A fibrose pulmonar idiopática é uma forma particular de fibrose pulmonar devido a causas desconhecidas.
A fibrose pulmonar é uma doença respiratória grave e incurável que ocorre quando o tecido pulmonar normal é substituído por tecido cicatricial (ou tecido fibrótico). O tecido cicatricial "aperta" os alvéolos pulmonares, impedindo que este último oxigene o sangue.
De acordo com estimativas recentes, a fibrose pulmonar idiopática afeta anualmente entre 14 e 43 indivíduos por 100.000, predominantemente do sexo masculino.
Além disso, parece que o diagnóstico geralmente é muito tardio (cerca de um ou dois anos após os primeiros sintomas) e que a morte ocorre em 50% dos casos, dois a três anos após o diagnóstico.
