Definição e Causas
A colangite esclerosante é uma doença inflamatória do fígado, que reconhece seu elemento causal na inflamação dos ductos biliares. O processo inflamatório, que pode afetar a árvore biliar em diferentes níveis, resulta em cicatrização dos ductos intra e / ou extra-hepáticos, nos quais a bile produzida pelo fígado flui.
Como resultado, formam-se estreitamentos (estenoses) e aderências que impedem o fluxo biliar normal no intestino (dos canalículos intra-hepáticos para o ducto hepático comum, e daqui para a vesícula biliar e para o ducto cístico, depois para o duodeno). O agravamento dos processos fibróticos - um tanto lentos, mas inexoráveis - leva, tipicamente dentro de 10 a 15 anos, à oclusão dos ductos biliares com desenvolvimento de cirrose hepática e hipertensão portal.
Pessoas com colangite esclerosante também têm um risco maior de desenvolver colangiocarcinoma, um tumor maligno dos ductos biliares.
Figura: comparação entre os principais ductos biliares sadios (esquerdo) e inflamados (direito).
Observe o estreitamento dos ductos biliares causado pelo processo inflamatório que caracteriza a colangite esclerosante. Do site: epainassist.com
A colangite esclerosante é distinguida em:
- colangite esclerosante primária ou primária : quando uma doença responsável pela fibrose biliar não pode ser identificada → muitas vezes o dano é considerado imunomediado, como evidenciado pela associação frequente de colangite esclerosante primária e doenças de etiologia autoimune, p. colite ulcerativa, doen de Crohn, pancreatite crica auto-imune, sarcoidose. Outras teorias patogenéticas, hoje menos acreditadas, atribuem um rolo às toxinas bacterianas e aos mesmos agentes infecciosos. A colangite esclerosante primária é aproximadamente duas vezes mais comum em homens que em mulheres e é rara em crianças, manifestando-se eletivamente da terceira à sexta década de vida.
- Colangite esclerosante secundária : quando se segue uma doença de base clinicamente identificável → entre as principais causas de colangite esclerosante secundária estão a presença de cálculos dentro dos ductos biliares, pancreatite recorrente, cirurgia de árvore biliar, AIDS ou injeção de drogas quimioterápicas através da artéria hepática.
Os sintomas
Para mais informações: sintomas de colangite esclerosante
Alguns pacientes podem ser assintomáticos por muitos anos, e o monitoramento contínuo pode ser necessário nesses casos. O quadro clínico associado à colangite esclerosante é extremamente variável, mas geralmente progressivo e complicado - na maioria dos casos - pela evolução em direção a um quadro de cirrose hepática com comprometimento grave da função hepática.
Icterícia, prurido, perda de peso, fraqueza, falta de apetite e dor no fígado (dor no hipocôndrio direito) são os sintomas clássicos de início, que com o tempo podem ser complicados evoluindo para os típicos de hipertensão portal e insuficiência hepática: edemas, ascite, varizes esofágicas, hemorróidas, esplenomegalia.
Diagnóstico e tratamento
Diante da suspeita clínica, a colangite esclerosante é diagnosticada por um exame denominado retrocedimento perendoscópico colangio-pancreo-retrogradado (CPRE), durante o qual um meio de contraste é injetado diretamente na árvore biliar para melhor estudar sua estrutura através de imagens radiográficas. . Um tubo flexível equipado com uma câmera e fonte de luz é feito para descer através da boca até atingir o duodeno, em particular até a papila de Vater (onde as vias biliares e pancreáticas entram no intestino). Através desta estrutura esfincteriana é injetado o meio de contraste necessário para estudar a estrutura do trato biliar através de imagens de raios X. Para o monitoramento de pacientes com colangite esclerosante já diagnóstica é possível a utilização de colangio-pancreatografia com ressonância magnética (CPRM), que produz imagens da árvore biliar explorando a alta intensidade do sinal biliar (que aparece em branco), comparado com os tecidos circundantes que geram sinal ruim (então eles aparecem escuros). Além disso, o TAC pode ter um papel complementar à colangiografia.
Como o processo fibrótico dos ductos biliares não é reversível, a terapia medicamentosa baseia-se no controle dos sintomas associados. Por exemplo, o prurido pode ser controlado pelo uso de anti-histamínicos e evitado pelo uso de resinas seqüestradoras de ácidos biliares.
- Corticosteróides, aiatoprina, penicilamina e metotrexato deram resultados variáveis e estão associados a importantes efeitos tóxicos. O ácido ursodesoxicólico (ursodiol) pode reduzir o prurido e melhorar os parâmetros bioquímicos, mas não demonstrou alterar a história natural da doença
A integração da dieta com vitaminas lipossolúveis (vitamina A, D, E e K) em tabletes previne deficiências específicas, decorrentes de sua reduzida absorção devido à falta da atividade emulsionante da bile. Antibióticos podem ser tomados para prevenir episódios de colangite bacteriana (infecção da vesícula biliar), muito comuns em indivíduos que sofrem de colangite esclerosante.
O transplante de fígado continua a ser a única cura definitiva para uma colangite esclerosante primária, reservada para os casos mais graves complicados por insuficiência hepática. A laparoscopia e a cirurgia minimamente invasiva endoscópica (CPRE) ainda podem ajudar: o médico pode colocar os stents em correspondência com as obstruções biliares, dilatando as paredes ou removendo-as e depois soldando as extremidades residuais do ducto biliar. .
