definição
A mastocitose é uma doença caracterizada pelo acúmulo de mastócitos em vários tecidos e órgãos do corpo.
Basicamente, duas formas diferentes de mastocitose podem ser distinguidas: a cutânea (cujos sintomas ocorrem apenas no nível da pele) e a sistêmica (cujos sintomas podem ocorrer em qualquer parte do corpo).
causas
As causas subjacentes do início da mastocitose ainda não foram totalmente identificadas. No entanto, parece que o desenvolvimento da patologia é favorecido por uma mutação ao nível do gene c-KIT. Essa mutação pode ocorrer espontaneamente, ou pode ser herdada dos pais.
Os sintomas
Os mastócitos que se acumulam nos vários órgãos e tecidos liberam grandes quantidades de histamina e é a liberação excessiva desse neurotransmissor que é responsável pela maioria dos sintomas induzidos pela mastocitose.
Os sintomas característicos da mastocitose cutânea consistem na formação de máculas, pápulas, placas, nódulos ou bolhas na pele. Essas manifestações geralmente são acompanhadas de coceira, inchaço e vermelhidão.
Os sintomas causados por mastocitose sistêmica, no entanto, são: hepatomegalia, esplenomegalia, linfonodos aumentados, úlceras pépticas, artralgia, perda de apetite e peso corporal, fraqueza, osteoporose, aumento da frequência de urinar, palpitações, ondas de calor, hipotensão, dor de cabeça, náusea, diarréia, dor no peito e falta de ar.
Além disso, pacientes com mastocitose (tanto cutânea quanto sistêmica) apresentam maior risco de desenvolver anafilaxia.
Informações sobre Mastocitose - As Drogas de Cuidados com Mastocitose não se destinam a substituir a relação direta entre profissional de saúde e paciente. Consulte sempre o seu médico e / ou especialista antes de tomar medicamentos para tratamento com mastocitose - mastocitose.
drogas
Na verdade, não existem medicamentos capazes de curar a mastocitose, mas terapias podem ser instituídas para reduzir os sintomas induzidos por ela.
As drogas usadas são de tipos diferentes e podem variar de acordo com o tipo de mastocitose que você sofre (cutânea ou sistêmica).
No entanto, os fármacos mais utilizados para a mastocitose são corticosteróides, anti-histamínicos e - em pacientes com osteoporose - bifosfonatos.
Nos casos de mastocitose sistêmica agressiva e nos casos de mastocitose sistêmica associada a doenças como leucemia, linfoma e mieloma múltiplo, o médico pode decidir recorrer à administração de medicamentos específicos com ação antitumoral, como interferon-alfa e imatinibe.
Finalmente, para o tratamento de lesões de pele causadas por mastocitose, pode ser útil submeter pacientes a terapia com P-UVA.
corticosteróides
Os corticosteróides são poderosos anti-inflamatórios que agem interferindo na atividade do sistema imunológico.
No tratamento da mastocitose cutânea moderada, geralmente é preferível o uso de corticosteróides para uso tópico.
Se a mastocitose causar coceira intensa ou artralgia particularmente grave, o médico pode decidir intervir administrando corticosteroides sistêmicos.
Entre os vários antiinflamatórios esteróides que podem ser usados, lembramos:
- Prednisona (Deltacortene ®): prednisona está disponível para administração oral. A dose habitual do medicamento é de 5-15 mg por dia. A dosagem exacta do medicamento deve ser determinada pelo médico numa base individual, dependendo da gravidade da doença.
- Metilprednisolona (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): a metilprednisolona está disponível em formulações farmacêuticas adequadas para administração oral e administração tópica.
Quando administrada por via oral, a dose inicial de medicação a ser tomada deve ser estabelecida pelo médico, dependendo da condição do paciente. Posteriormente, a dose de droga administrada pode ser alterada dependendo da resposta do paciente à terapia. No entanto, aproximadamente, a dose de metilprednisolona utilizada varia de 4 mg a 48 mg por dia.
Por outro lado, ao usar preparações à base de metilprednisolona, recomenda-se aplicar o produto uma vez ao dia diretamente sobre a área cutânea afetada pelas lesões.
- Hidrocortisona (Locoidon ®, Dermirit ®): a hidrocortisona está disponível para administração ocular, retal e cutânea.
Para tratar lesões de pele causadas por mastocitose cutânea, é aconselhável aplicar o produto à base de hidrocortisona diretamente na área afetada, uma ou duas vezes ao dia, conforme prescrito por um médico.
- Dexametasona (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): a dexametasona está disponível em muitas formulações farmacêuticas que permitem sua administração por diferentes vias.
Ao usar creme de pele à base de dexametasona, recomenda-se executar duas ou três aplicações por dia, diretamente na área afetada.
Por outro lado, quando a dexametasona é administrada por via oral, a dose a ser utilizada deve ser determinada pelo médico individualmente.
Os anti-histamínicos
Como se pode deduzir do seu próprio nome, os anti-histamínicos são usados para combater os efeitos da histamina que é liberada em grandes quantidades em pacientes com mastocitose (tanto cutânea quanto sistêmica).
A este respeito, os anti-histamínicos utilizados são de dois tipos:
- Antagonistas dos receptores H1 da histamina, usados para tratar o prurido e vermelhidão da pele causados por mastocitose.
- Antagonistas dos receptores H2 da histamina, também conhecidos como "drogas anti-úlcera". Esses ingredientes ativos, de fato, bloqueiam a liberação de histamina no nível gástrico e são usados para tratar a ulceração péptica que tipicamente ocorre em pacientes com mastocitose sistêmica.
Entre os diferentes antagonistas do receptor H1 que podem ser usados, mencionamos a cetirizina (Cerchio ®, Zirtec ®). É uma droga disponível para administração oral. A dose de cetirizina geralmente utilizada em adultos é de 10 mg por dia. Em qualquer caso, o médico determinará a quantidade exata de medicamento que cada paciente precisará tomar.
Entre os antagonistas dos receptores H2 para a histamina, no entanto, lembramos a ranitidina (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Este medicamento é administrado por via oral na dose usual de 300 mg por dia, para ser tomado em duas doses divididas.
Os bisfosfonatos
Os bisfosfonatos podem ser usados para tratar a osteoporose que a mastocitose sistêmica pode causar.
Entre os vários bisfosfonatos que podem ser usados, lembramos o ácido alendrônico (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). O ácido alendrónico está disponível para administração oral. A dose ativa habitual da substância ativa é de 10 mg por dia ou 70 mg uma vez por semana. O medicamento deve ser administrado pela manhã, pelo menos trinta minutos antes da ingestão de qualquer alimento, bebida ou outro medicamento.
Interferão alfa-
O interferon-alfa é um fármaco com propriedades antitumorais que é utilizado no tratamento da mastocitose sistêmica agressiva e, sobretudo, no tratamento da mastocitose sistêmica associada à leucemia, linfoma ou mieloma múltiplo.
O interferon alfa (Alfaferone ®) pode ser administrado aos pacientes por via parenteral somente por pessoal especializado. A dose de medicamento a ser utilizada será determinada pelo médico individualmente para cada paciente.
imatinib
O imatinib é também um fármaco antitumoral que pode ser utilizado para o tratamento de mastocitose sistémica agressiva e para o tratamento de mastocitose sistémica associada a leucemia, linfoma ou mieloma múltiplo.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) está disponível para administração oral na forma de comprimidos ou cápsulas. A dose de droga a ser utilizada pode variar de 100 mg até 800 mg por dia. O médico determinará a dose exata de imatinibe que cada paciente precisará tomar.
