generalidade
A ADEM, também conhecida como encefalomielite disseminada aguda, é uma patologia neurológica, caracterizada por uma inflamação do cérebro e da medula espinhal e por um processo de desmielinização do sistema nervoso central e, algumas vezes, do sistema nervoso periférico.
Mais provavelmente, o ADEM é uma condição de natureza auto-imune.
Os sintomas típicos da ADEM consistem em: náuseas, vômitos, dificuldades visuais, confusão, sonolência, fraqueza nos membros, dificuldade para engolir, tendência a cair e convulsões.
Nos estágios mais avançados e severos, a ADEM pode levar a um coma.
Para um diagnóstico correto, é essencial: o exame físico, a anamnese, a ressonância magnética do cérebro e a punção lombar.
Atualmente, os únicos tratamentos disponíveis para os pacientes da ADEM consistem em: duas terapias medicamentosas, uma baseada em corticosteroides e uma baseada em imunossupressores e drogas anticâncer e, finalmente, plasmaférese.
O que é o ADEM?
A ADEM, ou encefalomielite aguda disseminada, é uma doença neurológica de natureza auto - imune, caracterizada por um processo inflamatório envolvendo o cérebro e a medula espinhal e por um processo desmielinizante dos nervos pertencentes ao sistema nervoso central e, algumas vezes, do sistema nervoso. periférico .
epidemiologia
A ADEM é uma doença muito rara; De fato, sua taxa de incidência é igual a 8 casos por 1.000.000 de pessoas por ano.
Pode ocorrer em qualquer idade, no entanto, estudos estatísticos mostraram que afeta principalmente crianças e adolescentes (NB: os sujeitos entre 5 e 8 anos são absolutamente os mais interessados).
O ADEM afeta homens e mulheres mais ou menos em igual medida.
Sua taxa de mortalidade é de 5%.
causas
Doenças auto-imunes são condições mórbidas particulares, caracterizadas por uma resposta exagerada e inadequada do sistema imunológico . Em indivíduos com doença auto-imune, de fato, os elementos celulares e glicoproteicos, que constituem o sistema imune, reconhecem como estranhos alguns órgãos e / ou tecidos do corpo humano e, por isso, os atacam; em outras palavras, eles agem contra os órgãos e / ou tecidos do corpo humano, agindo contra agentes virais, bacterianos ou fúngicos.
A agressão que o sistema imunológico faz ao corpo para defender envolve um dano mais ou menos substancial ou alteração dos órgãos e tecidos envolvidos.
Na maioria das circunstâncias, os mecanismos precisos que levam o sistema imunológico de um indivíduo a se voltar contra o corpo ao qual ele deveria fornecer proteção, iniciando assim uma doença auto-imune, não são claros, se não desconhecidos.
No caso específico da ADEM, sabe-se que o fator desencadeante / favorecedor é, muitas vezes, uma infecção viral ou bacteriana prévia ou, mais raramente, uma vacinação prévia . A ADEM após uma infecção viral ou bacteriana toma o nome específico de ADEM pós-infecciosa (ou encefalomielite disseminada pós-infecciosa aguda ); ADEM após uma vacinação, em vez disso, leva o nome específico de ADEM pós-vacina (ou encefalomielite aguda pós-vacinada ).
ADEM POST-INFECTIVE
ADEM pós-infecciosa é entre 50 e 75% dos pacientes, portanto, a maioria dos casos clínicos.
Entre os vírus considerados possíveis gatilhos da ADEM, incluem-se: vírus da gripe, enterovírus, vírus do sarampo, vírus da varicela, vírus da caxumba, vírus da rubéola, vírus Epstein-Barr, Citomegalovírus, vírus Herpes simplex, vírus da hepatite A e vírus Coxsackievirus.
Quanto ao tipo pós-infeccioso de ADEM bacteriana, as bactérias potencialmente capazes de causá-lo são: Mycoplasma pneumoniae, estreptococos beta-hemolíticos, bactérias do gênero Leptospira e Borrelia burgdorferi (bactéria responsável pela doença de Lyme ).
ADEM POST-VACCINICA
O ADEM pós-vacina afeta apenas alguns pacientes; Portanto, é muito raro.
Entre as vacinas das quais esta forma particular da ADEM pode derivar, destaca-se:
- A vacina da raiva de Semple (isto é contra a raiva), agora não mais no uso;
- Vacinas para hepatite B, coqueluche, difteria, caxumba, sarampo, rubéola, pneumonia pneumocócica, varicela, encefalite japonesa e poliomielite.
Para evitar más interpretações, deve-se enfatizar que as vacinas acima estão implicadas no aparecimento de ADEM apenas em ocasiões muito raras; renunciar ao medo da ADEM expõe a pessoa em causa a riscos para uma boa saúde e vida definitivamente maior.
ANATOMIA PATOLÓGICA
A observação dos órgãos do sistema nervoso central de pacientes com ADEM mostrou que as lesões inflamatórias afetam principalmente a substância branca subcortical e central de ambos os hemisférios cerebrais, o cerebelo, o tronco cerebral e a medula espinhal .
Sintomas, sinais e complicações
Normalmente, os sintomas típicos da ADEM pós-infecciosa aparecem de 1 a 3 semanas após a infecção desencadeante e consistem em:
- febre;
- náuseas;
- vômitos;
- confusão;
- Problemas visuais (por exemplo: visão turva ou visão dupla);
- sonolência;
- Fraqueza dos braços e / ou pernas;
- Tendência a cair;
- Dificuldade para engolir;
- Convulsões.
Quanto aos sintomas clássicos da ADEM pós-vacina, eles aparecem 1 a 3 meses após a vacinação ser incriminada e consistem em:
- náuseas;
- vômitos;
- Dificuldades visuais (por exemplo: visão turva ou visão dupla);
- confusão;
- sonolência;
- Fraqueza dos braços e / ou pernas;
- Dificuldade para engolir;
- Tendência a cair;
- Convulsões.
OUTROS SINTOMAS DA ADEM
Além dos sintomas acima, a ADEM pode ser responsável por: hemiparesia, paraparesia e paralisia do nervo craniano .
COMPLICAÇÕES
Nos estágios mais avançados e sem intervenção médica adequada, a ADEM pode levar a um coma .
diagnóstico
Para chegar a um diagnóstico correto de ADEM, eles são fundamentais:
- O exame objetivo ;
- A anamnese . A notícia que pode fornecer é essencial para entender se uma ADEM é pós-infecciosa ou pós-vacina;
- Ressonância magnética do cérebro . Permite ver as conseqüências de processos inflamatórios na matéria branca;
- A punção lombar com consequente análise do líquido cefaloracidiano . Este teste permite distinguir a ADEM da esclerose múltipla mais comum e comum, cujos sintomas são amplamente sobrepostos.
terapia
A disponibilidade de tratamentos para a ADEM é muito pequena, uma vez que, até hoje, os investimentos destinados a encontrar cuidados adequados e novos remédios terapêuticos sempre foram muito limitados.
Atualmente, os únicos tratamentos disponíveis para os pacientes com ADEM consistem em: uma terapia farmacológica baseada em corticosteróides, uma segunda terapia medicamentosa baseada em imunossupressores e medicamentos antineoplásicos e, finalmente, plasmaférese .
TERAPIA BASEADA EM CORTICOSTERÓIDES
Os corticosteróides são poderosos antiinflamatórios, que são drogas que atuam contra processos inflamatórios.
O seu uso prolongado ou imprudente pode ter sérias repercussões na saúde do organismo humano e levar, por exemplo, ao aparecimento de: osteoporose, diabetes, catarata ou obesidade.
Na presença de ADEM, o uso de corticosteróides é o tratamento de primeira linha .
Inicialmente, a terapia em questão ocorre por via intravenosa e envolve altas doses de drogas; Entre os corticosteróides mais utilizados nessa fase, a metilprednisolona e a dexametasona são relatados.
Portanto, após 3-6 semanas, a administração farmacológica se torna oral e envolve baixas doses de prednisolona .
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, os pacientes que usam metilprednisolona teriam melhores benefícios do que os pacientes que usam dexametasona.
| Resumo das possíveis terapias no caso da ADEM | |
corticosteróides |
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imunossupressor |
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Medicamentos anti-câncer |
|
plasmaferese | Permite remover parte das células imunitárias responsáveis pelo estado inflamatório. |
prognóstico
De acordo com várias pesquisas médicas, o prognóstico no caso da ADEM:
- É favorável na maioria dos casos (até mais de 70% dos pacientes), com uma recuperação das funções neurológicas que podem ser completas ou semi-completas. Semi-completo significa que ainda existem algumas incapacidades motoras (ex: ataxia ou hemiparesia) e / ou cognitivas (ex: amnésia de curto prazo ou perda de atenção);
- É altamente desfavorável por pelo menos 5%, o que equivale à taxa de mortalidade.
É fato que a negatividade do prognóstico no caso da ADEM depende, em grande parte, da falta de tratamento com corticosteróides .
Por fim, deve-se notar que as crianças com ADEM têm maiores esperanças de ter um prognóstico favorável do que os adultos.
