generalidade
A doença de Addison é uma condição clínica causada pela deficiência primária de hormônios adrenocorticais; Também conhecidos como corticosteróides, esses hormônios são produzidos por duas pequenas glândulas endócrinas alocadas na gordura que pende sobre os rins e, portanto, chamadas glândulas supra-renais.
Em sua porção mais externa, chamada cortical, essas glândulas produzem e secretam três tipos de hormônios: andrógenos, glicocorticoides e mineralocorticoides.
A ação biológica muito importante desses hormônios (que está faltando em pacientes com doença de Addison) pode ser resumida da seguinte forma:
- os glicocorticóides, como o cortisol, participam no controlo da glicemia (aumentando-o), suprimem a resposta imunitária e suportam o corpo em condições de stress; deficiência causa fadiga, fadiga fácil, fraqueza, hipoglicemia, anorexia (perda de apetite), náusea, vômito, dor abdominal e perda de peso;
- Os mineralocorticoides, como a aldosterona, regulam a concentração plasmática de sódio e potássio, favorecendo a reabsorção do primeiro e a excreção deste (portanto, têm papel hipertensivo). A deficiência de aldosterona causa perda de água e sais, causando desidratação, hipotensão e desejo por alimentos salgados;
A pequena quantidade de andrógenos produzidos no nível da adrenal é especialmente importante em mulheres, pois suporta o desejo sexual, o crescimento do cabelo, a secreção de sebo e uma sensação de bem-estar geral.
Índice do artigo
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoOs sintomas
Para mais informações: Sintomas da doença de Addison
A deficiência crônica de cortisol e aldosterona é responsável pelos sintomas clássicos atribuíveis à doença de Addison não tratada; na maioria dos casos, as manifestações clínicas surgem gradualmente, caracterizadas por perda de peso, falta de apetite, fraqueza muscular e fadiga crônica; podem também estar associadas a náuseas, vómitos, diarreia, hipotensão ortostática (tonturas e visão turva ao passar de uma posição sentada ou deitada), irritabilidade e depressão, dores de cabeça, sudação, hipoglicémia, forte propensão a alimentos salgados e nas mulheres, irregularidades menstruais, amenorreia e perda de pêlos pubianos e axilares.
Os sintomas da doença de Addison são muito diferentes em tipo e intensidade, e incluem: fadiga, fraqueza, dores musculares, perda de peso, depressão, anorexia, pele escura (aparece bronzeada), pressão arterial baixa, náuseas, vômitos, diarréia, desejo de comida salgada.
Outro sinal característico da doença de Addison (ausente nas formas secundárias) consiste na chamada melanodermia: uma hiperpigmentação da pele (especialmente sensível nas dobras cutâneas, como juntas, cicatrizes e cotovelos, joelhos) e membranas mucosas, como lábios e aréolas mamárias. . Essa manifestação se deve ao aumento da secreção de ACTH pela hipófise em uma tentativa (ineficaz) de estimular a produção de cortisol pela glândula adrenal, que, entretanto, não é capaz disso.
Uma vez que muitos desses sintomas surgem e se agravam de forma tendenciosa e lenta, eles muitas vezes acabam sendo ignorados, pelo menos até que um evento particularmente estressante, como uma doença ou um acidente, cause um drástico agravamento da situação. A "crise Addisoniana" resultante (insuficiência adrenal aguda) é acompanhada por sintomas muito mais graves, como fraqueza, apatia, confusão, hipotensão severa ao choque hipovolêmico (colapso de pressão e perda de consciência), náusea, vômito e dor abdominal. febre.
Insuficiência adrenal aguda (crise hipo-prurenal) pode ocorrer antes ou após o diagnóstico de doença de Addison, por exemplo, quando o paciente é exposto a estresse físico grave (infecções, trauma, cirurgia, desidratação grave devido ao calor excessivo, vômitos e diarréia) ou quando a terapia de reposição autosospende com cortisonas.
Na ausência de tratamento, uma crise Addisoniana pode ser fatal, assim como a própria doença foi letal até os anos 40 do século passado. Hoje, entretanto, após um diagnóstico adequado, a terapia de reposição hormonal garante ao paciente com doença de Addison uma expectativa de vida igual à das pessoas normais. Muitas vezes, no entanto, o problema real é perceber sua presença, que deve ser suspeitada sempre que houver fadiga persistente e exaustão fácil. Deve-se dizer, no entanto, que esses sintomas são fortemente inespecíficos e que a doença de Addison é uma doença bastante rara, caracterizada por uma incidência de 1/10 casos por 100.000 pessoas, com uma preferência por adultos entre 30 e 50 anos.
Entre os fatores de risco, além da familiaridade com a patologia, lembramos a presença - no mesmo sujeito - de outras doenças autoimunes, como tireoidite de Hashimoto, doença de Graves, anemia perniciosa, diabetes mellitus tipo I, hipoparatireoidismo e insuficiência gonadal primária.
causas
A condição clínica descrita acima é causada por um déficit hormonal que pode reconhecer diferentes causas de origem:
um desenvolvimento alterado das supra-renais (DISGNENESE SURGENAL);
dano / destruição das células adrenocorticais (DESTRUIÇÃO SURRENAL);
uma ESTEROIDOGÊNESE ALTERADA (anomalias no processo de síntese dos hormônios corticosurrenais a partir do colesterol).
A doença de Addison é causada por danos às células supra-renais, que não produzem quantidades adequadas de cortisol e altestosterona. Na insuficiência adrenal secundária, no entanto, os sintomas são causados pela insuficiente secreção hipofisária de ACTH, um hormônio que estimula a glândula supra-renal a produzir cortisol; Nestes casos, os níveis de aldosterona permanecem normais.
Entre as causas de origem da doença de Addison estão todas aquelas doenças que comprometem a função das glândulas supra-renais causando deficiência hormonal; é o caso, por exemplo, das formas auto-imunes (cerca de 80% dos casos) e das infecciosas (tuberculose), típicas do passado e dos países em desenvolvimento. Outras causas de insuficiência adrenal primária incluem carcinomas adrenais ou metástases, amiloidose, hemocromatose, hemorragia adrenal, remoção cirúrgica das glândulas supra-renais ou seu desenvolvimento insuficiente devido a doenças congênitas.
Nas formas de insuficiência renal secundária, as glândulas supra-renais não exercem plenamente sua ação endócrina devido à fraca responsividade ao hormônio hipofisário, o ACTH, que direciona e estimula a atividade. A deficiência de ACTH - que também pode ser devida à função hipofisária deficiente - causa principalmente deficiência de cortisol, enquanto os níveis de aldosterona geralmente permanecem normais. Para os equilíbrios homeostáticos que regulam nosso organismo, a mesma condição pode ocorrer quando uma pessoa em terapia com cortisona suspende abruptamente o tratamento ou, novamente, após a remoção cirúrgica de tumores secretores de ACTH.
