Definição de sarcoidose
A sarcoidose é uma doença inflamatória sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de aglomerados celulares (granulomas) em um ou mais órgãos. A sarcoidose pode apresentar um padrão autolimitado e desaparecer dentro de alguns meses, ou pode se tornar crônica.
Nas formas mais graves, a sarcoidose pode ser fatal: é o caso da variante cardíaca, em que a vítima pode morrer de insuficiência cardíaca.
Dado que a sarcoidose sintomática deve ser tratada farmacologicamente, em geral, a doença tem um prognóstico bom / excelente.
Os sintomas
Nem todas as formas de sarcoidose são sintomáticas: alguns pacientes, na verdade, desconhecem a doença desde que não sejam diagnosticados por simples análises de rotina.
Estima-se que a sarcoidose seja assintomática em 5% dos pacientes afetados.
Quando ocorrem, os sintomas podem envolver um ou mais tecidos / órgãos, dependendo do local anatômico afetado.
Antes de listar os sinais e sintomas das diferentes variantes da sarcoidose, vemos os sintomas que unem a maioria das formas sintomáticas da doença:
- fadiga
- Artralgia ou dor nas articulações *
- Declínio podal
- Febre / febre *
- Granulomas: marca registrada da sarcoidose, sempre presente (exceto nas formas assintomáticas)
- Mal-estar geral
- Perda de apetite *
Sintomas marcados com (*) tendem a aparecer simultaneamente; Observa-se que 45% dos pacientes acometidos pela sarcoidose se queixam dessa tríade sintomática.
A tabela mostra os sintomas mais recorrentes nas várias formas de sarcoidose.
Tabela de sintomas
Local anatômico afetado | Os sintomas |
Sarcoidose articular e muscular | Artralgia (dor + inflamação das articulações) |
Sarcoidose cardíaca | cardiomiopatia Insuficiência cardíaca, bloqueio cardíaco e morte súbita Irregularidades do coração (por exemplo, bradicardia) desmaios |
Sarcoidose cutânea | Eritema nodular (especialmente ao nível das pernas): nódulos púrpura e dolorosos Erupção cutânea Lesões maculo-papulosas Paniculite dos membros inferiores associada a nódulos dolorosos Perda de cabelo Feridas na pele e cicatrizes Possível envolvimento dos ossos Erupção cutânea (pápulas roxas) |
Sarcoidose do sistema endócrino | Alterações da tireoide Diabetes insípido |
Sarcoidose do sistema nervoso central | Alteração de visão e audição anemia convulsões Epitraxe (hemorragias nasais) Fraqueza em um lado do rosto Dificuldade em engolir Disfunção hipofisária leucopenia aumento dos gânglios linfáticos Dor de cabeça Meningite linfocítica (muito comum) Paralisia dos nervos cranianos / paralisia facial (reversível com terapia específica) trombocitopenia Boca seca |
Sarcoidose das glândulas linfáticas | Alterações enzimáticas Linfonodos aumentados e inchados no pescoço, braços e peito Insuficiência hepática |
Sarcoidose hepática e esplênica | Hepatomegalia (aumento do fígado) Esplenomegalia (baço aumentado) |
Sarcoidose ocular | Alteração de visão Queimando nos olhos Dor ocular glaucoma uveíte Secura lacrimejante / ocular Lesões conjuntivais Coceira nos olhos Síndrome de Sjögren |
Sarcoidose pulmonar | dispnéia hemoptise Falta de ar / dispnéia Tolerância de esforço reduzida Tosse seca |
Sarcoidose renal | Pedras nos rins hipercalcemia |
diagnóstico
Para averiguar uma suspeita de sarcoidose, três importantes critérios devem ser atendidos:
- presença do granuloma característico (com células gigantes e epitelióides)
- lesões cutâneas / profundas compatíveis com a doença
- exclusão de outras patologias semelhantes: linfomas, doença de Crohn, micoses sistêmicas, câncer de pulmão e tuberculose
Quais exames diagnósticos estão disponíveis para sarcoidose?
A sarcoidose é confirmada pelos seguintes testes diagnósticos:
- Observação clínica de sintomas e pesquisa de sinais da doença: palpação do abdome e linfonodos, avaliação de batimentos cardíacos, lesões de pele e edema articular
- Biópsia brônquica transcraniana / endobrônquica / cutânea ou linfonodal com análise laboratorial relativa
- Broncoscopia bronquioalveolar: no contexto da sarcoidose, o lavado bronco-alveolar é rico em linfócitos T-helper ou Th, às custas de linfócitos T supressores ou Ts (relação 5: 1). Vamos relembrar que os linfócitos Ts bloqueiam a atividade dos linfócitos Th e citotóxicos
- Exame radiológico (TAC): pode detectar alterações sugestivas induzidas pela sarcoidose, especialmente a nível pulmonar
- Tomografia computadorizada para avaliar o tamanho do fígado e do baço
- Cintilografia: técnica de imagem na qual é possível detectar a radiação emitida pelo organismo após a administração de drogas radioativas
- Avaliação da capacidade respiratória: importante para registrar qualquer comprometimento pulmonar
- Análise sanguínea e análise da ECA sérica (enzima conversora de angiotensina): o aumento da atividade da ECA aumenta a suspeita de sarcoidose em pacientes com queixas de sinais e sintomas típicos. Parece, de fato, que a atividade da ECA é favorecida e reforçada pelos mesmos granulomas.
- Teste da função hepática
Drogas e Terapia
Em alguns casos, a sarcoidose regride espontaneamente sem a necessidade de intervir com tratamentos específicos: em tais situações, entretanto, é necessário que o paciente passe por constantes checagens de rotina, para intervir prontamente, se necessário.
Em casos graves, no entanto, as drogas são a única salvação para o paciente: conforme analisado, de fato, algumas variantes da doença podem degenerar para insuficiência cardíaca ou levar à morte por insuficiência respiratória.
Formas oculares, pulmonares, cardíacas e do SNC requerem terapia específica:
- Corticosteróides: particularmente eficazes na redução da inflamação e da dor
- AINEs: indicados para o controle de dor leve / moderada e inflamação no contexto da sarcoidose
- Medicamentos anti-rejeição: indicados para suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação. Para ser usado somente quando o paciente não responde positivamente aos medicamentos corticosteróides
- Fármacos antimaláricos: indicados para o tratamento da sarcoidose associada a lesões cutâneas graves, envolvendo também o SNC
- Fator inibidor do fator de necrose tecidual alfa: para o tratamento da sarcoidose em pacientes portadores de artrite reumatoide
Em algumas variantes da sarcoidose, o tratamento deve ser continuado por alguns meses, enquanto outras formas requerem alguns anos para regredir completamente. Em casos de extrema delicadeza, o tratamento permanente é a única tábua de salvação da sarcoidose.