generalidade
Um meningioma é um tumor cerebral que se origina das meninges.
Os meningiomas são frequentemente benignos (não-cancerosos) e raramente apresentam um fenótipo maligno. A causa não é bem compreendida, mas alguns fatores ambientais e genéticos parecem estar implicados na patogênese. Os sintomas variam dependendo do local de início, do tamanho da massa tumoral e do envolvimento ou ausência de outros tecidos ou estruturas. As opções de tratamento incluem observação, cirurgia e / ou radioterapia.
Meninges cranianas e espinhais
As meninges são membranas protetoras que envolvem e protegem o cérebro e a medula espinhal. Eles são organizados em três camadas, que de fora para dentro são chamadas de dura-máter, aracnóide e pia-máter. Um meningioma origina-se das células aracnóides que formam a camada intermédia, apresenta-se frequentemente como uma massa em expansão lenta e está firmemente ancorado à dura-máter. Muitas vezes, o tumor está localizado dentro da cabeça, particularmente na base do crânio, logo acima da medula espinhal (tronco encefálico), ao redor da bainha do nervo óptico, etc. Meningiomas espinhais, mais raros, surgem no interior do canal vertebral.
Classificação e encenação
Meningiomas representam um conjunto heterogêneo de tumores.
Com base nas características histológicas, risco de recidiva e taxa de crescimento, a Organização Mundial de Saúde (OMS) desenvolveu uma classificação que estabelece três séries gerais:
- Grau I - meningiomas benignos (90%): baixo risco de recidiva e crescimento lento;
- Grau II - meningiomas atípicos (7%): maior risco de recidiva e / ou crescimento rápido;
- Grau III - anaplásico / maligno (2%): altas taxas de recidiva e crescimento agressivo (invadir tecidos adjacentes).
causas
As causas dos meningiomas não são bem compreendidas. Muitos casos são esporádicos, isto é, surgem aleatoriamente, enquanto alguns respeitam uma transmissão familiar. Os meningiomas podem ocorrer em qualquer idade, mas são mais comumente vistos entre 40 e 60 anos.
Fatores de risco incluem:
- Exposição à radiação. Alguns pacientes desenvolveram meningioma após serem expostos à radiação. A radioterapia, especialmente o couro cabeludo, pode aumentar o risco de desenvolver o tumor.
- Hormônios femininos. Os meningiomas ocorrem mais frequentemente em mulheres e alguns médicos acreditam que os hormônios sexuais femininos (estrógenos e progesterona) podem ter um papel na patogênese do tumor. Essa conexão possível ainda está sob investigação.
- Lesões cerebrais - Alguns meningiomas foram encontrados no local de uma lesão anterior na cabeça (por exemplo, perto de uma fratura anterior), mas a relação ainda não é totalmente compreendida.
- Predisposição genética. Pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF-2), uma doença genética rara que afeta o sistema nervoso, têm 50% de chance de desenvolver um ou mais meningiomas. Outros genes poderiam atuar como supressores de tumor e a falta ou alteração destes tornaria as pessoas mais suscetíveis aos meningiomas. Por exemplo, os pacientes com NF2 são mais propensos a desenvolver meningiomas porque herdaram um gene que tem o potencial de induzir células normais à transformação neoplásica. As alterações genéticas mais freqüentes nos meningiomas são as mutações da inativação do gene da neurofibromatose tipo 2 (NF2) no cromossomo 22q. Outros genes ou loci possíveis envolvidos incluem AKT1, MN1, PTEN, SMO e 1p13.
Sinais e sintomas
Para aprofundar: sintomas de meningioma
Meningiomas benignos são caracterizados por uma progressão lenta. Tumores pequenos (<2 cm de diâmetro) são frequentemente assintomáticos; os primeiros sintomas começam a se manifestar quando o meningioma é grande o suficiente para comprimir partes do cérebro ou da medula espinhal.
Muitos meningiomas cerebrais estão localizados logo abaixo do crânio ou entre os dois hemisférios do cérebro. Se o tumor for encontrado nessas áreas, os sintomas incluem: dores de cabeça, desmaios, tontura, problemas de memória e alterações comportamentais. Mais raramente, o meningioma está localizado próximo a áreas sensoriais do cérebro, como o nervo óptico ou próximo às orelhas; os pacientes com esses tumores podem apresentar diplopia (visão dupla) e perda auditiva.
A suspeita de meningioma também pode surgir devido à presença de hipertensão intracraniana, crises epilépticas e déficits neurológicos.
Os meningiomas que crescem para dentro podem comprimir, mas não invadir, o parênquima cerebral. Expansão para fora, por outro lado, pode causar hiperostose, o que significa que o tumor pode invadir e distorcer o osso adjacente. Ocasionalmente, um meningioma pode comprimir vasos sanguíneos ou fibras nervosas. Algumas massas tumorais contêm cistos ou depósitos minerais calcificados, outras são altamente vascularizadas e contêm centenas de pequenos vasos sanguíneos. Além disso, um paciente pode ter meningiomas múltiplos ou recorrentes. O fenótipo deste último é benigno, mas caracterizado por um metabolismo agressivo, semelhante ao observado para a forma atípica.
O meningioma anaplásico / maligno é um tumor com um comportamento particularmente agressivo e pode metastatizar no organismo, mesmo que, regra geral, os tumores cerebrais não exibam este comportamento, devido à barreira hematoencefálica. Meningiomas anaplásicos / malignos se expandem dentro da cavidade cerebral, mas tendem a se conectar aos vasos sanguíneos, de modo que as células metastáticas podem entrar no fluxo circulatório. As metástases geralmente começam com os pulmões.
Os meningiomas da medula espinhal são geralmente encontrados no canal vertebral entre o pescoço e o abdome. Estes tumores são quase sempre benignos e comumente ocorrem com dor, incontinência, episódios de paralisia parcial, fraqueza e rigidez dos braços e pernas.
diagnóstico
A abordagem diagnóstica envolve a execução de alguns exames de imagem, como acontece para confirmar a presença de outros tumores cerebrais. Normalmente, a massa neoplásica é detectada por ressonância magnética (MRI) com meio de contraste (por exemplo, gadolínio). A RMN funciona expondo o paciente a ondas de rádio e a um campo magnético, que permitem adquirir imagens detalhadas do cérebro e da coluna vertebral, destacando a posição e o tamanho do possível tumor presente.
O meningioma também pode ser diagnosticado com tomografia computadorizada (TC). A TC permite avaliar o grau de invasão óssea, atrofia cerebral e hiperostose.
Às vezes, uma biópsia pode ser realizada para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Muitas pessoas permanecem assintomáticas durante toda a vida e muitas vezes desconhecem a neoplasia: em 2% dos casos, os meningiomas só são descobertos após a autópsia. Com o advento dos modernos sistemas de imagem, a identificação de tumores assintomáticos triplicou em comparação com o passado.
tratamento
O melhor tratamento para um meningioma varia de um paciente para outro e é estabelecido com base em vários fatores, incluindo:
- Localização : se o tumor é facilmente acessível e causa sintomas, a remoção cirúrgica é frequentemente a melhor opção terapêutica.
- Dimensões : se o tumor tiver menos de 3 cm de diâmetro, a radiocirurgia estereotáxica pode ser indicada.
- Sintomas : se o tumor é pequeno e assintomático, o tratamento pode ser adiado e o paciente pode ser monitorado com exames periódicos de neuroimagem.
- Condições gerais de saúde : por exemplo, em pacientes com outras doenças importantes, como doenças cardíacas, pode haver riscos associados à anestesia geral.
- Grau : o tratamento varia dependendo do grau de meningioma.
- A maioria dos meningiomas de grau I pode ser tratada com cirurgia e observação contínua.
- A cirurgia é o tratamento de primeira linha para meningiomas grau II. Após a cirurgia, a irradiação pode ser necessária.
- A cirurgia é a primeira abordagem indicada para meningiomas grau III, seguida por um regime de radioterapia. Se o tumor recorrer, a quimioterapia pode ser usada.
Observação (monitoramento de crescimento)
Devido à lenta progressão neoplásica, o tratamento médico não é necessário para todos os pacientes. Se um meningioma é pequeno e não causa sintomas, a observação por ressonância magnética é suficiente para excluir periodicamente a ampliação da massa tumoral.
Excisão e ressecção cirúrgica
A remoção cirúrgica é o tratamento de primeira escolha para meningiomas sintomáticos. Se o tumor é superficial e de fácil acesso, a abordagem cirúrgica pode representar uma cura permanente. No entanto, a ressecção total nem sempre é possível: alguns meningiomas podem invadir os vasos sanguíneos ou o osso adjacente ou desenvolver áreas próximas do cérebro ou da medula espinhal. Nestes casos, os cirurgiões removem parcialmente o neoplasma, removendo o máximo possível. Se o meningioma não puder ser completamente eliminado, o tecido residual pode ser tratado com radioterapia.
O tratamento necessário, após a cirurgia, depende de vários fatores:
- Se nenhum tumor permanecer, o paciente é continuamente monitorado e o tratamento adicional pode não ser necessário;
- Caso contrário, o médico pode recomendar irradiação periódica e acompanhamento;
- Se o meningioma for atípico ou maligno, é mais provável que um regime de radioterapia seja indicado.
Possíveis riscos da cirurgia incluem hemorragias, infecções e danos ao tecido cerebral normal próximo. As complicações graves podem incluir: edema cerebral (acúmulo temporário de líquido no cérebro), convulsões epilépticas e déficits neurológicos, como fraqueza muscular, problemas de linguagem ou dificuldades de coordenação. Esses sintomas dependem do local do tumor e, muitas vezes, desaparecem após algumas semanas. Às vezes, uma segunda cirurgia é necessária para pacientes com meningioma recorrente.
radioterapia
A radioterapia pode ser usada para combater meningiomas que não podem ser removidos por cirurgia. A irradiação é frequentemente recomendada após a ressecção parcial ou pode ser uma opção quando o tumor não é efetivamente tratável com a cirurgia.
A radioterapia usa raios X de alta energia para reduzir a massa neoplásica e destruir as células tumorais residuais. O objetivo do tratamento é destruir todas as células neoplásicas residuais e reduzir a possibilidade de recorrência do meningioma. As vantagens da irradiação não são imediatas, mas ocorrem com o tempo. A radioterapia pode interromper o crescimento do meningioma e melhorar a sobrevida livre (ou seja, previne a recorrência do tumor) e a sobrevida global.
radiocirurgia
A radiocirurgia estereotáxica é um procedimento que orienta com precisão uma dose única e alta de radiação, permitindo minimizar os danos aos tecidos saudáveis adjacentes. O tratamento tem uma probabilidade muito alta de controlar o tumor.
A radiocirurgia estereotáxica pode ser usada para meningiomas cirurgicamente inacessíveis ou para o tratamento de células neoplásicas residuais. O procedimento é bem tolerado e, em geral, está associado a efeitos colaterais mínimos, como cansaço e dores de cabeça.
Quimioterapia convencional
A quimioterapia é raramente utilizada no tratamento do meningioma, pois a cirurgia e a radioterapia geralmente são bem-sucedidas. No entanto, esta opção está disponível para pacientes que não respondem a esses tratamentos. O regime de quimioterapia geralmente envolve o uso de hidroxiureia, que demonstrou retardar o crescimento de células de meningioma.
prognóstico
A localização do tumor é o fator clínico mais importante na definição do prognóstico. O resultado do tratamento cirúrgico, na verdade, depende principalmente da extensão da ressecção / remoção, que por sua vez é determinada em grande parte pela localização do meningioma (que pode ser adjacente ou conectado a outros tecidos ou estruturas). Os meningiomas benignos apresentam a maior taxa de sobrevida, seguidos por meningiomas atípicos e, finalmente, por meningiomas malignos. A idade do paciente e as condições gerais de saúde antes da cirurgia podem influenciar o resultado: os indivíduos mais jovens apresentam melhores taxas de sobrevida. Nos casos em que não é possível remover todo o tumor, a probabilidade de recaída é maior. No programa de acompanhamento, a ressonância magnética regular ou tomografia computadorizada é uma parte importante do cuidado de longo prazo de qualquer meningioma.
