generalidade
A síndrome de Tourette é um distúrbio que causa tiques motores e fônicos múltiplos e involuntários. Surge durante a infância, ou adolescência, e afeta a vida social e educacional de pacientes jovens.
Frequentemente, os tiques não são os únicos sintomas, pois estão associados a outros distúrbios neuropsiquiátricos.
O que é a síndrome de Tourette?
A síndrome de Tourette é uma patologia neuropsiquiátrica da infância e adolescência, caracterizada por tiques motores e fônicos (ou vocais ). Esses tiques consistem em movimentos e sons repetidos e involuntários; além disso, são difíceis de controlar e injustificadas, isto é, sem um propósito específico.
TRANSTORNOS ASSOCIADOS
Muitas vezes, pacientes jovens podem apresentar déficit de atenção, hiperatividade e outros transtornos comportamentais . Essas associações agravam ainda mais o quadro clínico.
TIC NA SÍNDROME DE TOURETTE
Tiques repetitivos são muito comuns durante a infância e adolescência. Muitas vezes, no entanto, esses tiques não estão relacionados a certas patologias neuropsiquiátricas. Tais manifestações involuntárias duram menos de um ano e são flutuantes: isto é, elas vêm e vão.
A síndrome de Tourette, por outro lado, é caracterizada por tiques exaustivos, repetidos muitas vezes durante o dia e a longo prazo (mais de um ano).
Idade adulta
Na maioria dos casos, com a realização da idade adulta, os tiques desaparecem ou diminuem consideravelmente. Após a adolescência, poucas pessoas continuam a apresentar, com a mesma frequência, distúrbios típicos da síndrome de Tourette.
epidemiologia
A síndrome de Tourette é bastante comum. Aflige um em cerca de 100 pessoas e é três vezes mais comum em homens do que em mulheres.
causas
A causa precisa da síndrome de Tourette é desconhecida. No entanto, várias hipóteses foram feitas sobre a origem da doença:
- Teoria genética
- Teoria Neurológica
- Teoria ambiental
TEORIA GENÉTICA
Esta teoria baseia-se na observação de que, muitas vezes, pacientes jovens com síndrome de Tourette têm pelo menos um membro da família (pai, mãe ou irmão) com os mesmos distúrbios. Isso sugere que pode haver um gene, ou mais de um, envolvido no início da doença. No momento, não há pistas sobre o que é esse gene e como ele é transmitido entre pais e filhos.
TEORIA NEUROLÓGICA
Alguns estudos afirmam que, na base da síndrome de Tourette, há déficits cerebrais. Essas disfunções dizem respeito à dopamina e ao sistema dopaminérgico : parece, de fato, que as áreas límbicas, os gânglios da base e o córtex pré-frontal, presentes no cérebro, estão envolvidos.
NB: a dopamina é um neurotransmissor produzido no cérebro. Tem muitas funções: por exemplo, atua sobre comportamento, movimento voluntário, sono, humor, motivação e aprendizado.
TEORIA AMBIENTAL
Não há provas certas para confirmar essa teoria. No entanto, vimos que existe uma relação entre a síndrome de Tourette e uma gravidez problemática .
| Problemas, durante a gravidez, na origem da síndrome de Tourette |
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Outro fator ambiental, ainda em estudo, é a infecção por estreptococos .
Sintomas e associações
Para saber mais: Síndrome de Tourette Sintomas
Os sintomas característicos da síndrome de Tourette são tiques motores e tônicos fônicos ( ou vocais) .
Em vez disso, manifestações menos comuns são a coprolalia, a palilalia, alguns comportamentos socialmente inadequados, a ecolalia e o ecopássio .
Finalmente, como mencionamos, a síndrome de Tourette é frequentemente acompanhada de distúrbios comportamentais, como:
- Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade (TDAH, em inglês; DDAI, em italiano)
- Transtorno obsessivo-compulsivo (DOC)
- Dificuldade de aprender
- Auto-mutilação
- Alterações de humor
MOTORES TIC E TICAS FÔNICAS
- Os tiques motores são movimentos involuntários, realizados sem um propósito.
Os tiques fônicos consistem na emissão descontrolada de sons sem sentido.
São manifestações que não passam despercebidas: de fato, elas se repetem de maneira exaustiva e afligem um paciente por um período superior a um ano. Às vezes, eles são tão intensos que complicam as relações sociais e a atividade escolar.
Das descrições do paciente, o tique é uma necessidade, comparável a espirrar ou arranhar uma coceira; a execução é sentida como a libertação de um acúmulo de tensão.
Os tiques podem aparecer quando o paciente tem entre 2 e 14 anos de idade, mesmo que geralmente surjam com 7-8 anos de idade.
| Motores Tic | Tônicos fônicos (ou vocais) |
| Piscando da (s) pálpebra (s) | Apuramento da garganta |
| Cabeça tremendo | tosse |
| Estimule sua boca | cheirando |
| Contração da boca | gritando |
| Extensão dos membros (por exemplo, chute) | Imite os versos animais |
| Fotos dos ombros |
OUTROS SINTOMAS
Prefácio: alguns textos médicos consideram a coprolalia, a palilalia, a ecolalia e o ecopássio, bem como fónicos / motores complexos.
A coprolalia é o enunciado contínuo, por parte do paciente, de palavras / frases obscenas e vulgares.
Às vezes, o paciente atua apenas no comportamento rude, mas não obsceno. Nesse caso, falamos sobre comportamento não obsceno socialmente inadequado (NOSI).
Coprolalia e NOSI são atos espontâneos, que não devem ser confundidos com a falta de educação ou moralidade do paciente. Muitas vezes, a síndrome de Tourette é identificada com esses dois sintomas, mas é correto especificar que são manifestações raras, que ocorrem apenas em 10 a 15% dos pacientes.
Palilalia é a repetição de algumas de suas próprias palavras, sem qualquer razão e fora de lugar.
A ecolalia e a ecoprassia são, respectivamente, a repetição de palavras faladas por outros e a repetição de gestos feitos por outros. Novamente, estes são atos desmotivados.
TRANSTORNOS ASSOCIADOS À SÍNDROME DE TOURETTE
Pacientes com síndrome de Tourette podem ter outros distúrbios neuropsiquiátricos associados . Na linguagem médica, a condição de que uma pessoa apresente dois sintomas de origens diferentes é chamada de comorbidade .
Não há dados sobre a freqüência dessas associações mórbidas: alguns estudos relatam que 8-9 de 10 casos apresentam outras patologias, além de tiques; Outros estudos, no entanto, falam de uma freqüência menor, em torno de 4 a 5 casos em 10.
As doenças associadas mais importantes e graves são:
- Transtorno do déficit de atenção e hiperatividade ( TDAH ou TDAH )
- Transtorno obsessivo-compulsivo ( DOC )
Em vez disso, eles são menos comuns:
- Dificuldade de aprender
- Auto-mutilação
- Alterações de humor
A comorbidade piora a inserção do jovem paciente na esfera social e escolástica.
A tabela a seguir resume as principais características das várias doenças associadas à síndrome de Tourette.
| Patologia Associada | Breve descrição |
| TDAH ou TDAH, transtorno de déficit de atenção e transtorno de hiperatividade | Os pacientes se distraem facilmente, são descuidados e desorganizados. Eles brincam e falam de maneira barulhenta. Eles estão sempre em movimento e interrompem as atividades das pessoas ao seu redor |
| DOC, transtorno obsessivo-compulsivo | Ansiedade e perda de controle, devido ao medo de fazer gestos inadequados ou proferir palavras vulgares. Obsessões são ações repetitivas e sem objetivo: por exemplo, repetidas lavagens de mãos ou contagem de objetos |
| Dificuldade de aprender | Manifesta-se com dislexia e disortografia |
| Auto-mutilação | Tendência a morder, arranhar, bater a cabeça ou apertar os punhos |
| Alterações de humor | Ansiedade e depressão |
diagnóstico
Premissa: não há teste ou exame instrumental que permita o diagnóstico da síndrome de Tourette. Portanto, os médicos contam com a observação meticulosa dos sintomas e um texto, o chamado " Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais " (no Inglês DSM) quarta edição. Dá uma descrição precisa dos sintomas da doença mental. Sua consulta é uma ferramenta para comparação, para se apoiar quando você se depara com um caso suspeito de síndrome de Tourette.
ALGUNS PONTOS CARDINAIS DO MANUAL
Abaixo estão alguns passos básicos no Manual do DSM, que ajudam no diagnóstico.
Esta é a síndrome de Tourette, se:
- O paciente mostra vários motores e um ou mais tônicos fônicos
- Os tiques motores e fônicos duram pelo menos um ano
- A frequência dos tiques, no mesmo dia, é alta
- A remissão dos tiques não ultrapassa três meses consecutivos
- Os distúrbios ocorrem antes dos 18 anos
- O início não deve ser devido à ingestão de uma substância (droga ou medicamento)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Os tiques podem ser causados ou confundidos com outras condições mórbidas diferentes. Por exemplo:
- epilepsia
- Anomalias cerebrais
- hipotireoidismo
- Drogas (cocaína)
- Doença de Wilson
- autismo
- Encefalite (Coréia do Sydenham)
- Coréia de Huntington
- Síndrome de Klinefelter
- drogas
- Esclerose Tuberosa
Portanto, é verdade que não há teste diagnóstico para a síndrome de Tourette, mas a realização de exames instrumentais pode ser útil para excluir algumas das patologias mencionadas anteriormente.
As investigações recomendadas são: um eletroencefalograma, uma ressonância magnética cerebral e uma urinálise.
NB: o tique motorio, ou fônico, é apenas um dos sintomas das doenças da lista. De fato, cada um deles se apresenta com outras manifestações, às vezes inequívocas.
terapia
Duas premissas:
- A maioria dos pacientes com síndrome de Tourette tem uma forma leve da doença que não requer tratamento especial.
- Na idade adulta, como já mencionado, ocorre remissão espontânea da doença, às vezes sem consequências.
Quanto ao diagnóstico, não há terapia específica para a síndrome de Tourette. No entanto, os sintomas podem ser aliviados através da administração de medicamentos e cuidados psicológicos e comportamentais . Essas intervenções terapêuticas melhoram a qualidade de vida de pacientes jovens, especialmente quando estes são acometidos por formas graves da doença.
Se esses tratamentos não forem bem-sucedidos, a cirurgia também pode ser usada, mas essa é uma opção que é pouco considerada, pois é incerta e muito perigosa.
TERAPIA FARMACOLÓGICA
O propósito é duplo:- Reduza a frequência de tiques
- Contenha déficit de atenção e transtornos obsessivo-compulsivos
Para reduzir os tiques e algum comportamento obsessivo, o paciente recebe antipsicóticos . Os antipsicóticos modulam alguns mensageiros cerebrais, neurotransmissores, como dopamina, noradrenalina e serotonina. Eles podem ter um sucesso parcial e efeitos colaterais graves.
Para atuar na ansiedade de transtornos obsessivo-compulsivos, um benzodiazepínico é usado: clonazepam . A administração nem sempre tem os efeitos desejados.
Finalmente, para limitar os déficits de atenção, estimulantes como o metilfenidato são usados .
A tabela mostra as drogas mais utilizadas em casos de síndrome de Tourette.
| antipsicóticos | propósito |
| haloperidol risperidona pimozida aripiprazol sulpirida | Reduzir a frequência de tiques e alguns comportamentos obsessivos |
| benzodiazepinas | propósito |
| clonazepam | Antidepressivo, sedativo e ansiolítico |
| Estimulantes da atenção | propósito |
| metilfenidato | Contendo déficit de atenção devido ao TDAH (ou TDAH) |
NB: atualmente, esses medicamentos não são registrados para o tratamento da síndrome de Tourette, devido aos efeitos colaterais e ao sucesso incerto. Alguns são indicados para doenças associadas, como no caso do metilfenidato, mas, também neste caso, há condições de uso.
TERAPIA PSICOLÓGICA E COMPORTAMENTAL
As principais terapias psicológicas são a psicoterapia cognitivo-comportamental ( TCC ) e o chamado Treinamento de Reversão do Hábito .
O objetivo é atenuar a frequência dos tiques, ensinando o paciente a dominar a necessidade de realizá-los. Ser capaz de controlar os tiques é uma grande ajuda para melhorar a inclusão social e a educação. Infelizmente, essas duas psicoterapias nem sempre são bem sucedidas.
EDUCAÇÃO E APOIO
Familiares de pacientes com síndrome de Tourette desempenham um papel fundamental durante o processo terapêutico. De fato, tem sido visto que as curas são mais eficazes nos pacientes que são apoiados pelas famílias. Portanto, é essencial que os pais documentem o comportamento apropriado a ser tomado nesses casos e, em seguida, colocá-lo em prática.
Outro papel importante é desempenhado pela escola. Deve favorecer a inserção de indivíduos com síndrome de Tourette. Os professores devem apoiar um paciente, entender os problemas e fazê-los sentir aceitos pelos outros alunos. Um ambiente escolar "hostil" contrasta com os esforços feitos pelas famílias, dificultando a recuperação.
CIRURGIA
Esta é a chamada estimulação cerebral profunda (em inglês Deep Brain Stimulation, DBS ). O procedimento cirúrgico envolve a inserção, no cérebro, de eletrodos. Esses eletrodos estimulam as áreas cerebrais suspeitas de estarem envolvidas na síndrome de Tourette.
É um método que ainda está sendo refinado, pois não é sem complicações. No momento, só é implementado quando drogas e psicoterapia não funcionam.
prognóstico
O prognóstico, para aqueles com síndrome de Tourette, é diferente caso a caso. Além disso, não existem testes clínicos que prevejam sua evolução.
Na maioria dos pacientes, quando atingem a idade adulta, ocorre remissão espontânea e quase completa da doença. O prognóstico é positivo, pois os tiques tornam-se episódios raros; como resultado, eles não afetam a qualidade de vida dos pacientes.
No entanto, uma pequena porcentagem de casos manifesta, mesmo na idade adulta, tiques freqüentes e outros transtornos obsessivos. Para essas pessoas, a vida social e profissional pode ser afetada: ser aceito e realizar determinada atividade pode se tornar muito difícil. Portanto, o prognóstico é menos bom que o anterior.
Deve-se notar, no entanto, que, independentemente do curso patológico, a inteligência e o tempo de vida dos portadores da síndrome de Tourette não sofrem nenhuma repercussão.
