definição
A síndrome hemolítico-urêmica (SEU) é uma doença com risco de vida caracterizada por trombocitopenia e anemia hemolítica. O distúrbio afeta principalmente crianças, nas quais induz uma insuficiência renal aguda com maior frequência.
Na síndrome hemolítico-urêmica há uma destruição não imunológica das plaquetas: filamentos compostos pelo fator von Willebrand (VWF) ou fibrina são depositados amplamente nos pequenos vasos e danificam mecanicamente as plaquetas e os glóbulos vermelhos que os atravessam.
Ao mesmo tempo, vários órgãos são afetados pela formação de trombos difusos, compostos de plaquetas e fibrina, especialmente ao nível das junções arterio-capilares. O fenômeno, chamado microangiopatia trombótica, afeta particularmente o cérebro, coração e rins.
Na idade pediátrica, a maioria dos casos é devida a episódios de colite hemorrágica aguda induzida por bactérias produtoras de toxina Shiga (como Shigella dysenteriae e Escherichia coli O157: H7).
Em adultos, no entanto, muitos casos são idiopáticos, de modo que a síndrome hemolítico-urêmica aparece repentina e espontaneamente, sem causas óbvias. Entre as possíveis causas conhecidas estão as reações adversas a certas drogas (quinina, imunossupressores e quimioterápicos) e colite de E. coli entero-hemorrágica. A síndrome hemolítico-urêmica também pode ocorrer durante a gravidez, onde muitas vezes é indistinguível da pré-eclâmpsia (ou gestose).
Outro fator predisponente é a deficiência congênita ou adquirida da enzima plasmática ADAMTS13, pertencente à família das metaloproteases, que cliva o fator von Willebrand (FVW), eliminando os multimeros de dimensões anômalas capazes de provocar menor trombo de plaquetas.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anemia
- anúria
- arritmia
- coma
- diarréia
- Dor abdominal
- contundente
- edema
- hematêmese
- febre
- hipertensão
- icterícia
- letargia
- melena
- náusea
- oligúria
- palidez
- trombocitopenia
- proteinúria
- Sangue nas fezes
- Sangue na urina
- sonolência
- Estado confusional
- steatorrhea
- Urina escura
- Urina de turbina
- vómitos
Outras direções
A síndrome hemolítico-urêmica é caracterizada por trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática.
As manifestações isquêmicas desenvolvem-se em diferentes órgãos, com gravidade variável, e podem envolver sintomas como fraqueza, dor abdominal, náusea, vômito, diarréia (geralmente sangue) e arritmias decorrentes de dano ao miocárdio. Além disso, febre e sinais do sistema nervoso central podem ocorrer, como alterações no nível de consciência (confusão e coma).
A diminuição da função renal pode ocorrer com menos excreção de urina (oligúria), proteinúria, hematúria, hipertensão e edema. A combinação de hemólise e dano hepatocelular, por outro lado, produz uma icterícia flutuante.
O diagnóstico é obtido destacando anormalidades laboratoriais específicas, incluindo a demonstração de anemia hemolítica negativa no teste de Coombs. Em particular, deve-se realizar exame de urina e esfregaço de sangue periférico, contagem de reticulócitos, dose sérica de LDH, estudo da função renal e bilirrubina sérica (direta e indireta).
Sugere-se, portanto, o diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica a partir do achado de trombocitopenia grave, presença de hemácias fragmentadas na periferia (alterações típicas da hemólise microangiopática incluem a presença de hemácias de forma distorcida e triangular, células do capacete ) e evidência de hemólise (redução de Hb, policromasia, aumento de reticulócitos, níveis séricos elevados de LDH). Esses achados estão associados a lesões patológicas isquêmicas características que afetam vários órgãos.
A síndrome hemolítico-urêmica é muitas vezes indistinguível de síndromes que causam microangiopatia trombótica semelhante, como esclerodermia, pré-eclâmpsia, hipertensão maligna e reação de rejeição aguda ao aloenxerto renal.
A síndrome hemolítico-urêmica associada à diarréia causada por infecção entero-hemorrágica geralmente regride espontaneamente e é tratada com terapia de suporte. Em outros casos, a síndrome hemolítico-urêmica não tratada é quase sempre fatal.
O tratamento com plasmaférese, corticosteroides (em adultos) e hemodiálise (em crianças) correlaciona-se com a cura completa na maioria dos pacientes (> 85%). Em pacientes com recaídas, a imunossupressão mais intensa pela administração de rituximabe pode ser eficaz.
