demência

generalidade

As demências são doenças cerebrais neurodegenerativas, que geralmente surgem na velhice (mas há exceções), levando a um declínio progressivo das habilidades cognitivas de uma pessoa.

Existem muitos tipos de demência: os quatro mais comuns são a doença de Alzheimer, demência vascular, demência com corpos de Lewy e demência frontotemporal.

As causas da demência ainda não foram totalmente esclarecidas. No momento, a única certeza é que, para provocar o início, estão a morte das células nervosas cerebrais e / ou seu mau funcionamento na comunicação intercelular.

A demência pode manifestar uma ampla gama de sintomas e sinais; estes variam dependendo da área do cérebro afetada.

Infelizmente, muitas formas de demência são incuráveis. De fato, ainda não há tratamento capaz de regredir ou pelo menos interromper o processo de neurodegeneração pelo qual eles são responsáveis.

O que é demência?

A demência é o termo médico usado para indicar um grupo de doenças cerebrais neurodegenerativas, típicas da idade avançada (mas não exclusiva dos idosos), o que acarreta a redução gradual e quase sempre irreversível das capacidades intelectuais de uma pessoa.

CLASSIFICAÇÃO DE UMA DEMÊNCIA

Como existem muitos tipos diferentes de demência, os médicos experientes em doenças neurodegenerativas discutem há muito tempo sobre qual seria a melhor maneira de classificá-los.

Hoje, as classificações possíveis são mais de uma e sempre têm, como parâmetro de distinção, uma característica geral comum, como:

A área do cérebro afetada pela neurodegeneração (NB: neurodegeneração significa um processo que leva à perda progressiva de neurônios).
De acordo com esse parâmetro, as demências são diferenciadas em corticais e subcorticais (ou subcorticais).
As demências corticais são aquelas que surgem como resultado de danos no córtex cerebral, ou seja, na camada externa do cérebro.
As demências subcorticais são aquelas que aparecem após uma deterioração da porção do cérebro localizada sob o córtex cerebral.
A reversibilidade ou não reversibilidade da demência .
Segundo este parâmetro, as demências distinguem-se em reversíveis e irreversíveis.
As demências reversíveis são aquelas para as quais há possibilidade de recuperação ou, pelo menos, de regressão da sintomatologia. Há poucas com estas características e são frequentemente associadas a condições mórbidas que afetam outros órgãos ou sistemas.
As demências irreversíveis são aquelas incuráveis e com tendência a piora gradual e inexorável (na verdade, elas também são chamadas de progressivas). Infelizmente, eles representam a maioria das demências.
Dependência ou não de outros estados mórbidos .
Segundo este parâmetro distintivo, as demências distinguem-se no primário e no secundário.
As demências primárias são aquelas que não derivam de qualquer outro estado mórbido.
As demências secundárias são aquelas que aparecem após outras patologias, de caráter neurológico (por exemplo, esclerose lateral amiotrófica ou doença de Parkinson), traumáticas (por exemplo, após golpes repetidos na cabeça) ou outro gênero (vascular, infeccioso) etc).

TIPOS DE DEMÊNCIA

Como afirmado anteriormente, os tipos de demência são numerosos. Aqui está uma lista dos mais importantes:

Doença de Alzheimer
Demência vascular
Demência com corpos de Lewy
Demência frontotemporal
Demência de boxe
Demência associada ao HIV
Doença de Huntington
Degeneração Corticobasal
Doença de Creutzfeldt-Jakob
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Tomando por exemplo a doença de Alzheimer - a forma mais conhecida de demência - esta doença pode ser classificada como uma demência cortical, irreversível e primária.

DEMENCIAS DAS CRIANÇAS

As demências não afetam apenas os adultos.

Existem, de fato, alguns exclusivamente para crianças ( demências infantis ).

Estas doenças neurodegenerativas são muito raras e dependem da presença de uma mutação hereditária ao nível de alguns genes fundamentais.

Entre as várias demências infantis conhecidas, as mais conhecidas são: doença de Niemann-Pick, doença de Batten e doença de Lafora (ou corpos de Lafora).

OS NÃO DEMITIDOS

Os médicos devem salientar que, apesar dos mesmos sintomas, as seguintes condições não devem ser consideradas demência:

O declínio cognitivo ligado à idade avançada .
À medida que o ser humano envelhece, seu cérebro passa por um processo normal de involução. Na verdade, ele reduz lentamente seu volume, perde vários neurônios e não transmite sinais nervosos com eficiência.
O transtorno cognitivo leve (ou comprometimento) .
Caracterizada por uma neurodegeneração menos profunda que a demência, muitas vezes antecipa a segunda.
Depressão entendida como um distúrbio psiquiátrico .
Nos deprimidos, os distúrbios não são devidos a uma degeneração do cérebro; o andaime do nervo, na verdade, está intacto.
O delírio .
É um distúrbio psiquiátrico, às vezes induzido pela ingestão de certas drogas, mas ainda tratável.

epidemiologia

De acordo com uma estatística dos EUA de 2010, as pessoas no mundo que sofrem de demência seriam cerca de 36 milhões: de todos esses indivíduos, 3% têm entre 65 e 74 anos, 19% entre 75 e 84 anos e mais da metade tem de 85 anos para cima.

A maior parte da demência mundial (50-70%) sofre de doença de Alzheimer (a forma mais comum de demência em seres humanos), 25% de demência vascular, 15% de demência com corpos de Lewy e a porcentagem restante de outras formas conhecidas de demência.

Na Itália, as pessoas com demência estão entre 1 e 5% das pessoas com mais de 65 anos e 30% das pessoas com mais de 80 anos.

Dado também o aumento contínuo na vida média, os especialistas prevêem que em 2020 os indivíduos no mundo com uma forma de demência serão de cerca de 48 milhões.

causas

As causas da demência ainda não foram estabelecidas com certeza e com clareza. Além disso, o cérebro humano é altamente complexo e difícil de estudar estrutura.

O único dado certo, relacionado aos fatores desencadeantes, é que qualquer tipo de demência é o resultado de dois eventos: a morte das células nervosas do cérebro e / ou seu mau funcionamento na comunicação intercelular (ou seja, entre célula e célula).

DEMÊNCIA E AGREGADOS DE PROTEÍNA NO CÉREBRO

Diferentes formas de demências - incluindo doença de Alzheimer, demência com corpos de Lewy e demência frontotemporal - são caracterizadas pela presença, no exterior e / ou no interior dos neurónios cerebrais, de agregados anormais de proteínas (também chamados de inclusões ). .

Algumas das proteínas envolvidas nestas formações anormais são a chamada proteína precursora da beta-amilóide (APP), a chamada proteína tau e alfa-sinucleína .

APP forma placas amilóides ; estes interpor entre neurônio e neurônio e são presenças típicas da doença de Alzheimer.
A proteína tau dá origem a emaranhados neurofibrilares e outras estruturas semelhantes ; estes, diferentemente das placas amilóides, se desenvolvem dentro dos neurônios (no citoplasma) e podem ser encontrados em pacientes com Alzheimer, demência frontotemporal e degeneração corticobasal.
Finalmente, a alfa-sinucleína gera aglomerados insolúveis dentro do citoplasma chamados corpos de Lewy ; os últimos são característicos de demência com corpos de Lewy, mas também são encontrados em pessoas com doença de Parkinson ou atrofia multissistêmica.

Apesar de numerosos estudos realizados, os pesquisadores ainda não esclareceram o mecanismo exato pelo qual os agregados protéicos causam a deterioração progressiva do tecido cerebral afetado. Eles só sabem que:

O exame post-mortem do tecido cerebral dos pacientes revela a presença de aglomerados anormais.
Em pessoas com saúde cerebral, a APP, a tau e a alfa-sinucleína não formam aglomerações perigosas ou, no entanto, se as formam, crescem muito lentamente e intervém um mecanismo natural de defesa que as elimina.

Demência, proteína e agregados genéticos

Às vezes, as inclusões de proteínas são o resultado de mutações genéticas presentes desde o nascimento, herdadas de um dos pais.

Por exemplo, as alterações de PSEN1 e PSEN2 - isto é, os genes da presenilina 1 e 2 - são responsáveis por uma forma juvenil da doença de Alzheimer, que ocorre em torno de 30 a 40 anos.

Outro exemplo são os genes MAPT para a proteína tau e os genes GRN e C9ORF72 para a proteína TDP-43: sua mutação hereditária causa demência frontotemporal.

OUTRAS CONDIÇÕES ESPECIAIS RELACIONADAS ÀS DEMÊNCIAS

A presença de agregados protéicos não é a única anomalia encontrada entre os pacientes com demência.

De acordo com estudos confiáveis, de fato:

A demência vascular está ligada a problemas cerebrovasculares, isto é, a distúrbios que impedem o fluxo normal de sangue para os tecidos do cérebro. Afinal, o sangue carrega oxigênio e nutrientes, elementos fundamentais para a vida de qualquer célula do corpo.
Alguns dos problemas cerebrovasculares mais influentes são: a chamada doença de pequenos vasos sanguíneos, aterosclerose cerebral e acidente vascular cerebral.
A doença de Creutzfeldt-Jacob e a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker estão relacionadas a alterações em uma proteína chamada prião .
Quando uma molécula de prião mudo, torna-se um agente contaminante para todos os outros, que sofrem as mesmas alterações. Tudo termina com a deterioração progressiva das células nervosas do cérebro.
A doença de Huntington (também chamada de coreia de Huntington) surge como resultado de uma mutação hereditária que afeta o gene que produz a proteína huntingtina . As pessoas portadoras dessa mutação relatam os primeiros sinais de demência em torno de 30 a 40 anos e podem sobreviver, mesmo antes da morte, por até 15 anos.
A demência do boxe, também conhecida como encefalopatia traumática crônica, aparece após um traumatismo craniano repetido . É típico daqueles que praticaram boxe (é daí que o nome deriva), futebol americano, wrestling ou rugby, ou todos os esportes de contato durante os quais é comum receber headshots.
A demência associada ao HIV é, como o nome indica, após a infecção pelo vírus da AIDS . Esta doença neurodegenerativa particular, que diz respeito à substância branca cerebral, não surge em todos os pacientes com HIV, mas apenas em alguns. Os estudiosos estão tentando entender por que esse comportamento duplo.

FATORES DE RISCO

Os numerosos estudos realizados sobre demência levaram à identificação de alguns fatores de risco.

Um fator de risco (ou fator favorecedor) é uma condição particular que predispõe a um certo distúrbio ou doença, mas que não representa adequadamente sua causa.

Entre os fatores que favorecem as demências, eles podem ser reconhecidos como modificáveis e não modificáveis .

Aqueles que podem ser modificados são hipercolesterolemia (colesterol alto), aterosclerose, tabagismo, altos níveis de homocisteína no sangue, abuso de álcool e diabetes.

Os fatores de risco não modificáveis, por outro lado, são a idade avançada, a ocorrência dentro da mesma família de uma certa forma de demência, sendo afetada pela síndrome de Down e declínio cognitivo leve.

Sintomas e Complicações

Prefácio: cada área do nosso cérebro (montagem do cérebro, diencefalo, cerebelo e tronco cerebral) controla uma certa função.

Por exemplo, no cérebro, os lobos occipitais são dedicados à elaboração da visão; os lobos temporais controlam parte da capacidade de memória, linguagem falada, compreensão de sons, comportamentos afetivos e aqueles relacionados à vida das relações; os lobos frontais fornecem aprendizagem, algumas habilidades de memória, a formulação de ideias e pensamentos, etc.

Os sintomas e sinais de demência variam dependendo da área do cérebro submetida a neurodegeneração. Portanto, a imagem sintomática manifestada por uma pessoa demente pode incluir um grande número de distúrbios cognitivos.

No geral, as pessoas com demências sofrem de:

Amnésia A perda de memória é um problema entre os mais comuns; é um dos primeiros sintomas que surgem nos pacientes de Alzheimer.
Déficit de concentração, planejamento e raciocínio; lentidão de pensamento . Esses distúrbios são notados primeiro por parentes, que percebem que o paciente não consegue nem se concentrar em ler textos muito simples ou fazer cálculos matemáticos simples.
Dificuldade em tomar decisões e realizar tarefas diárias simples (por exemplo, usando o café, microondas, etc.).
Mudanças de humor, comportamento anormal e mudanças de personalidade . Os pacientes tendem a mudar facilmente de euforia para depressão, para se tornarem irritáveis e / ou impulsivos, para se tornarem mais agitados e ansiosos, etc.
Dificuldade de linguagem Estes incluem a incapacidade de terminar conversas e chamar objetos com os nomes corretos, a tendência de repetir as sentenças pronunciadas por outros, o uso de um vocabulário reduzido e um número limitado de sentenças.
Problemas visuais . Entre estes, lembramos as dificuldades de leitura, quantificar a distância entre objetos e determinar exatamente as cores. Além disso, em demências como a doença de Alzheimer, surge uma desordem curiosa, de modo que os pacientes, olhando-se no espelho, não se reconhecem.
Confusão no espaço-tempo (ou desorientação) . Os dementes nesse estado estão lutando (ou simplesmente não conseguem) para perceber onde estão, que dia da semana é ou qual é a estação atual. Além disso, muitas vezes eles estão desorientados, então eles ignoram a razão pela qual eles foram para um determinado lugar.
Redução ou perda de habilidades de julgamento . Isto implica, em muitos pacientes com demência, um declínio na frenagem inibitória, uma tendência a agir de maneira incorreta ou anormal (por exemplo, eles fazem gastos desnecessários e / ou assumem atitudes inapropriadas em público), certa falta de interesse em higiene pessoal, etc.
Problemas de equilíbrio e / ou movimento
Agitando ataques e alucinações

As demências alteram o estado de consciência?

Ao contrário do que comumente se pensa, o estado de consciência das pessoas com demência permanece inalterado. Os dementes, na verdade, são sujeitos que, embora à sua maneira, respondem a estímulos verbais, táteis e dolorosos.

EVOLUÇÃO DAS DEMÊNCIAS

Como já foi dito, muitas demências têm um padrão progressivo : elas começam com uma leve sintomatologia e, em um tempo mais ou menos longo, levam a uma acentuada deterioração das habilidades cognitivas.

A morte por demência geralmente ocorre devido a uma complicação relacionada à demência em si. Por exemplo, nos estágios finais, a doença de Alzheimer causa dificuldade severa na deglutição, o que, por sua vez, leva ao desenvolvimento de pneumonia por inalação recorrente e problemas sérios de nutrição.

DURAÇÃO DO DECLÍNIO

A duração do declínio cognitivo é diferente da demência à demência.

Por exemplo, a doença de Alzheimer geralmente leva de 7 a 10 anos para prejudicar completamente as habilidades cognitivas; depois disso causa a morte.

A demência vascular ou a demência frontotemporal, por outro lado, agem de maneira diferente de paciente para paciente: há casos em que a neurodegeneração ocorre muito lentamente e casos em que a deterioração das células nervosas é muito rápida.

diagnóstico

Como não existe um teste específico para diagnosticar demências, os médicos fazem uso de uma longa série de testes muito diferentes, que avaliam a condição do paciente e levam à exclusão de diferentes doenças (diagnóstico diferencial).

Avaliações diagnósticas incluem:

Análise do histórico médico do paciente
Um exame objetivo preciso
Um exame neurológico completo
Um exame cognitivo e neuropsicológico
Ressonância magnética nuclear (RM) e tomografia axial computorizada (TAC), ambas referenciadas ao cérebro
Testes laboratoriais

ANÁLISE DA HISTÓRIA CLÍNICA

A análise da história clínica é uma investigação médica destinada a esclarecer como e quando surgiram os primeiros transtornos, se o paciente sofre ou já sofreu no passado de determinadas doenças, se usa certos medicamentos, se tem parentes que sofrem de demência etc.

Muitas vezes, os familiares do paciente também participam dessa avaliação, pois podem fornecer mais informações

Embora não seja suficiente para o diagnóstico final, a análise da história clínica pode ser muito útil para excluir patologias com sintomas semelhantes às demências.

EXAME OBJETIVO PRECISO

O exame objetivo envolve a análise dos sintomas e sinais, relatados ou mostrados pelo paciente. Embora não forneça dados certos, ainda é um passo obrigatório, pois serve aos médicos para detectar os distúrbios em andamento.

EXAME NEUROLÓGICO E AVALIAÇÃO COGNITIVA - NEUROPSICOLÓGICO

O exame neurológico consiste em uma análise dos reflexos tendinosos, habilidades motoras (equilíbrio, etc.) e funções sensoriais.

A avaliação cognitiva e neuropsicológica, por outro lado, envolve o estudo do comportamento, habilidades de memória, habilidades de linguagem e capacidade de raciocínio.

Ambos os testes podem fornecer muitas informações úteis: por exemplo, um paciente de Alzheimer tem problemas específicos de memória e linguagem e uma dificuldade particular com o raciocínio matemático.

MRI E TAC DO FIM

Indolor e da duração total de 30-40 minutos, a RMN e o TAC do cérebro são dois procedimentos diagnósticos para imagens úteis em muitos casos, pois permitem observar:

O processo de atrofia degenerativa (generalizada ou limitada a certos setores) do córtex cerebral - um processo típico de muitas formas de demência - e a subsequente expansão dos chamados ventrículos cerebrais .
A presença de alterações cerebrovasculares (acidente vascular cerebral, ataque isquêmico transitório ou mini-acidente vascular cerebral), típicas de demência vascular.
A presença de hematomas subdurais, que, em alguns casos, são responsáveis por formas de demência com caráter reversível.

O que são o RMN e o TAC?

O RMN permite visualizar as estruturas internas do corpo humano, usando um instrumento que gera campos magnéticos. De fato, em contato com o paciente, esses campos magnéticos "emitem sinais" que são transformados em imagens por um detector especial.

Às vezes, para melhorar a qualidade das visualizações, os médicos usam contraste: nessas situações, sem envolver nenhum tipo de dor, a ressonância magnética se torna um exame minimamente invasivo.

O TAC, por outro lado, funciona de uma maneira totalmente diferente: ele usa radiações ionizantes (ou raios X) para criar uma imagem tridimensional altamente detalhada dos órgãos internos do corpo.

Também neste caso, se você quiser melhorar a qualidade da exibição, pode recorrer a um agente de contraste.

Independentemente do uso de meios de contraste, a exposição do paciente aos raios X faz com que a tomografia computadorizada seja um procedimento invasivo.

EXAMES DE LABORATÓRIO

Os exames laboratoriais, que são realizados em caso de suspeita de demência, são realmente numerosos.

Normalmente, eles consistem em:

Exames de sangue
Medição de glicose no sangue
Urinálise
Testes toxicológicos
Análise do líquido cefalorraquidiano
Medida dos hormônios tireoidianos

Sua execução é muito importante, especialmente do ponto de vista do diagnóstico diferencial : os testes toxicológicos, por exemplo, permitem excluir que os sintomas se devam ao abuso de drogas ou álcool; Da mesma forma, os exames de sangue nos permitem descartar a hipótese de que os distúrbios estão ligados a uma deficiência de vitamina B1 (ou tiamina).

TESTES GENÉTICOS

Os membros de famílias com formas particulares de demência (por exemplo, a doença de Alzheimer juvenil ou alguns subtipos de demência frontotemporal) podem ser submetidos a um teste genético específico, que lhes dirá se são portadores de mutações responsáveis ou não.

Em outras palavras, eles podem descobrir se herdaram um gene mutante de um de seus pais.

tratamento

Actualmente, muitas demï¿½cias (incluindo doenï¿½ de Alzheimer, demï¿½cia vascular e demï¿½cia do corpo de Lewy) permanecem incurï¿½eis, uma vez que ainda nï¿½ se descobriu que o tratamento impede a neurodegeneraï¿½o e inverte as suas consequï¿½cias.

Os únicos benefícios que as terapias atualmente disponíveis são capazes de fornecer são sintomáticos. De fato, as drogas administradas no caso de demência, fisioterapia, terapia comportamental, terapia ocupacional, terapia da linguagem e estimulação cognitiva servem apenas para melhorar o quadro dos sintomas .

Para aqueles interessados em aprender sobre o tratamento sintomático da doença de Alzheimer, demência vascular e demência frontotemporal, é aconselhável consultar as seguintes referências: tratamento para a doença de Alzheimer, tratamento para demência vascular e tratamento para demência frontotemporal.

prevenção

Vários estudos demonstraram que, se agirmos sobre fatores de risco reversíveis e se seguirmos alguns comportamentos, é possível prevenir ou pelo menos adiar o início das demências.

Entre os comportamentos que se mostraram eficazes em nível preventivo, lembramos:

Aprenda uma segunda língua ou toque um instrumento musical;
Mantenha o cérebro em atividade, lendo livros ou jornais ou mexendo em palavras cruzadas, quebra-cabeças ou jogos de tabuleiro;
Continue em frente. Além de afetar positivamente a saúde, o exercício físico promove a produção de um fator de crescimento nervoso (o chamado fator neurotrófico cerebral), que protege os neurônios do cérebro da deterioração;
Aprender a controlar o estresse, que a vida profissional e / ou emocional pode causar.

prognóstico

Demência progressiva só pode ter um prognóstico negativo; afinal, é uma doença incurável que, mais cedo ou mais tarde, provoca uma deterioração cada vez mais acentuada das funções cognitivas.

Pelo contrário, uma demência reversível também pode ter um prognóstico positivo, desde que seja tratada em tempo hábil.