Pontos-chave
A doença de Behçet (ou síndrome) é um distúrbio multissistêmico raro e complexo envolvendo vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre. É uma vasculite crônica / recorrente com envolvimento de múltiplos órgãos, potencialmente fatal.
Doença de Behçet: causas
Hipótese não testada: a doença de Behçet deriva de uma resposta auto-imune anômala, desencadeada por um agente infeccioso (ainda não identificado). Fatores de risco: fatores ambientais e genéticos, tabagismo
Doença de Behçet: sintomas
Afte e úlceras orais; cataratas, glaucoma e uveíte; feridas / cicatrizes genitais; lesões papulo-pustulosas cutâneas; aneurisma, arritmias, edema nas pernas e nos braços e trombose venosa profunda; Diarreia, disfagia, flatulência e úlceras gástricas; Inflamação cerebral e do sistema nervoso; Artrite e artralgia
Doença de Behçet: drogas
O tratamento actualmente disponível destina-se ao mero controlo dos sintomas: Cortisona, Colquicina, Antagonistas do Factor de Necrose Tumoral, AINEs.
Doença de Behçet
A doença de Behçet é uma síndrome multissistêmica rara complexa de etiologia desconhecida, caracterizada por uma inflamação envolvendo os vasos sanguíneos de cada sítio anatômico. Embora não esteja totalmente demonstrado, parece que a doença de Behçet tem uma origem auto-imune. No entanto, parece que um entrelaçamento de fatores ambientais e genéticos afeta fortemente o aparecimento da doença.
Envolvendo toda a rede de vasos sangüíneos, os sintomas característicos da doença de Behçet podem ser múltiplos e heterogêneos: úlceras orais, inflamação ocular, distúrbios do SNC, erupções cutâneas, feridas genitais e dores articulares. Em qualquer caso, a sintomatologia derivada da doença de Behçet varia de sujeito para sujeito.
O tratamento específico da doença de Behçet visa essencialmente a prevenção de complicações graves, incluindo a cegueira.
A doença de Behçet traz o nome do descobridor. Em 1937, o dermatologista turco H. Bechet observou a recorrência de uma tríade sintomática em muitos pacientes: úlceras orais, úlceras genitais freqüentes e inflamação ocular (uveíte) foram considerados três aspectos característicos da mesma doença.
incidência
A doença de Behçet é mais comum em pacientes com idade entre 15 e 45 anos; em particular, em indivíduos com idade inferior a 25 anos, o alvo da doença parece ser o olho. Apesar do que foi dito, a síndrome de Behçet também pode começar durante a idade pediátrica e na senescência.
A partir de estatísticas recentes relatadas na opinião da revista especializada em farmacoterapia, é evidente que a doença de Behçet se manifesta com uma prevalência de 0, 3-6, 6 casos por 100.000 habitantes saudáveis, com uma prevalência marcada na China, Japão e Oriente Médio em tipo. Os machos parecem ser mais afetados que as mulheres.
causas
Como mencionado no início, uma causa precisa envolvida na doença de Behçet ainda não foi identificada. A síndrome não é contagiosa nem infecciosa e não pode ser transmitida por contato sexual. No entanto, parece que a etiopatogenia da síndrome deriva de uma resposta auto-imune anormal: o organismo, reconhecendo por engano algumas células (saudáveis) como "estranhas e potencialmente perigosas", desencadeia uma reação defensiva exagerada contra elas, causando danos. Acredita-se que um agente infeccioso - ou outro elemento ainda não conhecido - possa desencadear essa resposta inflamatória auto-imune exagerada, cujo principal alvo é a parede do vaso.
Não esquecer que alguns fatores ambientais e genéticos podem predispor o paciente à doença de Behçet: a hipótese segundo a qual existe uma correspondência genética com o antígeno HLA-B51 e - na raça caucasiana - com o HLA-B57 parece ser corroborada.
Entre os fatores predisponentes, a síndrome de Behçet, lembramos do cigarro: as substâncias químicas contidas nele podem, de alguma forma, danificar o DNA, predispondo o paciente à doença.
Sintomas gerais
Sendo uma doença sistêmica, a síndrome de Behçet também pode se espalhar para todos os órgãos viscerais - pulmão, estômago, intestino, etc. - envolver músculos e nervos.
Os sintomas característicos da doença de Behçet variam de assunto para assunto. Além disso, a frequência de aparecimento dos sinais também é puramente subjetiva: alguns pacientes se queixam constantemente da presença da doença, enquanto em outros os sintomas reaparecem menos freqüentemente.
A localização da doença afeta significativamente a intensidade dos sintomas: os locais anatômicos mais envolvidos são a boca, olhos, genitais, pele, sistema vascular, sistema digestivo, cérebro e articulações.
Tabela de sintomas
| LOCALIZAÇÃO DA INFLAMAÇÃO | SINTOMAS CARACTERÍSTICOS |
| boca | As afases orais (um sinal característico da doença de Behçet) que se transformam em úlceras orais dolorosas. As lesões cicatrizam em 1-3 semanas e tendem a recidivar com frequência |
| olhos | Uveíte (→ vermelhidão ocular, dor local, fotofobia, visão turva), hipópio (acúmulo de pus na câmara ocular anterior), catarata, glaucoma, descolamento de retina, cegueira (complicações graves) |
| órgãos genitais | Feridas genitais no escroto / vulva → lesões avermelhadas, dolorosas, ulcerativas e cicatrizes |
| bonitinho | Nódulos subcutâneos, avermelhados, dolorosos, nódulos semelhantes a acne (foliculite), lesões papulo-pustulares |
| Sistema vascular | Inflamação de veias e artérias (vasculite) → vermelhidão, dor e edema nos membros inferiores e superiores. Quando o processo inflamatório envolve as principais artérias, o paciente corre o risco de aneurisma, tromboflebite e trombose venosa profunda. Possível também arritmias, pericardite, vasculite das artérias coronárias |
| Sistema digestivo e intestinal | Diarreia, disfagia, dor abdominal, flatulência, hemorragia gastrointestinal, lesões ulcerativas gástricas |
| cérebro | Inflamação do cérebro e do sistema nervoso → cefaléia, confusão, perda de equilíbrio, acidente vascular cerebral, meningoencefalite |
| articulações | Artrite, artralgia → inchaço localizado e dor nos joelhos, cotovelo, tornozelos, pulsos, costas |
Embora com menos frequência do que os sintomas listados, os pacientes com síndrome de Behçet manifestam convulsões.
A doença de Behçet pode causar um mau prognóstico: de fato, a possível ruptura de aneurismas vasculares e as lesões neuronais pesadas podem colocar seriamente em risco a vida do paciente.
diagnóstico
A avaliação diagnóstica da doença de Behçet é bastante complexa, considerando a heterogeneidade dos sintomas e a afinidade com muitas outras doenças.
As peculiaridades desta doença - úlceras orais e úlceras genitais - podem sugerir essa condição. Também a detecção de inflamação das artérias pulmonares pode ser uma luz de advertência da síndrome de Behçet.
Particular é a análise diagnóstica chamada "teste patergic" ( teste de Pathergy ): o médico procede injetando intradermicamente uma solução fisiológica ou simplesmente picando a pele do paciente com uma agulha estéril. Se após 48 horas um nódulo é formado nesse ponto preciso, a síndrome de Behçet é pensável. O estímulo mecânico exercido pela agulha promove a formação de uma lesão pustulosa: nessas circunstâncias, o paciente será considerado positivo para a doença de Behçet. Uma biópsia adicional pode apoiar o diagnóstico.
Nenhum exame diagnóstico pode confirmar ou negar definitivamente a doença de Behçet com absoluta certeza. A hipótese pode ser demonstrada pela investigação sintomatológica e pela verificação de alguns testes.
terapia
Infelizmente, uma vez que esta é uma doença rara, grandes empresas farmacêuticas não parecem considerar a síndrome de Behçet como um alvo de interesse para investir em pesquisa.
No entanto, o tratamento atualmente disponível visa controlar os sintomas, SE E QUANDO eles aparecem. As drogas usadas na terapia são puramente anti-inflamatórias. Colchicina, cortisonas, imunossupressores e AINEs parecem atenuar os sintomas de forma excelente:
- Córtex: aplicado diretamente na pele lesada (úlceras orais, lesões genitais, afecções oculares, etc.), reduz a inflamação. Eles são provavelmente as drogas mais usadas na terapia de Behçet. No entanto, não há evidências comprovadas sobre a eficácia dessas drogas na redução da progressão da doença.
- Colchicina (por exemplo, COLCHICINA LIRCA): medicamento usado para tratar a gota. Na doença de Behçet, a droga é útil para reduzir a dor nas articulações.
- Imunossupressores (por exemplo, azatioprina, clorambucila ou ciclofosfamida): exercem sua atividade terapêutica suprimindo o sistema imunológico (hiperativo), reduzindo a inflamação.
- Antagonistas do fator de necrose tumoral (por exemplo, etanercept ou infliximab): atualmente não em uso, o uso dessas drogas deve ser avaliado em pacientes com doença de Behçet com pele grave, genital / oral (úlceras e pápulas) e envolvimento ocular .
- AINEs: reduzir temporariamente a dor e a inflamação
A administração de anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários não parece indicar resultados positivos na prevenção de complicações vasculares (por exemplo, trombose venosa profunda) no contexto da doença de Behçet.
