Distonia neurovegetativa
Dentre as distonias generalizadas, destacam-se algumas síndromes neurológicas peculiares, caracterizadas por contrações musculares e espasmos involuntários do sistema extrapiramidal: o distúrbio em questão é conhecido como distonia neurovegetativa ou, mais comumente, paroxística. Considerar essa síndrome como mera "distonia", às vezes, pode ser redutiva, considerando que nesse grupo de distúrbios cinéticos também há atetose, coreia, balismo e tremores cerebrais, movimentos involuntários e descontrolados dos músculos que se enquadram na categoria das discinesias.
incidência
Dada a raridade da condição, ainda faltam alguns dados epidemiológicos; em qualquer caso, a distonia paroxística - que está entre as distonias generalizadas, juntamente com as de tipo infantil - representa um forte estímulo para a pesquisa científica. Os cientistas estão prestes a pesquisar o gene envolvido na manifestação da distonia neurovegetativa, a fim de encontrar uma solução terapêutica válida. [retirado de www.distonia.it]
classificação
A distonia neurovegetativa é classificada em dois grandes grupos: são distonia paroxística sintomática e distonia primitiva paroxística. Por sua vez, cada uma das categorias acima mencionadas é ainda categorizada em formas genético-familiares e esporádicas .
Além disso, a distonia neurovegetativa, dependendo das causas, duração e frequência, pode ser classificada em:
- Distonia paroxística paroxística cinesigênica : é o tipo mais freqüente de distonia neurovegetativa e é uma doença predominantemente masculina. Nesta distonia, os dedos das mãos são contraídos, os olhos muito abertos, barrados, as bochechas são alongadas, esticadas e as pálpebras: essas condições determinam uma forte modulação expressiva; além disso, o sujeito sente fadiga, apatia, tensão e parestesia (modulação da sensibilidade das pernas ou braços).
- Distonia hipnogênica paradoxal : forma epiléptica dos lobos frontais. A pesquisa fez grandes avanços: identificou-se o gene imputado na manifestação da distonia em questão: é um gene posicionado no nível do cromossomo 20q.13. A administração de antiepilépticos é capaz de curar o paciente.
- Ataxia familiar periódica (ataxia paroxística paroxística do cerebelo): uma síndrome rara e potencialmente incapacitante com transmissão autossômica dominante, às vezes caracterizada por vertigem, miochimia (espasmos musculares espontâneos, mais prolongados, embora menos rápidos que fasciculações) ou nistagmo (tremor do globo ocular).
- Distonia coreoatetérica paroxística : a doença geralmente começa durante o período neonatal, mas em alguns casos pode ocorrer com a idade de 30 anos. A manifestação da distonia neurovegetativa acima mencionada após 30 anos é rara e muito improvável; os ataques distônicos afetam principalmente as pernas, braços, tronco e face, às vezes também associados a desvios oculares. Pacientes afetados queixam-se de cansaço, fraqueza, pseudo-surdez e formigamento. Espasmos podem ter uma freqüência de 20 vezes durante o dia.
- Ataxia paroxística que responde à acetazolamida (ap-2) : esta distonia é caracterizada por vertigem, disartria, nistagismo, ataxia, náusea e vômito. A frequência e intensidade dos sintomas variam muito de sujeito para sujeito: de fato, em alguns casos, o ataque paroxístico ocorre apenas uma vez durante o ano, em outros, é um evento mesmo diário, que pode degenerar em sintomas vegetativo. Geralmente, essa forma neurovegetativa distônica depende de patologias metabólicas, capazes de comprometer a cognição do sujeito. Parece que os pacientes com ataxia paroxística respondem positivamente ao acetazolamida, um ingrediente ativo anti-hipertensivo capaz de reduzir seus sintomas.
terapias
Alguns fármacos sedativos são capazes de atenuar os distúrbios gerados pela distonia neurovegetativa-paroxística; no caso de distonia leve, alguns remédios homeopáticos ou neuropáticos podem ser úteis, mas caberá ao especialista prescrever a terapia mais adequada para o paciente distônico-paroxístico.
