generalidade
A doença de Still é uma doença inflamatória, de natureza crónica, muito semelhante à artrite reumatóide.
Dado que os sintomas se assemelham aos de muitas outras doenças, fazer um diagnóstico correto e precoce não é simples: antes de pronunciar, na verdade, o médico deve avaliar cuidadosamente vários parâmetros.
A doença de Still ainda é incurável, mas existem tratamentos farmacológicos que conseguem controlar seus sintomas e retardar sua progressão. Se o paciente segue o conselho do médico, seu padrão de vida é apenas moderadamente comprometido pela doença.
O que é a doença de Still?
A doença de Still - cujo nome completo é a doença de início precoce de Still - é uma doença inflamatória sistêmica crônica caracterizada principalmente por febre alta, erupção cutânea cor de salmão, dor de garganta e dor nas articulações.
Por causa de sua semelhança com a artrite reumatóide, a doença de Still também é considerada uma forma particular de artrite .
NB: doença inflamatória sistêmica significa uma doença caracterizada por um estado inflamatório que afeta a maior parte do corpo (um ou mais sistemas).
Algumas doenças semelhantes à doença de Still:
- Artrite reumatóide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Doença de Crohn
- Doença de Lyme
O FORMULÁRIO DA JUVENTUDE
Junto à forma adulta, há também uma forma juvenil da doença de Still, caracterizada por sintomas ligeiramente diferentes e mais conhecida como artrite reumatóide juvenil (ou artrite sistêmica), que, como a doença juvenil de Still.
epidemiologia
A doença de Still é uma patologia incomum: na verdade, todo ano, ficar doente é uma pessoa a cada 100.000 ou mais.
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, existem duas faixas etárias mais afetadas pela doença: uma entre 15 e 25 anos, a outra entre 36 e 46 anos.
Parece haver uma preferência marcante por indivíduos do sexo feminino, mas a razão para isso ainda precisa ser explicada.
Deve-se excluir que a doença de Still seja um distúrbio hereditário, dado o pequeno número de vezes em que mais de um caso foi registrado na mesma família.
causas
As causas que causam a doença de Still são desconhecidas.
Segundo algumas teorias, parece que desencadear a doença é algum tipo de infecção, viral ou bacteriana.
No entanto, não há evidências sobre isso.
Sintomas e Complicações
A doença de Still se manifesta de diferentes maneiras de paciente para paciente: algumas estão passando por uma piora drástica; outros melhoram repentinamente e sem uma razão precisa; outros ainda alternam períodos com sintomas a períodos sem nenhum distúrbio patológico.
SINTOMAS TÍPICOS
Os sintomas e sinais mais comuns e característicos da doença de Still são:- Garganta inflamada . Geralmente é o primeiro sintoma que aparece no afeto individual. A sensação comprovada é uma forte dor ardente. Além disso, o aparecimento desse distúrbio coincide com o aumento dos gânglios linfáticos no pescoço.
- Febre alta . Não é constante ao longo do dia, mas sobe subitamente, até 38, 5-39 ° C, no final da tarde ou à noite; em alguns casos, dois aumentos diários também podem ser registrados, separados por um período de tempo quando a temperatura retorna ao normal. A duração deste distúrbio é geralmente de uma semana, mas pode durar mais tempo, dependendo de como o corpo responde.
- Erupção cutânea de salmão . A pele se torna - de repente e coincidindo com os picos de febre - rosa salmão. A erupção é manifestada por manchas planas e / ou levantadas, geralmente aparece no tronco, braços e pernas, e não causa qualquer comichão. A fricção da pele, mesmo involuntária, pode desencadear o aparecimento da erupção cutânea.
- Dor, inchaço e rigidez nas articulações . No início, as articulações envolvidas são apenas os joelhos e os punhos; com o tempo, a dor e o inchaço se espalharam para os quadris, cotovelos, mãos e ombros. Especialmente de manhã, a sensação de rigidez é muito forte e dura várias horas. Os distúrbios articulares duram pelo menos duas semanas.
- Dor muscular . Alterna com uma febre, ou quando há uma, não há outra. A sensação dolorosa é tão intensa que torna toda atividade diária difícil, se não impossível.
Sinais menos comuns de doença de Still:
- Perda de peso inexplicável
- Ampliação geral dos gânglios linfáticos
- Dor abdominal e inchaço
- Problemas respiratórios e tosse
- Baço aumentado (esplenomegalia)
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
Se, sem razão plausível, você sentir sintomas como febre alta associada a rash rosa salmão, dor nas articulações, dor de garganta e tosse, é aconselhável entrar em contato com seu médico para exames mais detalhados.
COMPLICAÇÕES
As complicações, relacionadas à doença de Still, surgem quando o estado inflamatório não é tratado adequadamente ou quando o diagnóstico é tardio: nessas situações, as piores consequências são as articulações ou alguns órgãos do corpo, como o coração e os pulmões.
- Danos irreparáveis às articulações . A inflamação prolongada pode danificar permanentemente as articulações. Aqueles em maior risco são os primeiros que tendem a mostrar distúrbios articulares, ou seja, joelhos e punhos. É pouco frequente, mas possível, que as articulações dos tornozelos, ombros e dedos também se deteriorem.
- Inflamação do coração . O estado inflamatório generalizado pode se estender até o coração, causando uma pericardite (ou uma inflamação da membrana, o pericárdio, que envolve e protege o coração) ou uma miocardite (ou uma inflamação do músculo cardíaco). Os principais sintomas são dor no peito, falta de ar, tosse seca e inchaço no abdômen.
- Derrame pleural . Devido a uma inflamação da pleura ( pleurisia ), é o acúmulo de líquido dentro da cavidade pleural, isto é, o espaço entre a pleura e o pulmão.
diagnóstico
É difícil diagnosticar a doença de Still, porque os sintomas que ela causa são muito semelhantes aos de outras doenças e infecções, como alguns tipos de câncer, doença de Crohn ou doença de Lyme .
Para identificar o distúrbio e excluir doenças semelhantes, vários exames radiológicos e de sangue estão disponíveis para o médico.
EXAME OBJETIVO
O exame objetivo representa, como acontece com frequência, o primeiro passo do processo de diagnóstico.
O médico avalia a saúde do paciente, analisa os sintomas e investiga sua história clínica . Embora, de fato, as causas da doença de Still ainda sejam desconhecidas, sabemos o que pode causar doenças com sintomas semelhantes, como a doença de Crohn ou a doença de Lyme.
EXAMES DE SANGUE
A coleta e análise de uma amostra de sangue pode fornecer informações diagnósticas úteis: na verdade, se a doença de Still está em progresso, o sangue apresenta certas características que, inversamente, não teriam se fosse outra doença de sintomas semelhantes.
Eis que particularidade a amostra de sangue deve possuir:
- Alto número de glóbulos brancos (leucócitos)
- Baixo número de glóbulos vermelhos (eritrócitos)
- Níveis elevados de proteína C reativa (PCR)
- Alta taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
- Controle negativo de anticorpos anti-núcleo (isso, por exemplo, é positivo no lúpus eritematoso sistêmico)
- O controle do fator reumatóide é negativo
- Altos níveis de transaminases
- Altos níveis de ferritina e fibrinogênio
EXAMES RADIOLÓGICOS
Exames radiológicos úteis, em caso de suspeita de doença de Still, são:
- Ultrassonografia e tomografia computadorizada ( axial tomografia computadorizada ) do abdome : mostram a aparência dos órgãos internos, contidos na cavidade abdominal. Possíveis anomalias, como a esplenomegalia, são identificadas por meio desses exames.
- Ressonância magnética nuclear ( RMN ) nas articulações mais doloridas : esclarece a origem da dor articular e esse grau atingiu o dano associado. O insulto às articulações causado por um estado inflamatório crônico é reconhecível por um especialista.
- Raio-X de tórax : fornece imagens claras do coração e dos pulmões. Se presente, pericardite, miocardite e pleurisia são facilmente encontradas através deste controle.
IMPORTÂNCIA DE UM DIAGNÓSTICO PRECISO
Alguns indivíduos que sofrem da doença de Still, se negligenciam os transtornos ou se não tomam cuidados adequados, podem enfrentar as complicações acima mencionadas. Por outro lado, um diagnóstico precoce e tratamento adequado reduzem bastante o risco dessas conseqüências desagradáveis.
tratamento
Atualmente, ainda não há cura que cure completamente a doença de Still.As únicas contramedidas disponíveis consistem em drogas de vários tipos, que servem aos seguintes propósitos:
- Limite os sintomas
- Diminua a progressão da doença
- Evite complicações
- Melhorar a qualidade de vida dos pacientes
A escolha dos medicamentos mais adequados cabe ao médico, que considera a gravidade com que a doença ocorre, a que horas foi feito o diagnóstico (precoce ou tardio) e como o paciente respondeu aos tratamentos anteriores.
Em geral, para doenças inflamatórias crônicas, como a doença de Still, os tratamentos farmacológicos são tomados pelo paciente por toda a vida: na verdade, embora possam ser modificados na dose ou temporariamente suspensos, nunca são definitivamente interrompidos.
FARMACIAS ANTI-INFLAMATÓRIAS NÃO ESTEROIDIAIS (AINEs)
Os AINEs, ou antiinflamatórios não esteróides, são geralmente os primeiros medicamentos prescritos pelo médico quando a doença de Still é diagnosticada.
Sua finalidade, como o nome indica, é reduzir o estado inflamatório generalizado, quando este ainda é moderado e não cria distúrbios particulares.
Os AINEs mais utilizados nesses casos são ibuprofeno, naproxeno e aspirina (em altas doses).
A duração do tratamento não é quantificável, exceto após observar como o paciente responde ao tratamento: se a resposta for positiva, as doses tomadas podem diminuir ou suspender gradualmente por alguns dias; Por outro lado, se os benefícios são poucos, é necessário continuar com a terapia, se não substituí-lo por algo mais forte.
Os efeitos colaterais devido ao uso de AINEs afetam o fígado e suas funções. A este respeito, o conselho médico a ser seguido como prevenção de distúrbios hepáticos é submeter-se a exames de sangue periódicos.
CORTICOSTERÓIDES
Os corticosteróides são os mais potentes anti-inflamatórios com os melhores efeitos.
No entanto, seu uso prolongado pode causar efeitos colaterais desagradáveis e, em alguns casos, graves, como hipertensão e diabetes mellitus.
Principais efeitos colaterais dos corticosteróides:
- Hipertensão arterial e retenção de líquidos
- Hiperglicemia, resistência à insulina e diabetes mellitus
- osteoporose
- Aumento do peso corporal, devido ao aumento da massa gorda
- Inchaço e tensão facial
- Suscetibilidade a infecções
- Suscetibilidade a acidentes (resistência reduzida de tendões e ligamentos)
- psicose
- Insônia manhã
Isso explica por que, antes de tomá-los, os AINEs são administrados e por que, uma vez ingeridos, eles são mantidos com a menor dose terapêutica efetiva.
Um dos corticosteróides mais utilizados, em pacientes com doença de Still, é definitivamente a prednisona .
IMUNOSSUPRESSORES
As drogas imunossupressoras representam outra solução terapêutica possível para aqueles que sofrem da doença de Still.
Sua função é enfraquecer o sistema imunológico . Normalmente, essas barreiras defensivas servem para neutralizar insultos externos, infecções bacterianas e virais, etc .; no entanto, após o aparecimento de certos distúrbios patológicos (incluindo a doença de Still), eles podem "virar" contra o organismo e tornar-se responsáveis por um estado inflamatório generalizado.
Os medicamentos imunossupressores podem ser tomados em combinação com outros do mesmo tipo e por longos períodos de tempo.
Existem duas vias possíveis de administração: por injecção intravenosa ou por via oral.
Drogas imunossupressoras usadas contra a doença de Still:
- metotrexato
- Idrossiclorichina
- sulfassalazina
- azatioprina
- ciclofosfamida
- ciclosporina
- anakinra
- Inibidores do TNF (adalimumab, etanercept e infliximab)
Para saber mais: Medicamentos para o tratamento da natureza »
DESCANSO E ADVERTÊNCIAS
Durante a fase aguda da doença (isto é, quando aparecem os distúrbios patológicos), é bom observar um período de descanso, no qual o trabalho pesado ou situações particularmente estressantes para o corpo devem ser evitados.
Além disso, a possível progressão cíclica da doença de Still (por ciclo significa períodos alternados com sintomas para períodos de remissão nos quais os distúrbios desaparecem ou se tornam muito leves) poderia levar o paciente a pensar em ser curado e a poder interromper os tratamentos. . No entanto, não há escolha mais errada do que isso, pois a ingestão de drogas deve ser continuada mesmo em momentos de aparente cura.
Qualquer decisão de interromper temporariamente ou mudar o atendimento é de responsabilidade do médico, após avaliação clínica apropriada.
prognóstico
Para doenças incuráveis, como a doença de Still ou a artrite reumatóide, o prognóstico nunca pode ser positivo. De fato, se é verdade que eles não causam a morte, também é verdade que eles influenciam grandemente o padrão de vida dos pacientes: estes, na verdade, estão constantemente sob cuidados (a menos que suspensões temporárias de drogas) e sofrem de distúrbios crônicos devido à doença.
Para um melhor prognóstico, é bom seguir o seguinte conselho médico:
- Sempre entre em contato com seu médico antes de tomar qualquer decisão sobre os medicamentos a serem tomados. Esse comportamento deve ser adotado em qualquer situação, seja quando os sintomas piorarem ou quando subitamente melhorarem.
- Adapte sua dieta a medicamentos corticosteróides, tomando suplementos alimentares de cálcio e vitamina D. Estes servem para prevenir ou pelo menos limitar a osteoporose.
- Observe um período de descanso durante a fase aguda dos sintomas, mas é bom manter-se ativo e em movimento para remediar a rigidez articular típica da doença de Still.
