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definição
A espinha bífida é uma malformação do sistema nervoso central presente desde o nascimento, devido ao fechamento incompleto de uma ou mais vértebras durante o desenvolvimento do esqueleto.
Este defeito consiste, em particular, na falta de fusão na linha mediana dos dois núcleos de ossificação do arco neural; este processo, por via de regra, realiza-se dentro dos primeiros poucos meses da vida endouterine.
O local mais freqüente afetado pela espinha bífida é a baixa coluna torácica, na região lombar ou sacral. O defeito geralmente se estende por 3-6 metâmeros vertebrais.
As causas da espinha bífida não são conhecidas, mas a etiologia parece ser multifatorial. A deficiência de ácido fólico na gravidez é um fator de risco significativo. Outras condições predisponentes incluem o uso pela mãe de algumas drogas (por exemplo, valproato) e diabetes materno.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- Atrofia e Paralisia Muscular
- Atrofia muscular
- Discromias da pele
- disfagia
- Disfunções da bexiga
- Displasia da anca
- dispnéia
- hidrocefalia
- Incontinência fecal
- hipercifose
- Hipertensão intracraniana
- hipoestesia
- Hipotrofia muscular
- meningite
- meningocele
- paraplegia
- escoliose
- guincho
Outras direções
A espinha bífida é uma das malformações congênitas mais comuns. A gravidade vai desde a ausência de anomalias evidentes (algumas malformações menores são assintomáticas, outras formas são ocultas ou fechadas) até disfunções neurológicas graves, até a morte nas formas abertas com saco meníngeo externo (espinha bífida cística) ou com coluna completamente aberta (mielorachischisi). ).
Quando a medula espinhal ou as raízes nervosas lumbo-sacrais estão envolvidas, há déficits sensoriais abaixo da lesão e vários graus de paralisia. Este último pode estar associado a problemas ortopédicos, como pé eqüino, luxação congênita do quadril, cifose e escoliose. A falta de inervação muscular leva à atrofia das pernas. A paralisia também prejudica a função da bexiga, levando à bexiga neurológica. Isso resulta em um refluxo vésico-ureteral, que pode causar, por sua vez, hidronefrose, infecções frequentes do trato urinário e, finalmente, dano renal. O tom retal é geralmente reduzido.
Em formas ocultas, alterações da pele sobrejacente podem estar presentes, como fístulas, áreas hiperpigmentadas e a presença de tufos de pêlos. Muitas vezes, nessas crianças, existem lipomas ou outras anormalidades na medula espinhal subjacente, que podem causar um estiramento da mesma.
Na espinha bífida cística, pode ocorrer uma herniação das meninges (meningocele) ou meninges, medula e raízes (mielomeningocele).
A fissura vertebral pode ser acompanhada por outras anomalias congênitas, como hidrocefalia e siringomielia. O envolvimento do tronco encefálico pode causar manifestações como estridor, dificuldade para engolir e apnéia intermitente.
A espinha bífida pode ser diagnosticada no útero por ultrassonografia fetal e é suspeitada em caso de níveis elevados de β-fetoproteína no soro materno e líquido amniótico. Após o parto, a lesão é geralmente visível no dorso da criança, mas a malformação pode ser avaliada com RX padrão da coluna, ultrassonografia ou ressonância magnética.
A terapia geralmente é cirúrgica e envolve cirurgia para reparar a lesão medular. Além disso, várias medidas podem ser fornecidas para corrigir complicações ortopédicas e urológicas (por exemplo, com órtese e cateterismo).
O prognóstico depende do nível medular em que a lesão está localizada e do número e gravidade das alterações associadas. A maioria das crianças, com cuidado apropriado, pode ter uma vida o mais normal possível. As formas mais graves geralmente apresentam torácica, cifose, hidrocefalia, hidronefrose precoce e outras malformações congênitas associadas.
Para reduzir o risco de malformações congénitas como a espinha bífida, as mulheres que planeiam engravidar são aconselhadas a suplementar o ácido fólico no período periconcepcional (pelo menos 1 mês antes da concepção), continuando até ao terceiro mês de gestação.
