Artigos relacionados: Neuroblastoma
definição
O neuroblastoma é um tumor maligno característico da idade pediátrica. Essa neoplasia deriva de células da crista neural, das quais - durante a formação e desenvolvimento do embrião - a medula da glândula adrenal (glândula endócrina colocada acima do rim) e os gânglios (grupo de células presentes ao longo do curso) de um nervo) do sistema nervoso simpático.
O neuroblastoma pode ocorrer no nível abdominal (em cerca de 65% dos casos), torácico (15-20%), no pescoço, na pelve ou em outros locais; raramente, no entanto, isso pode se manifestar como um tumor primário do sistema nervoso central.
As causas subjacentes do neuroblastoma ainda não são certas. Anomalias citogenéticas (incluindo rearranjos, mutações ou amplificações de N-MYC) e a ingestão de algumas substâncias pela mãe durante a gravidez (por exemplo, álcool, hidantoína e fenobarbital) podem contribuir para o aparecimento da doença.
A idade típica de início do neuroblastoma é a primeira infância: cerca de três quartos dos casos ocorrem em crianças com menos de 4 anos de idade.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- anemia
- anorexia
- astenia
- ataxia
- Atrofia e Paralisia Muscular
- Claudicação intermitente
- dispnéia
- Distensão abdominal
- Dor no peito
- Dor óssea
- hepatomegalia
- exoftalmia
- Facilidade de sangramento e hematomas
- febre
- Inchaço abdominal
- hipertensão
- Massa abdominal
- Massa ou inchaço no pescoço
- myoclonus
- nistagmo
- Olho preto
- palidez
- Perda de coordenação de movimentos
- Perda de peso
- petéquias
- trombocitopenia
- Espasmos musculares
- suando
- taquicardia
- tosse
Outras direções
A sintomatologia é extremamente variada e depende do local do tumor primário e do modo de difusão da doença. As manifestações mais frequentes são febre, astenia, irritabilidade, perda de peso, inchaço abdominal e dor óssea. No caso de um neuroblastoma com localização intratorácica, pode-se observar o aparecimento de tosse e dificuldade respiratória. Quando o tumor se origina na parte inferior do abdome, no entanto, terá distúrbios da bexiga e / ou do intestino, como dores recorrentes no abdômen, associadas à perda de apetite, relaxamento e sensação de saciedade para a compressão das vísceras. Além disso, as crianças às vezes apresentam déficits neurológicos focais ou paralisia devido à extensão direta do tumor no canal medular.
A maioria dos neuroblastomas produz catecolaminas, que podem ser identificadas elevando os níveis de seu catabolismo na urina. Isso pode resultar em uma síndrome paraneoplásica que se manifesta com diarréia constante, hipertensão arterial, batimento cardíaco acelerado e sudorese.
Alguns sintomas podem ser causados por metástases, que geralmente ocorrem na medula óssea, fígado, ossos, linfonodos ou, menos comumente, na pele e no cérebro. Essas manifestações podem incluir claudicação, hepatomegalia, exoftalmia, hematomas periorbitais bilaterais, infecções frequentes e alteração da saúde geral.
No momento do diagnóstico, cerca de 40-50% das crianças têm doença localizada ou regional, enquanto 50-60% têm metástases. As formas localizadas podem ser descobertas causalmente ou são reveladas pela presença de uma massa abdominal ou torácica, que pode estar associada à dor. Em qualquer caso, o neuroblastoma está associado a níveis aumentados de metabólitos urinários de catecolaminas e pode ser identificado inicialmente por ultrassonografia, tomografia cerebral ou ressonância magnética. Investigações complementares, como biópsia e cintilografia, são úteis na identificação do estágio e das metástases tumorais.
Formas localizadas de neuroblastoma podem ser tratadas com ressecção cirúrgica e quimioterapia convencional. No caso de metástases, no entanto, a abordagem terapêutica pode incluir a remoção inicial do tumor, quimioterapia de alta dose associada ao transplante de células-tronco hematopoiéticas e radioterapia local. Em geral, crianças menores de um ano têm um prognóstico melhor do que pacientes maiores.
