tumores

Linfoma cutâneo

Definição de linfoma cutâneo

O linfoma cutâneo está inserido entre as raras neoplasias do tecido linfático, e se manifesta com o desenvolvimento anormal de células T (um tipo de glóbulos brancos) no nível da pele.

O linfoma cutâneo é definido como uma proliferação monoclonal de células linfáticas que ocorre no nível da pele : se a pele representa o local de início ( linfoma cutâneo primário ), isso não significa que o tumor não pode se expandir para outros tecidos, na verdade, Em parte dos casos, o linfoma cutâneo evolui em outros distritos causando um dano considerável. Se a pele é afetada apenas secundariamente pela neoplasia, a doença é chamada de linfoma cutâneo secundário .

Os linfomas cutâneos manifestam-se sobretudo na senescência, principalmente no sexo masculino (estima-se que 3 mulheres sejam afetadas a cada 9 homens).

classificação

Entre as várias formas primitivas de linfoma cutâneo, lembramos a síndrome de Sèzary e a micose fungóide (à qual será dedicado um artigo), que diferem substancialmente do perfil clínico. No entanto, existem outras formas de linfoma cutâneo, que diferem em etiologia, clínica, sintomatologia e grau de malignidade. De fato, o linfoma cutâneo representa uma doença heterogênea do ponto de vista clínico, etiopatológico e evolutivo; Além disso, pacientes com linfoma cutâneo respondem de forma diferente e subjetiva ao tratamento.

Os linfomas cutâneos podem ser classificados de acordo com as implicações prognósticas e com as células envolvidas:

Envolvimento de células T

  • Síndrome de Sezary (prognóstico grave)
  • linfoma de células T periférico (prognóstico grave)
  • Micose fungóide (bom prognóstico): a forma mais freqüente que ocorre em metade dos acometidos por linfoma cutâneo
  • linfoma cutâneo de células T (bom prognóstico)
  • linfoma subcutâneo de células T - paniculite (desfecho variável)
  • linfoma pleomórfico de células T (resultado variável)
  • linfomas cutâneos de células T (evolução variável)

Envolvimento de linfócitos B

  • Linfomas de perna cutânea que afetam células B de células grandes (desfechos variáveis)
  • linfomas foliculares cutâneos e marginais (bom prognóstico)
  • Linfomas blástica NK (prognóstico grave)

A classificação acima mencionada de linfomas cutâneos é apenas um modelo; na verdade, precisamente porque a doença implica diferenciações evidentes em suas subcategorias (do ponto de vista clínico, patológico, etiológico e fenotípico), muitos catálogos foram feitos sobre as várias formas de linfoma cutâneo.

Os sintomas

A maioria dos linfomas cutâneos que acometem as células B, apresenta uma tendência clínica bastante homogênea: curso crônico, bom prognóstico, resposta positiva às terapias (cirurgia, radioterapia, quimioterapia), baixa taxa de mortalidade. No momento do diagnóstico, em geral, o linfoma não tem lesões extra-cutâneas e há uma expressão de antígenos de linfócitos B pelas células tumorais. Além disso, há restrição monoclonal de imunoglobulinas (plasmáticas e superficiais). As lesões afetam principalmente o pescoço, a cabeça e o tronco.

Mesmo no caso em que os linfomas afetam as células T, a pele é certamente o alvo favorito; a doença pode progredir lenta ou rapidamente, disseminando-se nas várias áreas da pele. No segundo caso, a maioria das terapias tem prognóstico ruim.

Os linfomas primários do tipo B geralmente apresentam nódulos e pápulas vermelhas associadas a úlceras.

Em geral, a maioria dos linfomas cutâneos apresenta placas descamativas e eritematosas, lesões nodulares e ulcerações.

causas

O quadro etiopatológico dos linfomas cutâneos é incerto, mas existem algumas hipóteses segundo as quais oncogenes, agentes infecciosos virais, citocinas, antígenos derivados do ambiente, associados às atividades laborais, representam os fatores potencialmente envolvidos no aparecimento do linfoma cutâneo. .

A teoria dos agentes infecciosos virais merece uma investigação mais aprofundada: o genoma dos vírus HTLV-1 (vírus linfocitário de células T humanas, acrônimo anglosaxon de vírus linfotrópico T humano) e vírus EBV (vírus Epstein-Barr, já analisados ​​no artigo). O "linfoma de Burkitt", como responsável pela neoplasia, parece se misturar ao genoma dos linfócitos. Essa teoria tem sido considerada por muitos pesquisadores, mas outros autores questionam e acreditam que a hipótese segundo a qual a produção de citocinas e interleucinas na pele poderia favorecer várias formas de proliferação anormal de linfócitos T é mais plausível.

Em relação à possível correlação com oncogenes, alérgenos ambientais e atividades de trabalho (por exemplo, exposição a resíduos industriais, hidrocarbonetos, substâncias aromáticas, etc.), ainda não há evidências de que esses fatores possam afetar diretamente na formação de linfomas cutâneos.

terapias

As terapias são eficazes e dão resultados positivos na maioria das pessoas afetadas por formas cutâneas primitivas, sejam elas afetando os linfócitos T ou aqueles que envolvem o tipo B. Os tratamentos quimioterápicos para a resolução de linfomas com alto grau de malignidade, infelizmente, não eles prevêem uma grande probabilidade de um resultado resolutivo.

Além da quimioterapia, os pacientes com linfoma cutâneo podem ser submetidos a radioterapia, terapia com PUVA e fotoforese extracorpórea; A última terapia, que modula o sistema autoimune, envolve a coleta de linfócitos, que são reinseridos no organismo após serem irradiados com substâncias fotoativas. A fotoforese extracorpórea parece melhorar o prognóstico de algumas formas de linfoma cutâneo.

Os linfomas cutâneos em geral ainda estão sendo estudados: os pesquisadores pretendem interpretar os complicados mecanismos moleculares que os causam, a fim de abrir novos caminhos terapêuticos e tratamentos inovadores para erradicar completamente todos os diferentes tipos de linfoma cutâneo.

resumo

Para corrigir os conceitos ...

doença

Linfoma cutâneo: neoplasia rara do tecido linfático que envolve a proliferação anormal das células T da pele.

classificação

Linfoma cutâneo primário

Linfoma cutâneo secundário

Linfoma cutâneo que afeta as células T (por exemplo, síndrome de Sezary e micose fungóide)

Linfoma cutâneo que afeta os linfócitos B

prognóstico

Varia de acordo com o tipo de linfoma: bom, sério, variável / imprevisível

Tendência clínica de linfomas cutâneos (linfócitos B)

Desempenho clínico homogêneo: curso crônico, bom prognóstico, resposta positiva às terapias (cirurgia, radioterapia, quimioterapia), baixa taxa de mortalidade

Tendência clínica dos linfócitos T linfocitários cutâneos

Isso afeta a pele. Progressão lenta crônica (bom prognóstico) ou rápida (pouca chance de sobrevivência)

Sintomas gerais

Placas descamativas e eritematosas, lesões nodulares e ulcerações.

causas

Hipóteses de fatores predisponentes: oncogenes, agentes infecciosos virais (vírus EBV e HTLV-1), citocinas, antígenos derivados do meio ambiente, atividades laborais do sujeito.

Possíveis terapias para combater linfomas cutâneos

Quimioterapia, radioterapia, terapia com PUVA e fotoforese extracorpórea.