O que é angioedema?
Angioedema é uma reação inflamatória da pele, semelhante à urticária, caracterizada pelo aparecimento repentino de uma área de inchaço da pele, mucosa e tecidos submucosos. Os sintomas do angioedema podem afetar qualquer parte do corpo, mas as áreas mais comumente afetadas são olhos, lábios, língua, garganta, genitais, mãos e pés.
Na maioria dos casos, a reação é inofensiva e não deixa sinais duradouros, mesmo sem tratamento. O único perigo é o possível envolvimento da garganta ou língua, porque o inchaço grave pode causar rápida obstrução faríngea, dispnéia e perda de consciência.
Diferença com Urticária
O angioedema e a urticária são o resultado do mesmo processo patológico, por isso são semelhantes de muitas maneiras:
- Frequentemente, ambas as manifestações clínicas coexistem e se sobrepõem: a urticária é acompanhada por angioedema em 40-85% dos casos, enquanto o angioedema pode ocorrer sem urticária em apenas 10% dos casos.
- A urticária é menos grave, pois afeta apenas as camadas superficiais da pele. O angioedema, por outro lado, envolve tecidos subcutâneos profundos.
- A urticária é caracterizada pelo início temporário de uma reação eritematosa e pruriginosa em áreas bem definidas da derme (aparência de quadris mais ou menos avermelhados e levantados). No angioedema, a pele mantém uma aparência normal, permanecendo livre de corujas. Além disso, pode se manifestar sem prurido.
As principais diferenças entre urticária e angioedema são mostradas na tabela a seguir:
característica | angioedema | urticária |
Tecidos envolvidos | Hipoderme (camada subcutânea) e submucosa (abaixo da derme) | Epiderme (camada externa da pele) e derme (camada interna da pele) |
Órgãos afetados | Pele e membranas mucosas, em particular pálpebras, lábios e orofaringe | Apenas a pele |
duração | Transitório (24-96 horas) | Transitório (geralmente <24 horas) |
Sinais físicos | Edema (inchaço) abaixo da superfície da pele | Manchas eritematosas e coceira e corujas levantadas na superfície da pele. |
Os sintomas | O prurido pode estar presente ou não. O angioedema é frequentemente acompanhado de dor e inchaço. | A erupção associada à urticária é geralmente coceira. Dor e inchaço não são sintomas comuns. |
causas
Com base nas causas, o angioedema pode ser classificado em diferentes formas: alérgica aguda, induzida por drogas (não alérgica), idiopática, hereditária e adquirida.
Tipo de angioedema e características clínicas | causas |
Angioedema alérgico A tumefação é causada por uma reação alérgica aguda, quase sempre associada à urticária, que ocorre em 1-2 horas após a exposição ao alérgeno. Às vezes, é acompanhado por anafilaxia. As reações são autolimitadas e desaparecem dentro de 1-3 dias, mas podem ocorrer novamente em caso de exposições repetidas ou devido à interação com substâncias reativas cruzadas. |
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Reação induzida por drogas não alérgicas Alguns medicamentos podem causar angioedema como efeito colateral. O início pode ocorrer dias ou meses após a primeira dose da droga, devido a uma cascata de efeitos que induzem a ativação do sistema quinino-calicreína, o metabolismo do ácido araquidônico e a geração de óxido nítrico. |
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Angioedema idiopático Em alguns casos, não há causa conhecida subjacente ao angioedema, embora alguns fatores possam desencadear sintomas. A forma idiopática é frequentemente crônica e recorrente e geralmente ocorre junto com a urticária. Em algumas pessoas, onde a condição ocorre por anos sem uma causa clara, pode existir um processo auto-imune na base. |
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Angioedema hereditário Doença hereditária autossômica dominante. O angioedema hereditário é caracterizado por baixos níveis de um inibidor da protease da serina (inibidor da C1 ou C1-INH), que ajuda a manter os vasos sangüíneos estáveis e regula o fluxo de fluidos nos tecidos. A diminuição da atividade do inibidor C1 leva a um excesso de calicreína, que, por sua vez, produz bradicinina, um potente vasodilatador. |
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Angioedema Adquirido Deficiência adquirida do inibidor de C1 |
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Seja qual for a causa do angioedema, o processo patológico subjacente é o mesmo em todos os casos: o inchaço é o resultado da perda de líquido das paredes dos pequenos vasos sanguíneos que pulverizam os tecidos subcutâneos.
Histamina e outros mediadores químicos inflamatórios que causam vermelhidão, coceira e inchaço são liberados na pele. Os mastócitos da derme ou mucosa estão envolvidos em diferentes eventos. A degranulação de mastócitos libera mediadores vasoativos primários, como histamina, bradicinina e outras quininas; posteriormente, mediadores secundários são liberados, como leucotrienos e prostaglandinas, que contribuem tanto para respostas inflamatórias precoces quanto tardias, com aumento da permeabilidade vascular e vazamento de fluidos para os tecidos superficiais. Os fatores desencadeantes e mecanismos envolvidos na liberação desses mediadores inflamatórios permitem definir os diferentes tipos de angioedema.
Os sintomas
Os sinais clínicos de angioedema podem variar ligeiramente entre as diferentes formas, mas geralmente aparecem as seguintes manifestações:
- Inchaço localizado, geralmente envolvendo área periorbitária, lábios, língua, orofaringe e genitais;
- A pele pode parecer normal, isto é, sem urticária ou outras erupções cutâneas;
- Dor, calor, coceira, formigamento ou ardor nas áreas afetadas;
Outros sintomas podem incluir:
- Dor abdominal causada por inchaço da mucosa do trato gastrointestinal, com náuseas, vômitos, câimbras e diarréia;
- Inchaço da bexiga ou uretra, que pode causar dificuldade em urinar;
- Em casos graves, o inchaço da garganta e / ou da língua pode dificultar a respiração e a deglutição.
diagnóstico
Diagnosticar um angioedema é relativamente simples. Graças à sua aparência distinta, o médico deve ser capaz de reconhecê-lo após um simples exame físico e um histórico médico detalhado.
Outros exames, como exames de sangue, podem ser necessários para definir exatamente o tipo de angioedema. O teste cutâneo pode ser realizado para identificar qualquer alérgeno (angioedema alérgico). O angioedema hereditário pode ser diagnosticado com um exame de sangue para verificar o nível de proteínas reguladas pelo gene C1-INH: um nível muito baixo confirma a doença. O diagnóstico e o manejo do angioedema hereditário são altamente especializados e devem ser realizados por um especialista em imunologia clínica. O angioedema pode estar associado a outros problemas médicos, como deficiência de ferro, doença hepática e problemas de tireoide, que os médicos investigarão através de exames de sangue simples (úteis para verificar ou excluir a presença dessas condições). O angioedema idiopático é geralmente confirmado por um processo conhecido como "diagnóstico de exclusão"; na prática, o diagnóstico é confirmado somente após as várias investigações terem excluído qualquer outra doença ou condição de manifestações semelhantes.
tratamento
O tratamento do angioedema depende da gravidade da condição. Nos casos em que o trato respiratório está envolvido, a primeira prioridade é garantir que as vias aéreas sejam permeadas. Os pacientes podem precisar de atendimento hospitalar de emergência e precisam de intubação.
Em muitos casos, o inchaço é autolimitado e desaparece espontaneamente após algumas horas ou dias. Enquanto isso, para aliviar os sintomas mais leves, você pode tentar colocar essas medidas em prática:
- Eliminar estímulos desencadeantes específicos;
- Tome um banho frio (mas não muito) ou aplique uma compressa fria na área afetada;
- Use roupas soltas;
- Evite esfregar ou coçar a área afetada;
- Tome um anti-histamínico para aliviar a coceira.
Em casos graves, se o inchaço, a coceira ou a dor forem persistentes, os seguintes medicamentos podem ser indicados:
- Corticosteróides pela via oral ou intravenosa;
- Anti-histamínicos por via oral ou por injeção;
- Injeções de adrenalina (epinefrina).
O objetivo do tratamento do angioedema é reduzir os sintomas a um nível tolerável e garantir atividades normais (por exemplo, trabalho ou repouso noturno).
O angioedema associado à urticária crônica auto-imune ou idiopática é frequentemente difícil de tratar e a resposta às drogas é variável. Geralmente, são recomendadas as seguintes etapas de tratamento, onde cada etapa é adicionada à anterior, caso não produza uma resposta inadequada:
- Fase 1: anti-histamínicos não sedativos, por exemplo cetirizina;
- Fase 2: anti-histamínicos sedativos, por exemplo, difenidramina;
- Passo 3:
- a) corticosteróides orais, por exemplo, prednisona;
- b) imunossupressores, por exemplo, ciclosporina e metotrexato.