Miastenia ocular

generalidade

A miastenia ocular é uma forma de miastenia gravis limitada aos músculos dos olhos e das pálpebras.

Doença auto-imune, a miastenia ocular ocorre porque alguns autoanticorpos inibem o mecanismo nervoso que causa a contração dos músculos pertencentes ao compartimento ocular.

Os sintomas típicos da miastenia ocular são dois: diplopia (ou visão dupla) e ptose (ou pálpebra caída).

Diagnosticar a miastenia ocular nem sempre é fácil. Por esta razão, os médicos devem recorrer a vários testes de diagnóstico.

Atualmente, não há cura específica, mas apenas uma série de tratamentos sintomáticos.

Imagem do site: neuroophthalmology.ca

Breve revisão da miastenia gravis

Miastenia gravis é uma doença auto-imune crônica caracterizada por fadiga e fraqueza de alguns músculos.

Na base da miastenia gravis, há uma transmissão ineficiente de sinais nervosos contráteis, que servem para ativar os músculos do corpo humano.

Miastenia gravis pode envolver músculos de vários distritos diferentes do corpo humano, desde os olhos até o peito.

Do ponto de vista fisiopatológico, causar miastenia gravis são alguns autoanticorpos que, "virando-se" contra o organismo ao qual deveriam fornecer proteção, bloqueiam os receptores pós-sinápticos da junção neuromuscular e inibem os efeitos excitatórios da acetilcolina. Com a redução dos efeitos excitatórios da acetilcolina, o paciente afetado experimenta fraqueza muscular, especialmente quando ele precisa usar alguns músculos repetidamente.

Simplificando o que acaba de ser declarado, na origem da miastenia grave existe um comportamento anômalo de alguns elementos do sistema imunológico; comportamento anormal que consiste em impedir a transmissão dos sinais nervosos necessários à contração dos músculos.

Atualmente, o tratamento da miastenia gravis consiste em terapia imunossupressora, que é uma terapia para a mitigação da resposta imune.

O que é miastenia ocular?

A miastenia ocular, ou miastenia grave ocular, é uma forma de miastenia gravis limitada aos músculos dos olhos e das pálpebras .

Portanto, é uma patologia auto-imune crônica que - devido ao comportamento anômalo de alguns autoanticorpos - causa uma transmissão inapropriada dos sinais nervosos necessários para a contração dos músculos do compartimento ocular.

É UMA MANIFESTAÇÃO DA MIASTENIA GRAVIS

A miastenia ocular pode aparecer isoladamente ou pode ser uma manifestação da miastenia gravis.

De acordo com algumas pesquisas estatísticas, 90% dos pacientes com miastenia gravis apresentam problemas com os músculos dos olhos e das pálpebras, sofrendo, portanto, de miastenia ocular.

epidemiologia

A miastenia ocular afeta igualmente homens e mulheres.

Tem um impacto particular na população de origem coreana e em pessoas que sofrem de doenças da tireóide, doenças tímicas ou auto-imunes, como esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, tireoidite de Hashimoto, esclerose múltipla e oftalmopatia tireoidiana.

causas

Sendo uma forma de miastenia gravis, a miastenia ocular é uma doença auto - imune .

Doenças auto-imunes são condições mórbidas particulares, caracterizadas por uma resposta exagerada e inadequada do sistema imunológico . Em indivíduos com doença auto-imune, de fato, os elementos celulares e glicoproteicos que compõem o sistema imune reconhecem como estranhos alguns órgãos e / ou tecidos do corpo humano e, por isso, os atacam.

A agressão que o sistema imunológico faz em relação ao corpo a ser defendido envolve um dano mais ou menos substancial ou alteração dos órgãos e tecidos envolvidos.

Atualmente, as razões precisas pelas quais o sistema imunológico se volta contra o corpo ao qual ele deveria fornecer proteção são desconhecidas.

Dentro desse quadro geral, relacionado às doenças auto-imunes, a miastenia ocular não é uma exceção, por isso suas causas desencadeantes permanecem um mistério.

FISIOPATOLOGIA

Como é facilmente entendido, a fisiopatologia da miastenia ocular é a mesma que a miastenia gravis. Portanto, na base da condição em questão, há um comportamento anômalo de alguns autoanticorpos; comportamento anormal que leva ao bloqueio dos receptores pós-sinápticos da junção neuromuscular e à inibição dos efeitos excitatórios da acetilcolina.

Claramente, na presença de miastenia ocular, os receptores pós-sinápticos afetados são aqueles que governam a contração dos músculos dos olhos e das pálpebras.

Sintomas, sinais e complicações

Os sintomas característicos da miastenia ocular são dois: visão dupla (ou diplopia ) e ptose palpebral (ou queda da pálpebra ).

A presença de diplopia depende do envolvimento de um único músculo extra-ocular em um dos dois olhos.

A ptose palpebral, por outro lado, deriva do comprometimento do funcionamento normal do músculo levantador da pálpebra superior (ou seja, o músculo responsável pela elevação da pálpebra). A pálpebra caída é um sintoma que pode ser mono- ou bilateral.

SINTOMAS MENOS COMUNS

Entre os sintomas menos comuns da miastenia ocular, o nistagmo e o chamado sinal de Cogan merecem uma menção.

O nistagmo é o movimento rápido e repetido do globo ocular, devido a espasmos musculares.

O sinal de Cogan, ao contrário, consiste em um movimento ascendente anômalo da pálpebra superior, um movimento que se manifesta após manter o olhar fixo por 10 a 15 segundos.

DA MIASTENIA GRAVIS AO MIASTENIA OCULAR

De acordo com algumas pesquisas estatísticas, 75% dos pacientes que desenvolvem miastenia gravis manifestam seus primeiros sintomas oculares e nas pálpebras.

Dentro de dois anos, pelo menos 80% dos pacientes acima mencionados desenvolvem sintomas em outros distritos anatômicos do corpo humano (por exemplo: músculos peitorais).

Se depois de 3 anos a miastenia grave permanecer confinada aos olhos e pálpebras, existe uma chance de 94% de que a condição não afete outros músculos em outras partes do corpo humano.

A falta de envolvimento de outros músculos faz com que a condição patológica atual tome o nome específico da miastenia ocular.

diagnóstico

A miastenia ocular pode ser bastante difícil de diagnosticar, porque, do ponto de vista dos sintomas, assemelha-se a condições diferentes e pode ser confundida com uma delas.

Um erro na fase de diagnóstico pode levar à falha no planejamento de um tratamento ou atraso adequado.

DIAGNÓSTICO MAIS COMUM DO ITER

Em geral, o procedimento diagnóstico envolvendo miastenia ocular suspeita inclui:

O exame objetivo e a anamnésia;
Exames de sangue;
eletromiografia;
A prova do erhronron;
Diagnóstico por imagem para imagens (ex: radiografia de tórax). Eles são usados pelo médico para excluir doenças semelhantes à miastenia ocular.

terapia

Atualmente, não há cura específica para miastenia grave, mas apenas uma série de tratamentos para aliviar a sintomatologia ( tratamentos sintomáticos ).

A lista de tratamentos sintomáticos da miastenia ocular inclui:

Administração de inibidores da colinesterase (ou anticolinesterases ). Estas são drogas que bloqueiam a colinesterase, a enzima que degrada a acetilcolina.
O inibidor da colinesterase mais comumente usado na miastenia ocular é a piridostigmina.
Administração de corticosteróides . Os médicos os prescrevem com a intenção de reduzir a resposta imune e tornar os auto-anticorpos menos agressivos, o que impede o mecanismo de contração muscular.
Um corticosteróide amplamente utilizado em casos de miastenia ocular é a prednisona.
Administração de imunossupressores . O objetivo de seu uso é o mesmo que a administração de corticosteróides: reduzir a resposta imune, tornar os auto-anticorpos menos agressivos.
Imunossupressores amplamente utilizados na miastenia ocular são azatioprina, metotrexato e ciclosporina.
Remoção cirúrgica do timo . Em alguns pacientes, esse tratamento leva a uma melhora dos sintomas. Permanece um mistério para ser eficaz apenas para alguém, enquanto para outros não é de todo.
Uso de suportes para olhos e visão . Para diplopia, pode servir para vendar o olho que causa visão dupla ou aplicar uma lente de contato especial a ele. Para a ptose palpebral, os médicos podem recomendar óculos de muleta ou lentes de contato esclerais, a fim de apoiar a pálpebra caída.