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definição
A crioglobulinemia é uma condição patológica caracterizada pela presença de crioglobulinas no plasma, ou seja, proteínas capazes de formar imunocomplexos reversíveis e precipitar a baixas temperaturas, solubilizando-se novamente a 37 ° C.
Este crioprecipitado pode ser formado, em particular, por imunoglobulinas IgG, IgA ou IgM, presentes na forma monoclonal ou mista, cuja produção deriva de uma estimulação crônica do sistema imune, como ocorre durante doenças autoimunes, inflamatórias e infecciosas.
A crioglobulinemia pode ser classificada em três tipos:
- Crioglobulinemia tipo I : nessa forma, as crioglobulinas são representadas por imunoglobulinas monoclonais pertencentes geralmente à classe M, embora, menos freqüentemente, possam ser cadeias IgG, IgA ou leves. Na maioria dos casos, a crioglobulinemia tipo I está associada a distúrbios linfoproliferativos.
- Crioglobulinemia tipo II : é também denominada crioglobulinemia mista, pois as crioglobulinas consistem de IgM-kappa monoclonal (com atividade do fator reumatoide) e IgG policlonal. Esta forma é responsável por 50-65% dos casos e a principal causa disso é a infecção pelo vírus da hepatite C (HCV). A crioglobulinemia tipo II também pode estar associada a doenças autoimunes, inflamação crônica e distúrbios linfoproliferativos.
- Crioglobulinemia tipo III : também neste caso as crioglobulinas são mistas, mas, ao contrário do tipo II, a IgM e a IgG são policlonais. É encontrada em doenças linfoproliferativas (por exemplo, linfoma não-Hodgkin), autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren e esclerose sistêmica) e infecciosas (como hepatite C).
A crioglobulinemia sem uma doença associada é conhecida como essencial ou idiopática.
A possibilidade de as crioglobulinas precipitarem e provocarem manifestações clínicas depende da sua concentração e da diminuição da temperatura. Isso resulta em fenômenos vasculíticos e danos aos vários órgãos.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- astenia
- cianose
- dispnéia
- Dor abdominal
- Dor no peito
- Dores articulares
- Dores musculares
- Hemorragia subungueal
- hepatomegalia
- eritema
- hipertensão
- Linfonodos aumentados
- Livedo Reticularis
- máculas
- urticária
- palidez
- pápulas
- proteinúria
- Prurido aquagênico
- Sangue na urina
- Síndrome de Raynaud
- Síndrome nefrótica
- esplenomegalia
- tosse
- Úlceras Cutâneas
- Derrame pleural
Outras direções
A crioglobulinemia ocorre principalmente nos níveis cutâneo, renal e neurológico.
A maioria dos pacientes apresenta astenia, artralgias, pequenas máculas eritematosas ou pápulas púrpuras dolorosas (púrpura palpável intermitente). Essa última manifestação cutânea, associada à exposição ao frio, afeta principalmente os membros inferiores, mas também pode envolver o abdome e as nádegas.
Manifestações cutâneas da vasculite crioglobulinêmica. Imagem tirada de wikipedia.org
Outros sintomas incluem o fenômeno de Raynaud, hemorragias subungueais, livedo reticular, acrocianose e lesões ulcerativas isquêmicas.
O envolvimento dos rins, por outro lado, causa hipertensão, glomerulonefrite e falência de órgãos. Na crioglobulinemia, neuropatias periféricas de um tipo sensitivo ou sensitivo-motor podem ser encontradas com dor intensa, fraqueza generalizada ou multifocal e disestesia. Outras manifestações incluem hemorragia da retina, trombose arterial, hepatomegalia, baço aumentado e linfadenomegalia.
O diagnóstico de crioglobulinemia baseia-se em pesquisa e tipagem de crioglobulinas, baixos níveis de C4 (evidência de consumo de complemento) e evidência de alterações na função hepato-renal (microhematúria e proteinúria). Além disso, é possível encontrar uma positividade para o fator reumatoide e a infecção pelo HCV.
O tratamento é direcionado às causas desencadeantes, de modo a limitar a crioglobulinemia e os efeitos inflamatórios decorrentes. A terapia pode incluir o uso de drogas imunossupressoras, esteróides, ciclofosfamida e plasmaférese.
