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definição
Sirigomielia é uma doença neurológica caracterizada pela formação de cistos ou cavidades na parte central da medula espinhal. Essas lesões intramedulares geralmente contêm um líquido claro, semelhante ao líquido cefalorraquidiano.
Os cistos siringomélicos são muito variáveis em forma e tamanho, mas a longo prazo, sua presença cria danos à medula espinhal, uma vez que estende os tecidos nervosos.
A doença pode resultar de uma causa conhecida (siringomielia secundária) e, na maioria dos casos, está associada a uma anomalia congênita da junção crânio-cervical, conhecida como malformação de Chiari (que consiste na herniação do tecido cerebelar no canal medular ) ou do cérebro (por exemplo, encefalocele e espinha bífida). Seria, portanto, uma anomalia no desenvolvimento da medula óssea e, nessa base congênita, não se exclui a possibilidade de intervenção de fatores adquiridos, como traumas medulares, infecções, distúrbios circulatórios, tumores da medula óssea e outras lesões que obstruem parcialmente o fluxo de álcool. Mais raramente, não há causa predisponente conhecida (siringomielia primária).
A siringomielia geralmente se origina na área cervical, mas pode se estender para baixo ao longo de quase toda a medula espinhal. A siringobulbia, por outro lado, é uma condição mais rara, usualmente manifestada como uma fissura localizada na porção inferior do tronco encefálico, capaz de interromper ou comprimir os nervos cranianos inferiores ou as vias motoras sensitivas ascendentes ou descendentes.
A gravidade da doença depende da localização na medula espinal e da extensão da extensão da cavidade siringomélica. Cada paciente experimenta uma combinação diferente de sintomas e um quadro clínico extremamente variado. A progressão da doença é geralmente lenta.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- astenia
- Atrofia e Paralisia Muscular
- Atrofia muscular
- disartria
- disfagia
- Disfunções da bexiga
- Dor no pescoço
- Dor na mão e no pulso
- Dor nos braços
- Dor facial
- Fascinação muscular
- Pernas doloridas
- Incontinência fecal
- hipertonia
- hipoestesia
- fraqueza
- Hipotrofia muscular
- Dor nas costas
- nistagmo
- Paralisia das cordas vocais
- paraplegia
- parestesia
- rouquidão
- Rigidez articular
- escoliose
- soluços
- Espasmos musculares
- Suores noturnos
- Tetraparesia espástica
- tontura
- Visão dupla
Outras direções
A siringomielia geralmente ocorre em adultos jovens. Tipicamente, a doença causa fraqueza, atrofia e paralisia flácida nas mãos e braços, muitas vezes com fasciculações, parestesia e perda de reflexos. Além disso, ocorrem distúrbios na deglutição e comprometimento da sensibilidade termo-dolorosa (a primeira anomalia encontrada pode consistir em uma queimadura ou corte que não cause dor).
Mais tarde, desenvolve-se dor crônica (especialmente no pescoço, braços, mãos e costas) e hipostenia espástica nos membros inferiores, às vezes com sensação de rigidez e fraqueza e disfunções motoras periféricas ou sensitivas devido à compressão medular. Os déficits podem ser assimétricos.
A siringomielia também pode levar a uma alteração na regulação da temperatura corporal, sudorese e motilidade intestinal.
Os sintomas da siringobulbia incluem, em vez disso, nistagmo, hipoestesia com termodolagem da face monolateral ou bilateral, atrofia e fraqueza da língua, disartria, paralisia do palato e cordas vocais e rouquidão. Às vezes ocorre diplopia, vertigem, soluços persistentes e neuralgia do trigêmeo.
O diagnóstico é dado pela ressonância magnética da medula espinhal e do cérebro com o gadolínio. A terapia inclui a correção das causas predisponentes da siringomielia (por exemplo, anomalias da junção cranio-cervical, cicatrizes pós-operatórias e tumores vertebrais) e descompressão cirúrgica ou outros procedimentos para drenar a cavidade siringomielica e restaurar o fluxo de líquido. Infelizmente, o tratamento geralmente não é capaz de resolver uma disfunção neurológica grave.
