definição
A cirrose biliar primária é uma hepatopatia crônica de base auto-imune, caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares que correm dentro do fígado.
Danos nos ductos biliares intra-hepáticos levam à formação e secreção reduzidas da bile (colestase). Com o tempo, à medida que a inflamação dos ductos se estende até o fígado, causando cicatrizes (fibrose) e danos permanentes, a cirrose e a insuficiência hepática assumem o controle.
O evento desencadeante que desencadeia o ataque imunológico dos linfócitos T no trato biliar não é conhecido, embora seja provavelmente desencadeado por um agente infeccioso ou tóxico e seja sustentado por fatores genéticos. A cirrose biliar primária, em geral, está associada a outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide, síndrome de Sjögren e tireoidite autoimune.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- ascite
- astenia
- Transaminases aumentadas
- Boca seca
- Pedras nos rins
- Tornozelos inchados
- Colaluria
- diarréia
- Diarreia Amarela
- Dedos de baqueta
- Dor na parte superior do abdômen
- Eu deixei claro
- hipercolesterolemia
- Hipertensão portal
- icterícia
- Língua amarela
- osteoporose
- coceira
- Secura ocular
- esplenomegalia
- steatorrhea
- xantelasma
- xantomas
Outras direções
Aproximadamente metade dos pacientes não apresenta sintomas nos estágios iniciais da doença; a parte restante se queixa de coceira, fadiga, boca seca e conjuntiva. Outras manifestações iniciais incluem dor no quadrante abdominal superior direito, aumento do volume do fígado, esplenomegalia e icterícia (com amarelecimento da pele e da esclera, a parte branca do olho).
Com a progressão da doença, surgem diarréia e fezes gordurosas, devido à redução da produção de bile que compromete a absorção de gorduras. Até mesmo a eliminação biliar do colesterol sofre uma alteração, portanto segue-se um aumento nos níveis da circulação. Por esse motivo, ocorre a deposição de lipídios na pele, principalmente ao redor das pálpebras (xantelasmi).
Finalmente, na fase mais avançada da cirrose biliar primária, aparecem as complicações da estagnação da bile (incluindo má absorção lipídica, desnutrição e osteoporose) e da cirrose hepática (hipertensão portal, ascite, varizes esofágicas, etc.).
Na presença de cirrose biliar primária, os exames laboratoriais revelam anormalidades do perfil bioquímico hepático e, de forma característica, a presença de anticorpos antimitocondriais no soro. A colangiografia e a biópsia hepática são necessárias para confirmação diagnóstica e estadiamento.
O tratamento visa retardar a evolução da doença e envolve o uso de ácido ursodesoxicólico. Para pacientes com insuficiência hepática, o transplante hepático pode ser considerado.
