Ictiose vulgar

O que é ictiose vulgar?

Ictiose vulgar é a forma menos grave de genodermatose hereditária. Juntamente com a imictose lamelar, todas ligadas ao cromossomo X e hiperceratose epidermolítica, a ictiose vulgar é a forma mais comum desse grupo particular de doenças de pele.

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Da mesma forma que outras formas, a ictiose vulgar é caracterizada pela presença de pele seca e pela formação de escamas que tornam a pele semelhante à pele do peixe (daí o termo "ictiose").

incidência

A ictiose vulgar tem uma taxa de incidência bastante alta, estimada em um caso para cada 250-1.000 indivíduos, dependendo da etnia.

Esta forma de ictiose afeta indiscriminadamente machos e fêmeas de todas as raças, com uma transmissão autossômica dominante. No entanto, deve-se notar que, em geral, as genodermatoses afetam mais freqüentemente os indivíduos caucasianos, enquanto indivíduos negros e asiáticos raramente são afetados por essas doenças.

causas

A ictiose vulgar pode ser causada por uma alteração no nível de um gene (então a mutação é transmitida para a criança por um dos pais portadores), ou a doença pode ser uma consequência de uma alteração induzida e espontânea do indivíduo afetado. O último caso significa que a pessoa doente de ictiose vulgar é o primeiro caso na família e a doença não foi transmitida pelos pais.

A pesquisa ainda não identificou o mecanismo molecular que subjaz ao pseudo-vulgar, mas assume-se que uma alteração da filagrina é o fator desencadeante mais plausível. A filagrina é uma proteína que constitui a camada profunda da epiderme, implacada na proteção da pele contra fatores ambientais externos e útil para manter a hidratação da pele sob controle; Conclui-se que o defeito da filagrina envolve alterações na hidratação da pele, conseqüentemente, ictiose.

Em detalhe, é o gene FLG (que codifica, de fato, para filagrina) a ser alterado e transmitido de pais para filhos. O gene pode ter uma ou mais mutações levando a uma formação alterada inevitável da camada epidérmica. Mais precisamente, ocorre uma alteração na coesão dos queratinócitos, que resulta na formação de escamas.

A gravidade da idiossice vulgar depende, geralmente, da quantidade e tipo de mutações genéticas.

Os sintomas

Ictiose vulgar, geralmente, não ocorre ao nascimento: é uma doença sutil que leva vários anos para evoluir e manifestar sintomas.

Na verdade, para ser preciso, a ictiose vulgar pode aparecer logo após o nascimento, mas - frequentemente e voluntariamente - é simplesmente confundida com "pele seca" e, portanto, não é considerado necessário realizar investigações mais detalhadas ou prosseguir com tratamentos específicos .

Geralmente, um quadro sintomático mais claro é diagnosticado em torno do primeiro ano de vida com uma xerose cutânea difusa: a pele tem pequenas escamas esbranquiçadas (causadas pela coesão alterada dos queratinócitos), especialmente nas pernas e nos braços.

Na maioria dos indivíduos afetados pela ictiose vulgar, a face, as palmas das mãos, as solas dos pés, os joelhos, as axilas e a virilha ("zonas de dobra") não são afetados. Isso ocorre porque essas áreas são geralmente "mais úmidas" do que outras áreas do corpo afetadas.

No entanto, há casos de pessoas que sofrem de ictiose vulgar em que a testa, bochechas e palmas das mãos assumem uma consistência diferente da normal, apresentando um espessamento anômalo.

O prurido é uma condição que freqüentemente ocorre em pessoas afetadas pela ictiose vulgar, causada principalmente pelo ressecamento da pele, pela presença de microfissuras e rugosidade da pele. É claro que, uma vez que a ictiose vulgar é uma manifestação epidérmica, os órgãos internos são ilesos.

Esses sintomas tendem a piorar ligeiramente no inverno e em áreas de clima seco: no verão, a maioria das pessoas que sofrem de ictiose vulgar tem uma melhora acentuada na doença, cujas manifestações são tão pequenas que são quase imperceptíveis. Mesmo na idade adulta, a ictiose pode regredir na presença de um clima quente e úmido e, em seguida, voltar a ocorrer na velhice.

Doenças associadas

A ictiose vulgar está frequentemente associada à atopia (tendência a manifestar alergia consequente à ingestão ou contato com alérgenos) e às vezes à queratose folicular.

Entre as patologias associadas, o eczema (especialmente das mãos) também é lembrado, encontrado em metade dos indivíduos afetados.

Além disso, indivíduos afetados pela ictiose vulgar são particularmente suscetíveis ao desenvolvimento de patologias, como asma e rinite alérgica.

cura

Mesmo neste tipo de ictiose - dadas as causas da origem genética - ainda não foi desenvolvida uma cura que possa curar definitivamente o distúrbio.

No entanto, existem tratamentos (geralmente tópicos) que podem aliviar os inconvenientes que derivam do ímpio vulgar.

Após indicação médica, seria bom aplicar substâncias emolientes e queratolíticas diretamente na pele (que promovem a descamação e, consequentemente, a renovação celular):

O ácido salicílico, a ureia, o ácido glicólico, o lactato de amónio e o ácido retinóico são as substâncias mais utilizadas para fins queratolíticos. No entanto, esses ingredientes ativos e as preparações que os contêm devem ser usados ​​somente se prescritos pelo dermatologista e somente sob seu rígido controle, em particular, o uso de retinoides requer atenção especial, pois podem causar vários efeitos colaterais, alguns dos quais mesmo sério.

Vaselina, propilenoglicol, lanolina, por outro lado, representam os emolientes mais comumente usados ​​em preparações tópicas.

O uso de produtos contendo os ingredientes acima deve ser frequente e constante; se não, o efeito do tratamento seria quase em vão.

Considerando que muitas formulações contra a ictiose vulgar são caracterizadas pelo ácido salicílico e derivados, seu uso em crianças não é recomendado para evitar manifestações de salicilismo, um distúrbio que provoca tontura, náusea e vômitos.

Os retinóides sistêmicos, terapia de choque já analisados ​​no arlequim iridescente, também são úteis nas formas mais agudas e graves da ictiose vulgar; O problema dos retinoides per os é que eles envolvem muitos efeitos colaterais (boca seca, mucosas, xeroftalmia e alterações de colesterol e triglicérides), às vezes mais graves do que as manifestações derivadas dall'ittiosi vulgar em si.

resumo

Para corrigir os conceitos ...