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definição
A doença de Kawasaki é uma vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, que tende a ocorrer em lactentes e crianças (desde os primeiros meses de vida até aos 5-6 anos de idade).
O processo inflamatório afeta, em particular, as artérias de tamanho médio e, em cerca de 20% dos pacientes não tratados, pode envolver artérias coronárias.
Ainda hoje, a etiologia da doença de Kawasaki é desconhecida, mas as manifestações clínicas sugerem a intervenção de agentes infecciosos ou uma resposta imunológica anormal em crianças geneticamente predispostas.
A doença de Kawasaki está presente em todo o mundo e os casos ocorrem durante todo o ano, mas mais frequentemente na primavera ou no inverno.
Sintomas e Sinais Mais Comuns *
- arritmia
- astenia
- Aumento do ESR
- Bolhas na lingua
- conjuntivite
- diarréia
- dispnéia
- Dor abdominal
- Dor no pescoço
- Dor no peito
- Dor no maxilar
- Dores articulares
- edema
- hepatite
- erupção
- febre
- A perda de audição
- letargia
- leuconíquia
- Linfonodos aumentados
- Língua vermelha
- máculas
- meningite
- nervosismo
- Olhos vermelhos
- palidez
- trombocitopenia
- proteinúria
- Pontos vermelhos na língua
- Erupção cutânea de cor vermelha escarlate
- sonolência
- Escamas na pele
- Tamponamento cardíaco
- trombocitose
- vómitos
Outras direções
As primeiras manifestações da doença de Kawasaki incluem febre alta e persistente (dura pelo menos 5 dias e, em geral, está acima de 39 ° C), irritabilidade, letargia ocasional e dor abdominal no cólon.
Dentro de 5 dias do início, um exantema maculopulótico é manifestado que inicialmente afeta o tronco e a região perineal, depois se estende para a face e membros. Esta erupção eritematosa pode ser urticária, morbiliforme ou escarlate e geralmente desaparece após uma semana.
Na maioria dos casos, a erupção cutânea da doença de Kawasaki é acompanhada por congestão da mucosa conjuntival, com olhos fortemente avermelhados.
Além disso, hiperemia faríngea (garganta avermelhada), língua de morango (com as papilas detectadas), secura e fissuras dolorosas dos lábios estão presentes.
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Durante a primeira semana, uma palidez pode aparecer no nível da parte proximal das unhas (leuconíquia parcial), enquanto as palmas das mãos e as solas dos pés podem mostrar uma vermelhidão e um edema de "luva" e "meia", muitas vezes tensos, duro e sem sinal da fóvea. No décimo dia, desde o início, começa a descamação da pele dos dedos e da região perineal; às vezes, a camada de pele mais superficial separa-se a grandes flocos, trazendo à luz uma nova pele normal.
Ao longo do curso da doença de Kawasaki, em cerca de 50% dos pacientes, há um inchaço dos linfonodos latero-cervicais ou angulo-mandibulares, dolorosos e não supurativos (linfonodo -1, 1, 5 cm de diâmetro).
Na maioria dos casos, o curso da doença é autolimitado e tende a cicatrização espontânea por um período de tempo que varia de 2 a 12 semanas. No entanto, casos incompletos ou atípicos podem ocorrer, especialmente em crianças pequenas, que apresentam maior risco de desenvolver doença coronariana.
Quaisquer complicações cardíacas geralmente começam na fase subaguda da síndrome, aproximadamente 1-4 semanas após o início, quando febre, erupção e outros sintomas agudos iniciais começam a declinar.
A doença de Kawasaki pode causar miocardite, arritmias, endocardite, pericardite e insuficiência cardíaca. Além disso, aneurismas das artérias coronárias podem se desenvolver, o que pode causar tamponamento cardíaco, trombose ou infarto do miocárdio.
Manifestações menos frequentes indicam o envolvimento de muitos outros aparelhos e incluem: artrite ou artralgia (especialmente as grandes articulações são afetadas), uretrite, meningite asséptica, hepatite, otite e sintomas do trato respiratório superior.
O diagnóstico é baseado em critérios clínicos; exames laboratoriais (hemograma, ANA, FR, VES e faringe e hemoculturas) não são diagnósticos, mas são realizados para descartar outras doenças, incluindo escarlatina, rubéola, leptospirose, reações farmacológicas e artrite idiopática juvenil. Uma vez que a presença da doença é estabelecida, um eletrocardiograma (ECG) é realizado para destacar a presença de complicações cardíacas.
O tratamento envolve a administração de imunoglobulina intravenosa e aspirina, sob supervisão de um cardiologista pediátrico experiente. Essa abordagem pode reduzir os sintomas agudos e, mais significativamente, a incidência de aneurismas coronarianos. A trombose pode requerer fibrinólise ou intervenções percutâneas. Na ausência de doença coronariana, o prognóstico para recuperação completa é excelente.
