definição
A anemia falciforme é uma forma hereditária de anemia na qual o número de eritrócitos circulantes no sangue é tão baixo que não garante o transporte adequado de oxigênio por todo o corpo. Chama-se "falciforme" devido à forma estrutural particular dos glóbulos vermelhos: estas células não são arredondadas, bicôncavas e elásticas, mas assumem uma forma falciforme, tendem a agregar-se e são frágeis e angulares.
causas
A causa que causa a anemia falciforme é uma mutação genética no gene responsável pela produção de hemoglobina, portanto não está associada à escassez de alimentos (por exemplo, anemia sideropênica) ou infecções (por exemplo, anemia perniciosa, que pode depender de insultos gástricos de H. Pilory). A anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva.
Os sintomas
Dor, dores de cabeça e dificuldades respiratórias e visuais são os sintomas que caracterizam a anemia falciforme; mais precisamente, a dor é frequentemente percebida nas costas, no estômago, no peito e nos ossos, e pode ser de entidade variável, durar alguns minutos ou durar horas ou dias. As dificuldades respiratórias muitas vezes coincidem com as atividades esportivas, mas também podem ocorrer durante o descanso. A anemia falciforme aumenta o risco de infecções.
Informações sobre Anemia Falciforme - O tratamento da anemia falciforme não se destina a substituir a relação direta entre o profissional de saúde e o paciente. Sempre consulte o seu médico e / ou especialista antes de tomar anemia falciforme - anemia falciforme.
drogas
Infelizmente, não há cura farmacológica capaz de garantir a recuperação completa da anemia falciforme; no entanto, alguns medicamentos podem aliviar a dor e prevenir complicações associadas à doença.
O transplante de medula óssea, por outro lado, é a única opção terapêutica que resolve permanentemente a anemia falciforme, mesmo que esse procedimento médico seja extremamente complicado e envolva sérios riscos, inclusive a morte. Deve-se ressaltar, no entanto, que é muito difícil encontrar um doador compatível.
Transfusões de sangue e suplementação de oxigênio são procedimentos terapêuticos adicionais para aliviar os sintomas dolorosos associados à anemia falciforme.
Antibióticos : vimos que a anemia falciforme aumenta o risco de contrair infecções; Por esse motivo, os pacientes afetados podem tomar o tratamento antibiótico preventivo. Em particular:
- Penicilina G ou benzilpenicilina (por exemplo, Benzil B, Benzil P): pode ser administrada a crianças até dois meses após o nascimento; A administração deste antibiótico é recomendada sempre até 5 anos, a fim de prevenir a pneumonia e outras infecções mais perigosas, especialmente para crianças. A dosagem deve sempre ser estabelecida pelo médico; aproximadamente, a dose recomendada para a prevenção de infecções por estreptococos envolve a administração de 1-5 milhões de unidades por via intravenosa (dose de carga), mesmo várias vezes durante o dia.
Analgésicos (AINEs e corticosteróides) : como a dor é quase constante em todos os pacientes com anemia falciforme, a administração de analgésicos (que não ajuda a combater a causa desencadeante) é uma ajuda muito importante para aliviar os sintomas.
Vacinação : como a anemia favorece infecções, especialmente em crianças afetadas, recomenda-se a vacinação por vacinação. Consulte o seu médico.
Derivados da ureia (hidroxiureia): o medicamento é geralmente usado em oncologia; entretanto, alguns pacientes com anemia falciforme são tratados com esse princípio ativo, seja porque alivia a dor associada à doença, seja porque diminui a necessidade de transfusões sanguíneas. A droga age estimulando a produção de hemoglobina fetal (um tipo de hemoglobina de recém-nascidos capaz de impedir o desenvolvimento de células falciformes).
- Hidroxiureia (por exemplo, Onco-carbide): a dosagem desta droga para anemia falciforme requer tomar 15mg / kg uma vez por dia. É possível aumentar a dose em 5 mg / kg / dia a cada 3 meses, até um máximo de 35 mg / kg / dia. Hidroxiuréia só pode ser usada nas formas de anemia falciforme grave e crises dolorosas agudas; não use por longos períodos, pois parece favorecer a leucemia ou outros tipos de câncer.
Broncodilatadores : a anemia falciforme é frequentemente acompanhada por dificuldades respiratórias mais ou menos intensas (por exemplo, asma), que podem ser controladas com medicamentos broncodilatadores.
- Brometo de ipratrópio (por exemplo, Atem, Breva): a droga pode ser encontrada em formulações formadas com o único ingrediente ativo, ou em combinação com drogas agonistas beta2. Usando aerossol, repita 2 inalações (36 mcg) 4 vezes por dia (não exceda 12 inalações por dia). Em alternativa, tome um frasco para injectáveis de dose única de 500 mg (solução nebulizada), 3-4 vezes por dia. O medicamento é indicado para o tratamento da asma e de graves dificuldades respiratórias desencadeadas pela anemia falciforme.
- Isoetarina: pertencente à classe das drogas broncodilatadoras, a isoetarina garante uma ação relaxante no músculo liso brônquico.
- Teofilina (por exemplo, Aminomal Elixir, Diffumal, Respicur): a teofilina é uma droga xantínica utilizada na terapia para reduzir o estímulo broncoconstritor, mesmo no caso da anemia falciforme. O medicamento é tomado com uma dose de carga de 5 mg / kg. Consulte o seu médico.
Ácido fólico, vitamina E e suplementação de zinco: No caso da anemia falciforme, a administração de vitamina B9 e zinco parece ser particularmente adequada:
- Ácido fólico (por exemplo, Folina, Fertifol, Folidex): disponível tanto como cápsulas moles de 5 mg de ingrediente ativo (a ser tomado 1-3 vezes ao dia), como solução para injeção de 15 mg de ácido fólico (tomar uma vez ao dia, intramuscularmente). A vitamina B9 pode prevenir alterações e danos aos vasos sanguíneos, o que é possível no contexto da anemia falciforme.
- Vitamina E (por exemplo, Sursum, Ephynal, Rigentex): a vitamina E, antioxidante por excelência, reduz o estresse oxidativo nas células vermelhas do sangue em pacientes com anemia falciforme e talassemia. Em geral, recomenda-se tomar uma dose ativa de 200 unidades (10 ml), por via oral (formulação líquida oral), uma vez ao dia.
- Zinco (por exemplo, Zincometil, Ektogan, ZMA): indicativamente, tomar 50 mg de ativo três vezes ao dia. Suplementação com zinco reduz a freqüência de crises dolorosas na anemia falciforme.
Expectativas farmacológicas e esperanças para o futuro: atualmente, a anemia falciforme não é curável, mas os pesquisadores estão esperançosos e novos tratamentos estão sendo testados:
- Suplementos de óxido nítrico: reduzindo a viscosidade dos glóbulos vermelhos e criando uma dilatação dos vasos sanguíneos, o óxido nítrico pode impedir a agregação de células falciformes
- Terapia gênica: ao introduzir um gene saudável na medula óssea (responsável pela produção de hemoglobina fetal), pode-se reequilibrar o nível de hemoglobina fisiológica.
- Desativação do gene defeituoso: como a anemia falciforme é causada por uma alteração de um gene, a desativação do gene pode ser uma estratégia resolutiva.
- Fármacos inovadores para o tratamento da anemia falciforme, visando aumentar a síntese de hemoglobina fetal, útil para prevenir a formação de células falciformes.
