generalidade
Esclerose é o nome que os médicos dão a qualquer processo de endurecimento de um órgão, ou uma parte considerável dele, como consequência de um aumento no tecido conjuntivo-fibroso às custas do tecido parenquimatoso normal.
Vários órgãos e tecidos do corpo humano podem ser vítimas de um processo de esclerose.
Os tipos mais comuns de esclerose humana são: esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica (ELA), arteriosclerose, aterosclerose, otosclerose e esclerose tuberosa.
O que é esclerose
Esclerose é o termo médico que indica um processo de endurecimento de um órgão, ou uma parte considerável dele, devido ao aumento do "tecido cicatricial" (conjuntivo-fibroso) e à regressão do tecido parenquimatoso normal.
Em outras palavras, quando submetido à esclerose, um órgão ou tecido vê seu componente parenquimatoso normal diminuir e aumentar o componente conectivo-fibroso.
Dependendo das causas, a regressão do parênquima pode preceder o aumento do tecido conjuntivo-fibroso ou vice-versa (ou seja, o aumento do componente conjuntivo-fibroso pode preceder a diminuição do tecido parenquimatoso normal).
ESCLEROSE, FIBROSE E CIRROUSS: AS DIFERENÇAS
Esclerose, fibrose e cirrose são três processos diferentes, mas para algumas características semelhantes, eles são freqüentemente confundidos.
Com o termo fibrose, os médicos pretendem um aumento do tecido conjuntivo-fibroso em um órgão, ou em uma porção dele, sem qualquer referência ao comportamento do parênquima.
O termo cirrose, por outro lado, significa um aumento no componente conectivo-fibroso em um órgão ou em parte dele, associado a uma diminuição no tecido parenquimatoso e tentativas de regeneração desse mesmo tecido.
ESCLEROSE MASSIVA
O termo esclerose maciça refere-se a um processo esclerótico generalizado, que envolve um órgão em sua totalidade.
Muitas vezes, o processo de esclerose maciça envolve uma diminuição no volume do órgão, resultando não apenas em uma redução do componente parenquimatoso, mas também em uma contração cicatricial do tecido fibroso conectivo neoformado.
Tipos de Esclerodermia
Vários órgãos e tecidos do corpo humano podem ser vítimas de um processo de esclerose.
Os tipos mais conhecidos de esclerose humana são:
- Esclerose múltipla;
- Esclerose lateral amiotrófica;
- Arteriosclerose e aterosclerose;
- Esclerose tuberosa;
- A otosclerose;
- O osteosclerose;
- Esclerose sistêmica progressiva;
- Esclerose hipocampal;
- Glomerulosclerose segmentar e focal;
- Líquen escleroso genital.
ESCLEROSE MÚLTIPLA
A esclerose múltipla é uma doença crônica e incapacitante, que surge devido à progressiva degradação esclerótica da mielina pertencente aos neurônios do sistema nervoso central (NB: o sistema nervoso central, ou SNC, inclui o cérebro e a medula espinhal).
Os sintomas da esclerose múltipla podem ser leves ou graves. As manifestações clínicas consideradas leves são, por exemplo, a dormência dos membros e tremores; ao contrário, exemplos de distúrbios graves são paralisia de membros ou perda de visão.
Apesar de numerosos estudos realizados até o momento, as causas precisas da esclerose múltipla permanecem um mistério. De acordo com as hipóteses mais confiáveis, a doença poderia ser o resultado de uma combinação de fatores imunológicos, ambientais, genéticos e infecciosos.
A falta de conhecimento das causas desencadeantes precisas é uma das principais razões pelas quais a esclerose múltipla é uma condição incurável. De fato, atualmente, os únicos tratamentos disponíveis para os pacientes consistem em terapias sintomáticas, ou seja, em tratamentos cujo único efeito é mitigar a gravidade da sintomatologia.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
A esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como ALS, doença de Gehrig ou doença do neurônio motor, é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, afetando especificamente os motoneurônios, isto é, as células nervosas usadas para controlar o movimento muscular e muscular.
Como conseqüência da degeneração dos neurônios motores, o paciente com ALS perde gradualmente a capacidade de: caminhar, respirar, engolir, falar e segurar objetos.
ALS sempre tem um curso dramático e um desfecho fatal: o paciente morre (geralmente devido a insuficiência respiratória grave) após cerca de 3-5 anos desde o início da doença e, neste período de tempo, é forçado primeiro a rodas (porque paralisado) e depois respirar através de um suporte para ventilação mecânica.
As causas que desencadeiam o processo degenerativo dos neurônios motores - que é então um processo de esclerose - são desconhecidas.
Enquanto os fatores que desencadeiam a ELA permanecerem desconhecidos, as chances de desenvolver uma cura específica (e não apenas para aliviar os sintomas) são praticamente nulas.
ARTERIOSCLEROSI E ATEROSCLEROSI
Na medicina, o termo arteriosclerose identifica todas as formas de endurecimento, espessamento e perda de elasticidade da parede das artérias, isto é, os vasos sanguíneos que transportam o sangue do coração para a periferia.
A aterosclerose é a forma mais conhecida e disseminada de arteriosclerose.
De acordo com as definições mais recentes, trata-se de uma doença degenerativa das artérias de médio e grande calibre, caracterizada pela presença de ateromas na parede interna dos vasos arteriais.
Os ateromas são placas de material lipídico (principalmente colesterol), proteínas e fibras, que, além de obstruir o lúmen das artérias e impedir o fluxo sanguíneo, também podem se inflamar e se fragmentar. A fragmentação de um ateroma é responsável pela dispersão, na corrente sanguínea, de corpos móveis, que podem ocluir pequenas artérias localizadas também muito longe do local de origem do mesmo ateroma.
Condição mórbida progressiva, a aterosclerose é um importante fator de risco para doenças graves, como angina pectoris, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Na formação de ateromas, na parede das artérias, vários fatores podem contribuir, alguns não modificáveis e outros modificáveis.
Entre os fatores favoráveis não modificáveis estão: idade avançada, sexo masculino, familiaridade e raça.
Entre os fatores que podem ser modificados, no entanto, estão: tabagismo, hipercolesterolemia, hipertensão, obesidade, sedentarismo e diabetes mellitus.
A arteriosclerose é uma condição sutil, pois muitas vezes permanece em silêncio até que surjam as piores conseqüências.
- aterosclerose
- Arteriolosclerosi
- Esclerose Calcífica de Mönckeberg
ESLEROSE TUBEROSA
A esclerose tuberosa é uma doença genética caracterizada pela formação de hamartomas em diferentes órgãos e tecidos do corpo humano.
Resultado de um processo de multiplicação celular muito intenso, um hamartoma é um aglomerado óbvio de células, semelhante a um nódulo ou a um tubérculo. Os hamartomas não são cânceres, mas às vezes podem se tornar cânceres, assumindo as conotações de neoplasias benignas comparáveis a miomas e angiofibromas.
A esclerose tuberosa, com seus hamartomas, afeta principalmente o cérebro, a pele, os rins, o coração e os pulmões. Dada a multiplicidade de órgãos e tecidos que pode envolver, está entre as doenças genéticas multissistêmicas.
Genes, cuja mutação é responsável pelo aparecimento da esclerose tuberosa, são conhecidos como TSC1 (cromossomo 9) e TSC2 (cromossomo 19). De acordo com vários levantamentos estatísticos, a maioria dos pacientes com esclerose tuberosa (cerca de 80%) teria uma mutação afetando o TSC2 e apenas uma pequena parte (cerca de 20%) uma mutação afetando o TSC1.
Mutações de TSC1 e TSC2 podem surgir espontaneamente durante o desenvolvimento embrionário ou ter uma origem hereditária.
- Manifestações cutâneas. Eles normalmente consistem em manchas despigmentadas no corpo, áreas de pele espessada, crescimento de camadas de pele sob ou ao redor das unhas e manchas vermelhas no rosto.
- Manifestações neurológicas. Os hamartomas cerebrais podem determinar: episódios de epilepsia, aparecimento de nódulos subependimários ou astrocitomas subependimários de células gigantes e, finalmente, déficits mentais de comportamento e aprendizado.
- Manifestações renais. Podem ser o resultado da ruptura de hamartomas no rim ou a conseqüência de alterações na anatomia renal.
No primeiro caso, eles geralmente consistem em: hemorragia, hematúria e dor abdominal; no segundo caso, podem consistir em: rim em ferradura, rim policístico, agenesia renal e ureter duplo.
- Manifestações cardiovasculares. Devido aos hamartomas localizados nas paredes das cavidades cardíacas, eles consistem em arritmias e alterações no fluxo cardíaco.
Em casos graves, os hamartomas localizados no coração podem causar insuficiência cardíaca.
- Manifestações pulmonares. São devidos principalmente a duas condições, cujo nome específico é: linfangioleiomiomatose (LAM) e hiperplasia multifocal micronodular.
O LAM é responsável por cistos nos pulmões, afetando principalmente pacientes do sexo feminino e causando sintomas como dispneia, tosse e pneumotórax espontâneo.
A hiperplasia multifocal micronodular é um motivo de nódulos nos pulmões, afetando igualmente ambos os sexos e é frequentemente assintomática.
otosclerose
A otosclerose é uma patologia da orelha, caracterizada por um processo esclerótico à custa do estribo, um dos três ossículos do ouvido médio (os outros dois são o martelo e a bigorna).
O processo de esclerose que distingue a otosclerose induz a formação, ao redor do estribo, de uma massa óssea anormal; essa massa óssea endurece e bloqueia os movimentos do próprio estribo, alterando assim a transmissão das ondas sonoras que entram no ouvido e direcionam-se para o cérebro. Uma transmissão incorreta das ondas sonoras, ao longo da cadeia dos três pequenos ossos do ouvido médio, afeta as habilidades auditivas, portanto, a percepção dos sons.
A presença de otosclerose em um indivíduo coincide com uma perda auditiva gradual. A falha em tratar a esclerose pode levar à surdez total.
As causas precisas da esclerose são desconhecidas. No entanto, há uma hipótese bastante confiável, que reconhece as razões para a doença na interação entre fatores genéticos e ambientais.
A otosclerose é geralmente um problema bilateral; A otosclerose monolateral é muito rara.
Atualmente, as terapias disponíveis para os pacientes consistem no uso de próteses auditivas externas e na prática cirúrgica com o objetivo de remover / remodelar o braquete.
Se o tratamento for realizado a tempo, o prognóstico é geralmente positivo.
osteosclerosis
A osteosclerose, ou esclerose óssea, é um processo patológico que causa um endurecimento anormal e um espessamento igualmente anormal de um osso.
Na maioria dos casos, a osteosclerose é causada por uma condição de osteoartrite, osteíte ossificante, osteíte reativa ou osteoma osteoide.
Uma parcela justa de pacientes com osteosclerose sofre desse distúrbio sem razões reconhecíveis (osteosclerose idiopática).
Como resultado do processo de esclerose, o osso afetado é mais denso e compacto do que o normal. De fato, o que acontece no caso da osteosclerose é o oposto do que acontece no caso da osteoporose.
SISTEMA PROGRESSIVO DA ESCLEROSE
A esclerose sistêmica progressiva, mais conhecida como esclerodermia, é uma patologia da pele, caracterizada por um endurecimento anormal e por um espessamento igualmente anômalo da pele.
Na maioria dos casos, a esclerodermia afeta a pele dos braços e pernas e a pele ao redor da boca. Mais raramente, também afeta os capilares, arteríolas e órgãos internos do coração, rins, intestinos e pulmões.
Quando a esclerose sistêmica progressiva também envolve órgãos internos, pode ter conseqüências muito sérias, incluindo a morte do paciente.
Apesar de numerosos estudos, as causas precisas da esclerodermia são desconhecidas. Segundo alguns pesquisadores, a condição está ligada a algum fator genético.
Atualmente, ainda não há cura para a esclerodermia, mas apenas tratamento sintomático, que alivia distúrbios e melhora a qualidade de vida dos pacientes.
ESCLEROSE HIPOCAMTAL
A esclerose hipocampal é uma condição neurológica, caracterizada por uma grave perda de células nervosas (ou neurônios) e por um processo de gliose que afeta uma seção específica do lobo temporal do cérebro, conhecida como hipocampo.
Atualmente, as causas precisas da esclerose hipocampal não são claras. Segundo algumas teorias, seriam fatores como idade avançada, problemas vasculares (hipertensão arterial e acidente vascular cerebral em particular) e pertencer a grupos socioeconômicos inferiores para favorecer o surgimento da condição.
A conseqüência mais característica da esclerose hipocampal consiste em uma forma de epilepsia, conhecida como epilepsia do lobo temporal .
Segundo as estatísticas, a esclerose hipocampal tem uma mortalidade notável.
O que é gliose?
Na medicina, o termo gliose indica uma proliferação patológica de células gliais.
GLOMERULOSCLEROSE SEGUNDÁRIA E FOCAL
A glomeruloesclerose segmentar e focal é uma condição que altera a anatomia normal dos glomérulos renais e causa síndrome nefrótica .
Após o aparecimento de glomerulosclerose segmentar e focal, os glomérulos renais da pessoa afetada têm um componente conectivo-fibroso superior e um componente parenquimatoso saudável reduzido.
As causas precisas da glomeruloesclerose segmentar e focal são desconhecidas. Por razões ainda desconhecidas, a condição em questão é mais frequente na população masculina.
A complicação mais importante é a insuficiência renal.
As únicas terapias disponíveis para os pacientes são sintomáticas: sua finalidade é aliviar os sintomas e evitar (ou pelo menos retardar) o início da insuficiência renal.
Sintomas que caracterizam a presença da síndrome nefrótica:
- Presença de proteínas na urina, que se tornam espumosas;
- Redução da quantidade de proteína no sangue;
- Ocorrência de inchaço generalizado (edema), inicialmente ao nível da face, depois estendido ao resto do corpo (pés, tornozelos, abdômen, etc.);
- Presença de hiperlipidemia, com aumento da colesterolemia total ou trigliceridemia;
- Hipercoagulabilidade do sangue, com consequente aumento do risco de tromboembolismo.
ESCLEROSA DE LICHEN GENITAL
O líquen escleroso genital, ou mais simplesmente o líquen escleroso, é uma condição inflamatória de natureza esclerótica, que afeta a pele e as membranas mucosas.
Devido a causas ainda desconhecidas, o líquen escleroso pode afetar qualquer distrito do corpo humano; no entanto, geralmente afeta as áreas genitais (quando o paciente é homem e quando é mulher).
Ao nível da genitália feminina, o líquen escleroso é responsável por: coceira, ardor, dispareunia e ressecamento da mucosa vaginal e perianal.
Ao nível dos órgãos genitais masculinos, por outro lado, é uma causa potencial de: manchas claras branco-acastanhadas associadas a escoriações, microtrincas, prurido, penodinia, dor, dispareunia, uretrite, estenose uretral e fimose bloqueada.
Para a maioria dos indivíduos afetados, o líquen escleroso genital é uma condição de longo prazo.
Atualmente, não há tratamentos específicos, mas apenas tratamentos sintomáticos.
O principal tratamento sintomático do líquen escleroso genital é a aplicação tópica de corticosteróides.
Episódios particularmente graves de líquen escleroso podem causar processos de esclerose, como a necessidade de prática cirúrgica.
