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definição
A ictiose é um grupo de doenças caracterizadas por um defeito no processo de formação e descolamento (descamação cutânea) das células do estrato córneo (ou seja, a camada mais superficial da epiderme). Portanto, a pele é seca, áspera, coberta de escamas e com forte tendência à descamação cutânea.
Muitas ictioses são hereditárias, outras aparecem de forma isolada. Em alguns casos, a ictiose pode ser um sintoma inicial de algumas doenças sistêmicas, incluindo lepra, hipotireoidismo, linfoma e AIDS.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- ataxia
- Atrofia e Paralisia Muscular
- queratose
- Queratose pilar
- criptorquidia
- Sudorese diminuída
- ectrópio
- eritema
- caspa
- A perda de audição
- lagoftalmia
- Opacidade da córnea
- Pele seca
- coceira
- Retardo mental
- Escamas na pele
- Unhas grossas e opacas
Outras direções
A ictiose tem manifestações clínicas variáveis: desde a secura generalizada até a presença de escamas acinzentadas e lamelas desfigurantes. A descamação pode ser fina e localizada, ou espessa e difusa. Às vezes, pode estar associado a uma inflamação variável da pele.
A ictiose vulgar (forma não congênita) manifesta-se com escamas finas de tamanho médio nas costas e nas superfícies extensoras dos membros; muitas vezes, está associada à dermatite atópica e ceratose pilar.
A ictiose ligada ao cromossomo X está presente desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida, com escamas grandes e escuras localizadas principalmente no pescoço e tronco. A doença afeta apenas indivíduos do sexo masculino (a transmissão recessiva está ligada ao cromossomo X) e pode estar associada à criptorquidia e opacidade da córnea.
A ictiose lamelar também se manifesta ao nascimento, com o característico "colódio do bebê", que é uma membrana brilhante que circunda o recém-nascido, determinando o ectrópio (eversão das pálpebras) e anomalias das cartilagens auricular e nasal. Com o passar do tempo, o colódio dá lugar a escamas grandes e grossas, distribuídas em grande parte do corpo, e a um espessamento palmo-plantar.
A ictiose sindrômica tem envolvimento cutâneo e sintomas sistêmicos muito variáveis. Exemplos são a doença de Refumum, que envolve ataxia, polineurite e surdez, e síndrome de Sjögren-Larsson associada a paralisia muscular e retardo mental.
Possíveis complicações da ictiose incluem infecções de pele, sepse e falência de múltiplos órgãos.
O diagnóstico é clínico e apoiado por investigações diagnósticas, como biópsia de pele. O tratamento é sintomático e inclui o uso de emolientes, hidratantes, cremes com ação queratolítica e, às vezes, de retinóides orais (como acitretina e etretinato).
