generalidade
A cirrose biliar primária é uma desordem auto-imune crônica que afeta o fígado e, mais especificamente, os ductos biliares presentes nela.
Nesta doença hepática em particular, o sistema imunológico ataca as células que compõem os ductos biliares, causando inflamação, cicatrização e fechamento, resultando em colestase intra-hepática.
Portanto, esta patologia evolui na cirrose apenas em seus estágios mais avançados.
Além disso, em alguns casos, a cirrose biliar primária está associada a outros tipos de doenças autoimunes, como a síndrome de Sjögren, artrite reumatoide e tireoidite autoimune.
epidemiologia
A cirrose biliar primária pode afetar pacientes de ambos os sexos, inclusive em uma faixa etária bastante ampla. No entanto, estima-se que mais de 90% dos casos ocorrem em mulheres entre as idades de 35 e 60 anos.
causas
Como mencionado, a cirrose biliar primária é um distúrbio autoimune. Mais detalhadamente, os linfócitos T atacam as células dos ductos biliares, provocando sua inflamação crônica e consequente cicatrização.
A razão pela qual os linfócitos T realizam esse ataque, infelizmente, ainda é desconhecida. Alguns argumentam que esse mecanismo pode ser desencadeado por agentes infecciosos ou agentes tóxicos e que há também o envolvimento de um componente genético.
diagnóstico
O diagnóstico de cirrose biliar primária pode ocorrer através da execução de diferentes tipos de exames, tais como:
- Exames de sangue para determinar a função hepática, nos quais os níveis sangüíneos de transaminases, gama glutamiltransferases (ou gama-GT, se desejado) e fosfatase alcalina são avaliados;
- Exames de sangue realizados para pesquisa de anticorpos específicos, como anticorpos anti-mitocondriais e alguns anticorpos antinucleares;
- Ultrassonografia abdominal;
- Ressonância magnética;
- TAC no abdômen;
- Biópsia hepática.
Sintomas e Complicações
Na maioria dos pacientes, durante os estágios iniciais de desenvolvimento, a cirrose biliar primária não apresenta sintomas de nenhum tipo. Alguns pacientes, por outro lado, podem apresentar sintomas como:
- fadiga;
- Boca seca;
- Prurido (causado pela deposição de sais biliares na pele);
- Secura conjuntival.
Depois, com a continuação da inflamação, portanto, com o progresso da patologia, os seguintes sintomas também podem se manifestar:
- Dor no quadrante abdominal superior direito;
- Aumento do volume do fígado;
- icterícia;
- esplenomegalia;
- Diminuição da absorção de gordura (devido à fraca produção de bílis), resultando na emissão de fezes gordurosas;
- Aumento dos níveis de colesterol no sangue;
- Deposição de lipídios na pele, decorrente de sua reduzida excreção através da bile;
- Má absorção lipídica e desnutrição;
- Cirrose do fígado.
Uma das complicações mais comuns nas mulheres é a osteoporose. De facto, devido a colestase e dano hepico, na presen de cirrose biliar primia huma absoro alterada de vitamina D exena e uma activao reduzida de vitamina D endena; ambos os fatores podem favorecer, de fato, o aparecimento da osteoporose.
Além disso, pacientes com cirrose biliar primária têm maior risco de desenvolver tumores no fígado.
terapia
A terapia farmacológica da cirrose biliar primária baseia-se essencialmente na administração de ácido ursodesoxicólico (Deursil®, Ursobil®). Este ingrediente ativo, na verdade, é um ácido biliar capaz de regular a absorção do colesterol, portanto, é capaz de realizar aquelas atividades que a bile não é mais capaz de exercer devido à doença.
O ácido ursodesoxicólico é administrado por via oral na dose usual de 300-600 mg de substância ativa por dia.
Além da terapia com ácido ursodesoxicólico, o médico pode decidir prescrever suplementos vitamínicos, em especial, com base na vitamina D.
Além disso, se for considerado necessário, o médico também pode decidir intervir com uma terapia medicamentosa destinada a tratar os sintomas da cirrose biliar primária. Por exemplo, ele pode ser tratado para tratar a coceira causada pela deposição de ácidos biliares na pele, através da administração de colestiramina (Questran®).
Finalmente, nos casos mais graves, pode ser necessário realizar um transplante de fígado .
Sendo uma doença auto-imune, a pesquisa no campo da cirrose biliar primária está sendo direcionada para o uso de drogas imunossupressoras para o seu tratamento. No entanto, os resultados obtidos até agora não foram os esperados.
medidas
Infelizmente, em pacientes com cirrose biliar primária é quase impossível restaurar completamente a função hepática. No entanto, esses mesmos pacientes podem tomar pequenas precauções e fazer algumas mudanças em seu estilo de vida, de modo a preservar, na medida do possível, qualquer função hepática que a patologia ainda não tenha comprometido.
Nesse sentido, pacientes que sofrem de cirrose biliar primária devem evitar o consumo de bebidas alcoólicas, adotar uma dieta com baixo teor de sódio e limitar, tanto quanto possível, o uso de medicamentos hepatotóxicos.
