de Sheehan, precisamos nos lembrar de algumas noções sobre os hormônios produzidos por ela:

  • ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) : estimula as glândulas supra-renais a produzir cortisol. A deficiência de ACTH resulta em uma deficiência de cortisol devido à hipoatividade das glândulas supra-renais.
  • Ocitocina : hormônio necessário para o trabalho de parto, parto (estimula as contrações) e lactação.
  • PRL (prolactina ou hormônio lactotrópico) : responsável pela produção de leite pelas mães após o parto. A deficiência de prolactina está associada à redução ou ausência total de lactação. Na síndrome de Sheehan, o lactato não ocorre, pois a necrose hipofisária determina a destruição das células galactotrópicas responsáveis ​​pela produção de prolactina (PRL).
  • TSH (hormônio tireoestimulante ou tireotrópico) : regula a produção de hormônios pela glândula tireoide. A falta ou deficiência do hormônio tireotrópico afeta a atividade da tireoide (em especial, a produção de T3 e T4), resultando em hipotireoidismo.
  • LH (hormônio luteinizante) e FSH (hormônio folículo- estimulante ) : controlam a fertilidade em ambos os sexos (ovulação em mulheres, produção de espermatozóides em homens) e estimulam a secreção de hormônios sexuais a partir de ovários e testículos (estrogênio e progesterona em mulheres; 'man). Na síndrome de Sheehan, a amenorreia pós-gravídica ocorre devido ao envolvimento isquêmico da área responsável pela produção de hormônios gonadotróficos hipofisários, com a falta de secreção de LH e FSH.
  • GH (hormônio do crescimento ou somatotrópico) : é necessário para o desenvolvimento em crianças (ossos e massa muscular), mas tem efeitos em todo o organismo ao longo da vida. Em adultos, a deficiência de hormônio do crescimento pode resultar em falta de energia física, alterações na composição corporal (aumento de gordura e diminuição da massa muscular) e aumento do risco cardiovascular.
  • ADH (hormônio antidiurético ou vasopressina) : ajuda a manter um equilíbrio hídrico normal. A deficiência do hormônio antidiurético (ou vasopressina) afeta os rins e pode resultar em diabetes insípido. Esta condição geralmente se manifesta com sede excessiva, urina diluída e micção freqüente (poliúria), particularmente durante a noite.

Fatores de risco

Qualquer condição que aumente a possibilidade de perda sangüínea grave (sangramento) ou pressão sangüínea baixa durante o parto pode aumentar o risco de desenvolver a síndrome de Sheehan.

Os principais fatores de risco incluem gravidezes gemelares e complicações placentárias .

Em mulheres que sofrem de hemorragia pós-parto grave, outras condições que podem desempenhar um papel na patogênese da síndrome de Sheehan incluem a hipertrofia fisiológica da glândula pituitária durante a gravidez (para que a glândula pituitária suporte sua atividade requer um suprimento de sangue aumentado ), coagulação intravascular disseminada e autoimunidade.

Conhecer

A hemorragia uterina no pós-parto é uma complicação bastante rara e deve-se considerar que a síndrome de Sheehan ocorre com menos frequência. Ambos os riscos são muito reduzidos com o cuidado e monitoramento da mulher durante o trabalho de parto e parto.

Também deve ser notado que a síndrome de Sheehan não é comum em nações industrializadas, em grande parte devido à melhoria dos cuidados obstétricos e à disponibilidade de transfusão sangüínea rápida. O risco permanece, no entanto, para as mulheres nos países em desenvolvimento.

Sintomas e Complicações

Os sintomas da síndrome de Sheehan geralmente ocorrem gradualmente, após um período de vários meses ou até anos. Em outros momentos, os sinais aparecem imediatamente após o nascimento, como acontece, por exemplo, com a incapacidade de amamentar ou manifestam-se com um súbito hipopituitarismo .

As manifestações da síndrome de Sheehan ocorrem devido à deficiência de hormônios produzidos pela glândula pituitária . Além da produção de leite materno, os efeitos dessa disfunção afetam a atividade tireoidiana e adrenal e o ciclo menstrual.

A deficiência ou ausência de um, muitos ou todos os hormônios da glândula pituitária pode levar a alterações importantes do organismo (com exceção da ocitocina e da prolactina).

O quadro clínico da síndrome de Sheehan pode ser clinicamente evidente (isto é, a deficiência hormonal é clinicamente palpável) ou latente (ocorre apenas em certas situações, como estresse severo, ou é detectada apenas através de alguns testes hormonais específicos).

Síndrome de Sheehan: como se manifesta

A síndrome de Sheehan pode produzir vários sinais e sintomas, dependendo de qual é o hormônio hipofisário ausente ou ausente e inclui:

  • Dificuldade ou incapacidade de amamentar;
  • Ausência de fluxos menstruais (amenorréia) ou períodos não frequentes (oligomenorreia);
  • Diminuição dos valores da pressão arterial;
  • Baixos níveis de açúcar (glicose) no sangue (hipoglicemia);
  • Batimentos cardíacos irregulares;
  • Dificuldade de concentração e sonolência;
  • Dor abdominal;
  • fadiga;
  • Inchaço generalizado;
  • Intolerância ao frio;
  • Ganho de peso ou, pelo contrário, perda de peso.

Deve-se notar que, para muitas mulheres, os sintomas da síndrome de Sheehan são inespecíficos e são frequentemente atribuídos a outras situações (por exemplo: a fadiga pode ser interpretada como uma consequência de se tornar mãe). Há casos, então, nos quais é possível que nenhum distúrbio apareça: a extensão dos sintomas da síndrome de Sheehan está relacionada, na verdade, à extensão do dano à glândula pituitária. O hipopituitarismo pós-parto pode, portanto, afetar a produção de um ou mais hormônios.

Algumas mulheres vivem por anos sem saber que sua hipófise não funciona adequadamente. No entanto, estresse físico extremo, como infecção grave ou cirurgia, pode desencadear subitamente insuficiência tireoidiana ou adrenal .

complicações

Os hormônios hipofisários controlam muitos aspectos do metabolismo, portanto a síndrome de Sheehan pode causar vários problemas, incluindo:

  • Crise adrenal (condição grave em que as glândulas supra-renais produzem muito pouco hormônio cortisol);
  • Pressão arterial baixa (hipotensão);
  • Redução dos níveis de sódio plasmático;
  • Irregularidades menstruais;
  • infertilidade;
  • Fraqueza e tolerância reduzida ao esforço.

Crise adrenal: uma situação com risco de vida

A complicação mais grave da síndrome de Sheehan é a crise adrenal, que é um estado súbito e potencialmente letal, no qual se manifesta sucessivamente: pressão arterial extremamente baixa, choque, coma e morte.

diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Sheehan pode ser complexo. De fato, muitos dos sintomas se sobrepõem aos de outras condições patológicas.

O diagnóstico da síndrome de Sheehan é formulado com base nos sintomas apresentados pelo paciente e no resultado de exames laboratoriais (dosagem de hormônios) e testes diagnósticos para imagens realizadas na pituitária.

Mais detalhadamente, as investigações necessárias para estabelecer a presença da síndrome de Sheehan incluem:

  • Anamnese . Ao coletar informações sobre o histórico médico do paciente, é importante mencionar quaisquer complicações do parto, independentemente de quando a criança nasceu, porque os distúrbios relacionados à síndrome de Sheehan podem começar tarde. Outra história médica útil para relatar ao médico é amenorréia e falta de produção de leite, dois sinais-chave da síndrome de Sheehan.
  • Testes de sangue e urina . A análise laboratorial permite verificar se os níveis de hormônios secretados pela hipófise e seus órgãos alvo estão dentro da faixa de referência (por exemplo, tiroxina livre, TSH, prolactina, LH, FSH e testosterona em homens ou estradiol em mulheres). Se houver suspeita de síndrome de Sheehan, um teste de estímulo hormonal hipofisário também pode ser necessário para avaliar a resposta da glândula. Este exame geralmente é realizado após consultar um médico especializado em distúrbios hormonais (endocrinologista). Dosagens hormonais são realizadas no sangue e às vezes na urina.
  • Exames neurorradiológicos . Para verificar o tamanho da glândula pituitária ou descartar outras possíveis condições que pudessem justificar o quadro sintomático (como um tumor hipofisário), o paciente poderia passar por exames de imagem. Na maioria dos pacientes com síndrome de Sheehan, a tomografia computadorizada de alta resolução (TC) e a ressonância magnética (RM) com meio de contraste demonstram uma síndrome de sela secundária vazia.

tratamento

O tratamento da síndrome de Sheehan geralmente envolve a reposição de hormônios deficientes com compostos sintéticos. O objetivo é minimizar os sintomas (ou seja, o paciente não deve estar ciente das conseqüências da deficiência hormonal) e permitir a condução de uma vida normal.

A terapia de reposição hormonal é adaptada para cada caso individual. Por esse motivo, o paciente com síndrome de Sheehan deve ser monitorado regularmente pelo médico após o início do tratamento.