generalidade
A granulomatose de Wegener é uma doença inflamatória rara que afeta os vasos sanguíneos de médio e pequeno calibre. Em outras palavras, é uma vasculite.
Figura: um granuloma, sob um microscópio. Imagem de: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
Por causa da doença, o fluxo de sangue que passa pelos vasos sanguíneos afetados pela inflamação é reduzido; para pagar as conseqüências são os órgãos do corpo, não mais pulverizados corretamente.
Nos estágios patológicos iniciais, os sintomas de granulomatose de Wegener aparecem nos pulmões e nas vias aéreas superiores e inferiores. Posteriormente, especialmente se a doença não for tratada adequadamente, eles podem se estender aos rins, coração, orelhas e pele.
Para uma cura adequada, é necessário principalmente tomar medicamentos corticosteróides e imunossupressores.
O que é granulomatose de Wegener?
A granulomatose de Wegener é uma doença inflamatória que altera a parede dos vasos sanguíneos pequenos e médios.
À medida que a integridade da parede do vaso se torna menor, o fluxo de sangue é reduzido e os órgãos do corpo (diretamente conectados aos vasos envolvidos) não são mais liberados adequadamente.
Geralmente, os locais do corpo mais afetados pela granulomatose de Wegener são os rins, os pulmões e o trato respiratório superior e inferior, mas não é de excluir que possa surgir em outro lugar.
Sem tratamento adequado ou em caso de diagnóstico tardio, a granulomatose de Wegener também pode ter resultados fatais, especialmente se os rins estiverem envolvidos.
A GRANULOMATOSE DE WEGENER É VASCULITA
Quando falamos de vasculite, nos referimos a uma inflamação dos vasos sanguíneos, tanto arteriais quanto venosos. A granulomatose de Wegener é considerada uma vasculite, pois afeta os vasos arteriais e venosos de médio e pequeno calibre, bem como certos sistemas capilares.
PORQUE VOCÊ QUER GRENULOMATOSE DE WEGENER?
O termo granulomatose deriva do fato de que a doença é caracterizada pela formação de granulomas . Os granulomas são proliferações de tecido conjuntivo, circunscrito e de forma nodular; sua origem pode ser diferente: no caso da granulomatose de Wegener, a presença de granulomas certamente se deve ao estado inflamatório característico da doença.
O termo Wegener, no entanto, deve-se ao primeiro médico que descreveu a patologia: Friedrich Wegener .
Figura: os distritos do corpo, afetados pela granulomatose de Wegener.
De: //ybowarina.realfreehost.com/
No entanto, a doença também é conhecida como granulomatose com poliangioíte, onde o termo polinagioito indica um processo inflamatório envolvendo múltiplas estruturas vasculares sanguíneas ou linfáticas.
epidemiologia
De acordo com uma estatística inglesa, cerca de 500 pessoas ficam doentes com a granulomatose de Wegener todos os anos.
A doença não tem preferências por um determinado sexo, enquanto indivíduos com pele clara parecem preferir, por uma razão desconhecida na época.
A granulomatose de Wegener pode ocorrer em qualquer idade, mas, de acordo com alguns dados epidemiológicos, é mais comum entre aqueles com idade entre 40 e 60 anos.
causas
Atualmente, a causa precisa que causa a granulomatose de Wegener ainda é desconhecida.
No entanto, dadas as características da doença, pensa-se que esta possa ter uma origem auto - imune . Doenças auto-imunes são todas aquelas patologias caracterizadas por uma resposta exagerada e inadequada do sistema imunológico; sistema imunológico que, no indivíduo saudável, representa a barreira defensiva do corpo contra agressões externas (bactérias, vírus, etc.), enquanto que nas doenças autoimunes também afeta certos tecidos saudáveis do organismo.
GENÉTICA E MEIO AMBIENTE
Segundo algumas teorias (mas os certos testes ainda não estão lá), parece que, para provocar a resposta auto-imune exagerada, tanto a presença concomitante de dois fatores, um de tipo genético e um de tipo ambiental.
Por fator genético, queremos dizer uma predisposição do indivíduo doente para desenvolver a granulomatose de Wegener.
Por factor ambiental, no entanto, entende-se uma infecção causada por um agente viral ou bacteriano (que é, em particular, o agente etiológico permanece completamente desconhecido).
Na ausência de um dos dois fatores, a doença não surge.
Sintomas e Complicações
Os sintomas e sinais da granulomatose de Wegener podem aparecer de repente ou levar vários meses para manifestar-se. Portanto, cada paciente representa um caso em si.
Os primeiros órgãos e distritos do corpo a pagar as conseqüências da inflamação, nos vasos sanguíneos, são as vias aéreas superiores (nariz, boca, seios paranasais e orelhas), as vias aéreas inferiores (laringe, traquéia e brônquios) e os pulmões .
Uma vez nesses locais, a doença pode se espalhar e atingir outros vasos, especialmente aqueles que suprem os rins .
O paciente com granulomatose de Wegener pode se queixar da seguinte sintomatologia:
- Nariz que corre de forma constante e com a presença de pus
- Nosebleeds ( epistaxe )
- sinusite
- Infecções de ouvido
- Tosse com ou sem emissão de sangue ( hemoptise )
- Dor no peito
- Falta de ar
- Mal-estar generalizado
- Perda de peso sem motivo
- Dor nas articulações e inchaço
- Sangue na urina ( hematúria )
- Irritação da pele
- Vermelhidão, ardor e dor nos olhos
- febre
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
As marcas da granulomatose de Wegener são o nariz de cola persistente (mesmo após vários tratamentos farmacológicos), epistaxe e hemoptise. Portanto, se tais circunstâncias surgirem, é aconselhável entrar em contato com seu médico imediatamente.
Uma negligência pode criar grandes complicações.
COMPLICAÇÕES
As complicações surgem quando o estado inflamatório, causado pela granulomatose de Wegener, se estende a outras áreas do corpo. Os alvos possíveis são: rins, olhos, ouvidos, medula espinhal, coração e pele.
- Perda auditiva . Inflamação dos vasos sanguíneos atinge o ouvido médio, causando uma perda auditiva mais ou menos consistente.
- Vasculite cutânea e sinais na pele . A vasculite cutânea é diferenciada por manchas vermelhas na pele; outros sinais, no entanto, podem consistir, por exemplo, em nódulos ao nível dos cotovelos.
- Ataque cardíaco (ataque cardíaco) . Ocorre quando a inflamação atinge as artérias coronárias (as artérias do coração). De fato, em tais circunstâncias, o fluxo sangüíneo diminui e as células cardíacas (o miocárdio) morrem, causando, consequentemente, uma atividade reduzida do coração. Os principais sintomas são dor no peito, dispneia, sudorese, azia, etc.
- Danos e consequente insuficiência renal . Menos o suprimento de sangue para os rins, estes começam a se danificar irreparavelmente e a não funcionar mais adequadamente. Isso causa o acúmulo dessas substâncias tóxicas ao organismo, que, normalmente, seriam filtradas e expelidas do sistema renal. A fase terminal deste processo muito lento - e, infelizmente, desonesta (devido aos sintomas que inicialmente nem sempre são evidentes) - é a insuficiência renal, caracterizada por uma uremia grave (isto é, níveis elevados de substâncias nitrogenadas no sangue).
A insuficiência renal é a principal causa de morte para aqueles que sofrem de granulomatose de Wegener.
- Anemia . Pode se desenvolver com o tempo. Muitos pacientes com granulomatose de Wegener são afetados.
- Trombose venosa profunda e embolia pulmonar . Eles podem surgir dos primeiros distúrbios pulmonares.
diagnóstico
Um certo diagnóstico de granulomatose de Wegener é estabelecido somente após uma longa série de exames cuidadosos.
Sintomas e sinais característicos, avaliados para o exame objetivo:
- Coriza e epistaxe
- Infecção no ouvido
- sinusite
- hemoptise
- Dor no peito
Começa, como freqüentemente acontece, com um exame objetivo, no qual os sintomas e sinais manifestados pelo paciente são analisados, e é investigado em sua história clínica .
Então você vai para verificações mais detalhadas e específicas, como as de sangue e urina e peito radiológico.
Se no final deste procedimento diagnóstico ainda houver algumas dúvidas, o médico poderá fazer uma biópsia dos órgãos ou tecidos envolvidos; a presença de granulomas e sinais de vasculite tem apenas um significado: granulomatose de Wegener.
EXAMES DE SANGUE
A amostra de sangue retirada do paciente pode ser submetida aos seguintes testes:
- Pesquisa de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos ( ANCA ). Os ANCAs estão presentes no sangue de muitos pacientes com granulomatose de Wegener, mas não em todos eles. Isso torna esse teste não confiável em 100%.
- Teste de sedimentação de eritrócitos . Avalie a taxa na qual os glóbulos vermelhos se estabelecem no fundo do tubo que os contém. Quanto mais rápido este movimento, mais fácil é para uma inflamação em curso. Não é 100% confiável, pois muitas outras doenças inflamatórias causam as mesmas reações.
- Teste para anemia . Não é 100% confiável, porque nem todos os pacientes com granulomatose de Wegener são anêmicos.
- Níveis de creatinina . É utilizado para avaliar a função renal. É um teste válido se a doença invadiu os rins; caso contrário, conclusões incorretas poderiam ser tiradas.
EXAMES DE URINA
Os exames de urina fornecem informações sobre o estado de saúde dos rins. A presença de sangue e proteínas pode indicar doença renal.
RADIOGRAFIA DO PEITO
Figura: Imagem radiográfica do tórax de um indivíduo com granulomatose de Wegener. Do site: www.nhs.uk
Proveniência de tecidos para biópsia:
- Cavidades nasais e paranasais
- Vias aéreas superiores e inferiores
- pulmões
- pele
- rins
Radiografia de tórax fornece uma imagem dos pulmões. É possível reconhecer algumas de suas anomalias, mas não é possível estabelecer com certeza se é a granulomatose de Wegener ou outra doença pulmonar.
biopsia
A biópsia é o exame clínico mais seguro e mais rico de informações úteis.
Realizada sob anestesia local, envolve a coleta, a partir de um órgão afetado, de um pedaço de tecido para poder observá-lo sob um microscópio. No instrumento, a presença observada de granulomas ou sinais de vasculite é inequívoca.
tratamento
Graças a um diagnóstico precoce e tratamento adequado, a fase aguda da granulomatose de Wegener é resolvida em poucos meses.
Após esse primeiro período, uma terapia de manutenção, com duração de até 18-24 meses, é necessária, pois a cura completa leva muito tempo. Negligenciar esse aspecto significa expor-se a recaídas.
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Os medicamentos mais utilizados são corticosteróides, imunossupressores e um anticorpo monoclonal chamado rituximabe.
Os corticosteróides são poderosos antiinflamatórios, que são usados para reduzir a inflamação. Esses medicamentos podem causar inúmeros efeitos colaterais, o que explica por que eles são ministrados na menor dose efetiva.
Em pacientes com granulomatose de Wegener, o corticosteroide mais utilizado é a prednisona .
Os imunossupressores reduzem a inflamação, agindo nas defesas imunológicas, que, como dissemos, no caso da granulomatose de Wegener, são exageradas e causam sérios danos ao organismo. Ciclofosfamida, azatioprina ou metotrexato pertencem a esta categoria de medicamentos. A ingestão de imunossupressores expõe o paciente a um risco maior de contrair infecções.
O rituximabe é um anticorpo monoclonal que reduz os linfócitos B, células do sistema imunológico envolvidas na inflamação. Seu uso, nos casos de granulomatose de Wegener, também foi aprovado pelo FDA (órgão do governo dos EUA para a regulamentação de alimentos e produtos farmacêuticos).
O QUE FAZER CONTRA OS EFEITOS SECUNDÁRIOS?
Para evitar os efeitos colaterais dos medicamentos acima, o médico prescreve ou aconselha:
- Sulfametoxazol associado a Trimetoprim, para prevenir infecções nos pulmões.
- Medicamentos à base de bisfosfonatos, suplementos de cálcio e vitamina D, para reduzir ou prevenir a osteoporose.
- Ácido fólico, para prevenir os efeitos do tratamento com metotrexato.
OUTROS TRATAMENTOS
Algumas circunstâncias, como o diagnóstico tardio da doença ou a negligência no tratamento, podem exigir plasmaférese e cirurgia.
A plasmaférese é um procedimento bastante complicado que ocorre no sangue do paciente. É praticada não apenas no caso da granulomatose de Wegener, mas também na ocorrência de doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico.
A cirurgia, por outro lado, pode ser necessária para o transplante renal, quando os rins estão irreparavelmente danificados ou para resolver complicações nas vias aéreas ou problemas do ouvido médio.
prognóstico
Para aqueles que sofrem de granulomatose de Wegener, o melhor prognóstico é alcançado sob estas condições:
- Diagnóstico precoce
- Tratamento adequado da fase aguda da doença
- Terapia de manutenção da duração certa
Se estas três indicações fundamentais forem respeitadas, a duração e a qualidade de vida são salvaguardadas. Também é verdade que algum distúrbio é criado pela ingestão prolongada de drogas ou exames de sangue periódicos (para ver como a inflamação evolui), porém isso não é nada comparado a complicações (insuficiência renal, distúrbios respiratórios graves, ataque cardíaco, etc.). de uma granulomatose de Wegener negligenciada ou mal curada.
