O que é um hemangioma?
Um hemangioma é um tumor benigno das células endoteliais, que normalmente reveste os vasos sanguíneos. A lesão é caracterizada por uma coleção densa de capilares, que formam um nódulo superficial ou profundo. Os hemangiomas podem surgir em qualquer parte do corpo, incluindo as camadas da pele e órgãos internos.
causas
A causa é atualmente desconhecida, mas vários estudos sugerem o estrogênio na proliferação do hemangioma. Em particular, a hipóxia (deficiência de oxigênio) localizada no tecido mole, associada ao aumento dos níveis de hormônios circulantes após o nascimento, pode ser um estímulo para o aparecimento de tumores benignos. Em vez disso, algumas evidências científicas sugerem um papel do tecido placentário durante a gestação. Outras teorias foram propostas, mas pesquisas adicionais são necessárias para confirmar as causas do desenvolvimento de hemangiomas.
Nos hemangiomas, as células endoteliais se multiplicam em uma taxa muito rápida. Sob o microscópio, as lesões consistem em agregados de vasos sanguíneos finos, revestimento endotelial e separados por tecido conjuntivo pobre. O Glut1 é um marcador histoquímico altamente específico para o hemangioma e pode ser usado para diferenciá-lo das malformações vasculares.
Emagioma vs. malformação vascular
A terminologia usada para descrever e classificar anormalidades vasculares e nódulos de vasos sanguíneos mudou ao longo do tempo. O termo "hemangioma" foi originalmente usado para descrever qualquer lesão vascular semelhante a um tumor, de início congênito ou tardio. De fato, é possível distinguir essas condições em duas famílias: 1) tumores auto-involucionais e 2) malformações presentes ao nascimento e substancialmente estáveis. Essa distinção possibilita uma diferenciação precoce, entre lesões que tendem a se resolver espontaneamente (hemangioma) e as permanentes (malformações vasculares).
Emagioma | Malformação vascular | |
histologia | Alta proliferação de células endoteliais. | Rotatividade normal de células. |
Presença no nascimento | Normalmente, ausente. | Presente (nem sempre é evidente). |
clínica | Óbvio depois de algumas semanas de nascimento. A fase proliferativa continua por 1-2 anos, então o hemangioma envolve espontaneamente. | Ela cresce proporcionalmente com o desenvolvimento da criança. |
diagnóstico | Anamnese e sinais clínicos. | Imagiologia (MRI, CT e angiografia). |
tratamento | Observação; se o hemangioma for grande, em áreas anatomicamente sensíveis e se a involução não estiver completa, pode ser tratada com corticosteróides ou cirurgicamente. | Depende da localização, tamanho, sintomas etc. As opções de tratamento incluem escleroterapia com ou sem excisão e cirurgia. |
curso
Como um hemangioma se desenvolve
Os hemangiomas passam por três estágios de desenvolvimento e involução.
- Na fase de proliferação, um hemangioma cresce muito rapidamente, aumentando seu tamanho. A lesão torna-se mais evidente assumindo uma cor vermelha brilhante e uma aparência irregular. No entanto, se o hemangioma for profundo, a pele pode parecer azulada e apenas ligeiramente elevada. A fase de proliferação pode durar até doze meses.
- Na fase de repouso, há poucas mudanças na aparência de um hemangioma. Este período geralmente dura até 1-2 anos de idade.
- Na fase de involução, um hemangioma começa a reduzir gradualmente seu tamanho. Durante este período, o hemangioma será suave ao toque, enquanto a cor tenderá a desaparecer (torna-se roxo ou cinza opaco). Às vezes, a pele sobrejacente pode parecer ligeiramente enrugada.
Não há maneira confiável de prever a taxa na qual um determinado hemangioma diminuirá. Em geral, 50% das lesões desaparecem dos 5 aos 7 anos e a maioria dos casos desaparece completamente em 10 anos. Algumas formas congênitas (presentes ao nascimento) tendem a encolher mais rapidamente, enquanto outras podem não regredir (hemangiomas congênitos não-involucionais).
Os sintomas
Os hemangiomas geralmente não causam sintomas durante ou após a sua formação. No entanto, eles podem determinar o aparecimento de alguns sinais se atingirem grandes dimensões ou crescerem em uma área anatomicamente sensível. A maioria das crianças desenvolve uma única lesão no corpo, mas, de tempos em tempos, os hemangiomas podem começar em vários locais.
Hemangioma capilar e cavernoso
- O hemangioma capilar ocorre nas camadas superficiais da pele.
- Um hemangioma cavernoso pode crescer nas camadas mais profundas da pele ou em órgãos como olhos, rins, pulmões, cólon e cérebro. Hemangiomas dentro do corpo geralmente passam despercebidos, até que cresçam e atinjam um tamanho grande ou formem múltiplas lesões. Dependendo de seu tamanho e localização, os hemangiomas podem interferir na respiração, alimentação, micção ou desenvolvimento normal da visão.
Hemangioma cutâneo
A lesão pode se formar na superfície da pele ou na camada de gordura subcutânea (hipoderme).
No início, um hemangioma superficial pode aparecer como uma pequena área de pele clara, na qual se desenvolve uma mancha vermelho-bordeaux, elevada acima da superfície da pele. Este tipo de hemangioma é encontrado principalmente no pescoço ou face (lábio, nariz, etc.). Os hemangiomas profundos podem não ser evidentes até 3-4 meses de vida, mas o crescimento da lesão pode ser suspeitado devido a uma ligeira descoloração da pele pouco visível no nascimento ou o aparecimento de um nódulo. Posteriormente, os hemangiomas profundos podem assumir uma cor azulada.
Hemangioma hepático
Os hemangiomas podem se desenvolver dentro ou na superfície do fígado. Raramente, essas lesões causam sintomas. Normalmente, eles são descobertos quando as investigações são realizadas para investigar uma condição não relacionada. Os hemangiomas hepáticos são considerados sensíveis ao estrogênio.
complicações
As complicações possíveis de um hemangioma incluem:
- Sangramento : é a complicação mais comum dos hemangiomas e ocorre porque a pele que domina o hemangioma é muito mais fina que o normal. Se a pele estiver arranhada, a área pode sangrar. O sangramento pode ser interrompido de forma eficaz, com pressão direta e contínua da mão.
- Hemangiomas ulcerados : em alguns casos, uma úlcera pode se desenvolver na superfície da lesão. Isso pode levar a dor, sangramento, cicatrizes ou infecções secundárias. A ulceração em áreas mais profundas pode ser problemática. Os hemangiomas em torno da boca ou nas dobras naturais da pele, como axila, orelha e pescoço, têm mais chances de se tornar ulcerados, muitas vezes devido ao atrito entre as superfícies. As úlceras geralmente são tratadas com antibióticos, medicações tópicas e curativos especiais, para serem usadas sob supervisão médica.
- Hemangiomas que afetam o olho : hemangiomas capilares envolvendo as pálpebras, a superfície do olho (conjuntiva) ou a cavidade ocular (órbita) podem causar efeitos a longo prazo na visão da criança. A lesão pode pressionar o globo ocular, deformando-o levemente e influenciando a maneira como as imagens são focadas na retina, o que altera as mensagens enviadas ao cérebro pelo olho. Isso pode interferir no desenvolvimento normal da visão e causar ambliopia. Se o hemangioma envolver a cavidade ocular, a lesão pode levar a um aumento da pressão intra-ocular e causar glaucoma. Na órbita, os hemangiomas também podem pressionar o nervo óptico, causando atrofia e perda da visão.
- Hemangiomas que obstruem as vias aéreas : às vezes, um hemangioma que se desenvolve na mandíbula, queixo ou pescoço pode afetar as vias aéreas. O primeiro sinal dessa complicação é um som estridente emitido pelo paciente a cada respiração. Se o hemangioma crescer mais, pode causar dificuldade em respirar e bloquear as vias aéreas.
diagnóstico
A maioria das lesões superficiais é claramente evidente e pode ser facilmente reconhecida durante um exame físico. A presença de hemangioma profundo é confirmada por exames de imagem (tipicamente ressonância magnética, ultrassonografia ou TC). Estes testes diagnósticos avaliam a localização e a extensão do tumor benigno, verificam a profundidade dos vasos sanguíneos afetados e excluem as anomalias associadas. Se o diagnóstico não for claro e não puder ser definido com base na apresentação clínica e / ou nos achados de imagem, uma biópsia pode ser usada para descartar neoplasias malignas. Outras investigações podem ser necessárias para verificar a presença de condições médicas associadas ao hemangioma.
tratamentos
A maioria dos hemangiomas desaparece sem tratamento, deixando sinais mínimos. No entanto, o processo involutivo pode levar vários anos e o paciente pode sentir desconforto devido às implicações psicossociais associadas a alterações visíveis na pele. Por esse motivo, se a melhora espontânea adequada não tiver ocorrido na criança, é importante considerar o tratamento antes da idade escolar. Pequenas lesões elevadas são às vezes tratadas com corticosteroides, injetadas diretamente no hemangioma, para reduzir seu crescimento e interromper a inflamação. Esteróides também podem ser administrados por via oral ou aplicados na superfície do tumor. O tratamento com laser pode ser útil no caso de hemangiomas superficiais muito precoces e planos, se aparecerem em áreas esteticamente significativas, ou para aquelas lesões que deixam vasos sanguíneos superficiais residuais, no caso de resolução incompleta. Em alguns casos, um laser de pulso pode ser usado para reduzir a vermelhidão e acelerar a cicatrização do hemangioma. Um gel medicado à base de becaplermina (Regranex) é frequentemente utilizado para tratar ulcerações de lesões da pele. Recentemente, um estudo clínico mostrou altas taxas de sucesso no tratamento do hemangioma com propranolol, um betabloqueador usado para controlar a pressão arterial. Isto pode ser tomado por via oral ou aplicado localmente se a lesão for muito pequena e não for aumentada. A terapia também é eficaz na redução de hemangiomas graves em crianças, especialmente se iniciada nos primeiros 6 meses de início. O propranolol tem menos efeitos colaterais do que os corticosteróides, mas pode afetar a frequência cardíaca e a pressão arterial, por isso requer um monitoramento rigoroso. Atualmente, está sendo testada uma terapia tópica que envolve a aplicação de um gel contendo betabloqueadores e timolol, para pequenos hemangiomas faciais que não justificam a ingestão de um medicamento sistêmico. Outros tratamentos incluem o uso de interferon ou vincristina e podem ser considerados se a terapia de primeira linha não for eficaz. Os grandes hemangiomas, quando envolvono, podem deixar alterações cutâneas visíveis, secundárias a um estiramento severo da pele circundante. Essas mudanças residuais podem ser melhoradas com a cirurgia plástica . Às vezes, a remoção cirúrgica é indicada no caso de inadequação ou atraso no início do tratamento.
Os hemangiomas no corpo, por outro lado, podem requerer cirurgia se forem excepcionalmente grandes, causarem dor, interferirem com o funcionamento normal do órgão ou se outros tratamentos médicos não forem eficazes.
Opções de tratamento incluem:
- Remoção cirúrgica de hemangioma;
- Remoção cirúrgica do órgão danificado ou da área lesada;
- Ligadura da artéria principal, que fornece sangue para o hemangioma.
A obstrução das vias aéreas geralmente requer uma traqueostomia (ou traqueotomia), que envolve a criação de uma abertura artificial na traquéia para melhorar a respiração. Quando os hemangiomas interferem na visão, respiração ou audição, ou quando eles ameaçam danos estéticos significativos (lesões faciais, em particular, nariz e lábio), eles devem ser tratados o mais rápido possível.
