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definição
A doença óssea de Paget é uma doença crônica do esqueleto, caracterizada pela renovação óssea acelerada e desordenada. Segue-se que algumas áreas esqueléticas se tornam metabolicamente hiperativas e ricamente vascularizadas, de modo que a matriz óssea normal é substituída por um novo osso que não é adequadamente mineralizado, enfraquecido e sujeito a fraturas. O osso neoformado pode aumentar gradualmente em volume, diminuir sua eficiência biomecânica e resistência à carga, com efeitos também em estruturas adjacentes (por exemplo, neuropatia compressiva e artrose).
A causa exata da doença óssea de Paget permanece desconhecida, embora não esteja excluído que a gênese da doença possa ser multifatorial. O risco de ocorrência da doença está relacionado ao aumento da idade: raramente, é diagnosticada em pessoas com menos de 40 anos. Além disso, várias anormalidades genéticas, como mutações no gene Sequestrum 1 (cromossomo 6), estão associadas à doença de Paget.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- zumbido
- astenia
- Pedras nos rins
- Dor no pescoço
- Dor no joelho
- Dor no quadril
- Dor óssea
- Dores articulares
- Dores musculares
- Fraturas ósseas
- hipercalcemia
- A perda de audição
- macrocefalia
- Dor nas costas
- Dor de cabeça
- paraplegia
- parestesia
- Estenose vertebral
- Tetraparesia espástica
- Inchaço ósseo
- tontura
Outras direções
A doença pode ser assintomática por um longo período de tempo, para causar o início gradual da dor, rigidez articular, enfraquecimento, deformações esqueléticas (aumento dos segmentos afetados, flexão dos ossos, etc.) e aumento do risco de fratura. A dor óssea é monótona, profunda e presente na maior parte do tempo. Em alguns casos, a temperatura da pele pode aumentar em áreas onde a doença está ativa.
A doença de Paget é tipicamente localizada e afeta apenas um ou alguns ossos (em oposição à osteoporose). Pode afetar qualquer osso, mas afeta mais comumente a pelve, o fêmur, o crânio, a tíbia, as vértebras, a clavícula e o úmero.
Outros sintomas dependem do segmento ósseo afetado e podem incluir fraturas ósseas, curvatura óssea longa, artrose e compressão de nervos, articulações e outras estruturas. Se o crânio estiver envolvido, podem aparecer dores de cabeça e deficiências auditivas (perda auditiva e zumbido). Além disso, deformidades visíveis podem aparecer, incluindo a protuberância dos rascunhos frontais e o alargamento dos ossos do crânio. Com o tempo, complicações neurológicas, cardíacas, metabólicas ou reumatológicas podem surgir. Algumas doenças cardiovasculares, como hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca, podem resultar da doença de Paget com envolvimento esquelético de mais de 15%.
Em alguns pacientes, o aumento da formação óssea e a demanda de cálcio podem induzir o hiperparatireoidismo secundário. Raramente, a degeneração sarcomatosa (tumor ósseo maligno) se desenvolve. Na maioria dos casos, a doença óssea de Paget está evoluindo lentamente, embora períodos de estabilidade possam se alternar com períodos de rápida progressão.
Atualmente, o diagnóstico precoce e a terapia medicamentosa, principalmente quando aplicados antes das complicações, permitem o controle efetivo da doença. Normalmente, o diagnóstico é definido pelo exame radiológico ou por uma avaliação bioquímica de rotina. A cintilografia óssea permite determinar o grau de envolvimento ósseo, enquanto a biópsia óssea é necessária apenas se houver suspeita de osteossarcoma. A terapia da doença de Paget inclui medidas sintomáticas e drogas, geralmente bifosfonatos.
