definição
A epidermólise bolhosa é uma doença cutânea crônica da pele e das mucosas.
A natureza desta dermatose é auto-imune, caracterizada pela presença de autoanticorpos dirigidos contra alguns componentes do colágeno presentes na membrana basal, no nível da junção entre a derme e a epiderme. Essa interação é evidente devido ao aparecimento de lesões bolhosas.
Epidermólise bolhosa pode ser:
- Adquirida: geralmente aparece em adultos; pode estar associada a algumas doenças reumáticas ou neoplásicas, como artrite reumatóide e linfoma de Hodgkin. O desenvolvimento da dermatose também pode estar ligado à ingestão de determinadas classes de drogas.
- Hereditária: depende de uma anomalia genética transmitida de várias maneiras; por sua vez, essa forma pode ser diferenciada em simples (ou epidermolítica), juncional e distrófica.
Algumas epidermólises bolhosas apresentam evolução benigna e tendem a regressão espontânea; outros, por outro lado, são muito sérios e potencialmente letais.
Veja outras fotos Epidermólise bolhosa
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Aftose oral
- bolhas
- Queimando na boca
- Aparecimento de vesículas arredondadas na pele e membranas mucosas da área facial e / ou genital
- disfagia
- Úlceras Cutâneas
- Pregos com listras verticais
- bolhas
Outras direções
A apresentação clínica da epidermólise bolhosa é variável. Em geral, o distúrbio causa fragilidade da pele e membranas mucosas, com a formação de bolhas, espontaneamente (em pele aparentemente normal) ou após microtraumas.
As áreas mais comumente afetadas são as superfícies dos cotovelos, joelhos, tornozelos e nádegas. O conteúdo das bolhas é seroso ou sanguíneo.
A epidermólise bolhosa pode causar dor e cicatrizes; o grau de incapacidade pode ser significativo, considerando que mãos e pés são freqüentemente afetados. Em algumas formas, grandes áreas de desepitelização (ou seja, áreas sem as camadas superficiais da pele) e alterações da morfologia das unhas (distrofia ungueal) são observadas.
Em alguns casos, a mucosa ocular, oral ou genital está envolvida. O envolvimento laríngeo e esofágico pode levar a distúrbios da deglutição (disfagia) e problemas alimentares.
O diagnóstico baseia-se na biópsia da pele e na pesquisa de autoanticorpos teciduais e circulantes dirigidos contra antígenos específicos da junção dermoepidérmica (imunofluorescência direta e indireta).
As lesões respondem mal aos corticosteróides. Quadros leves podem ser tratados com colchicina, mas uma epidermólise bolhosa mais severa pode exigir tratamento com ciclosporina ou terapia imunossupressora sistêmica.
