generalidade
O sarcoma de Ewing é um tumor ósseo maligno em particular, ao qual ainda não foi atribuída uma causa definida de início. Geralmente, afeta o fêmur, a tíbia ou o úmero e, se não diagnosticada a tempo, pode causar a formação de metástases pulmonares.
Somente com um diagnóstico preciso é possível estabelecer o tratamento mais adequado; tratamento que consiste em quimioterapia, radioterapia e cirurgia.
Breve referência ao que os sarcomas são
Os sarcomas são tumores malignos incomuns, que podem afetar diferentes áreas e tecidos do corpo: ossos, cartilagens, tecido adiposo, músculos, tendões, vasos sanguíneos e linfáticos, células hematopoiéticas e nervos.
Do ponto de vista histológico, os sarcomas são diferenciados em sarcomas ósseos e sarcomas de partes moles . Os primeiros, como podem ser adivinhados a partir do nome, são tumores malignos que se originam nos ossos; os últimos, por outro lado, são aqueles cobrados de todos os tecidos mencionados acima, exceto os ossos.
Dados os numerosos distritos do corpo envolvidos, há uma enorme variedade de sarcomas, até mesmo cerca de 100 tipos.
Na Itália, cerca de 3.000 pessoas sofrem de sarcoma a cada ano.
Qual é o sarcoma de Ewing?
O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário (ou primário) dos ossos. O termo primitivo significa que a neoplasia começa no tecido ósseo e não é o resultado de uma metástase (tumor secundário).
Todos os ossos podem desenvolver o sarcoma de Ewing, mas geralmente os mais afetados são aquelas pernas e braços longos ( fêmur, tíbia e úmero ), os da região pélvica, as costelas e as clavículas .
O sarcoma de Ewing deve seu nome ao Dr. James Ewing, que o descreveu pela primeira vez em 1920.
Bones, absolutamente, mais afetados pelo sarcoma de Ewing:
- Ossos da pélvis
- fêmur
- tíbia
NB: no campo oncológico, todos os tumores ósseos primitivos são sarcomas ósseos. Esse esclarecimento é necessário, pois existem tumores ósseos secundários, que são o resultado de metástases, que não são sarcomas. À luz disso, digamos que o tumor ósseo primitivo ou sarcoma ósseo é a mesma coisa.
VÁRIOS TIPOS DE SARCOMI ÓSSEO
O sarcoma de Ewing não é o único tumor ósseo primitivo existente; na verdade, com base nas células do osso de que o neoplasma se origina, há também:
- Osteossarcoma É o câncer ósseo mais difundido. Afeta, preferencialmente, adolescentes e jovens; no entanto, não está excluído que também possa surgir na idade adulta. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia.
- Condrossarcoma . Menos difundido que o osteossarcoma e o sarcoma de Ewing, desenvolve-se inicialmente na cartilagem óssea e só posteriormente afeta o tecido ósseo real. Embora o ponto de partida não seja realmente um osso, ainda é considerado um sarcoma ósseo. Os ossos mais afetados são: fêmur, pelve, escápula, úmero e costelas.
- O sarcoma pós- celular . Do ponto de vista sintomatológico, é muito semelhante ao osteossarcoma, mas, em vez de surgir em tenra idade, geralmente aparece por volta dos 40 anos.
- O cordoma . É um tumor dos ossos que compõem a coluna. As vértebras mais afetadas são as sacrais. A idade de início é entre 40 e 50 anos.
epidemiologia
O sarcoma de Ewing, que representa 16% de todos os tumores ósseos primitivos, é um tanto raro: de acordo com um estudo italiano, na verdade, menos de 100 pessoas por ano adoecem.
Esses indivíduos são, na maioria dos casos, adolescentes e adultos jovens, assim na faixa etária entre 10 e 20 anos.
O sarcoma de Ewing é incomum entre as crianças (cerca de dois casos por milhão) e é considerado um evento quase excepcional entre os adultos.
Segundo dados epidemiológicos, os homens parecem estar mais em risco do que as mulheres.
causas
Na origem dos tumores, há uma ou mais mutações genéticas do DNA. Tais alterações, no local onde ocorrem, provocam o crescimento rápido e descontrolado de uma massa celular (denominada tumor ou massa neoplásica ).
Em cerca de 85% dos sarcomas de Ewing, a massa tumoral deriva de uma translocação, que é uma troca recíproca de pedaços de DNA, entre os cromossomos 11 e 22. Os genes envolvidos são EWS, localizados no cromossomo 22 e FLI1, colocado no cromossomo 11.
Mas o que de repente causa essa troca deletéria entre os cromossomos?
Além da identificação de uma série de circunstâncias que favorecem os sarcomas ósseos, essa questão ainda está sem uma resposta precisa e satisfatória.
Outras translocações observadas:
- Entre os cromossomos 21 e 22
- Entre os cromossomos 7 e 22
FATORES DE RISCO DE MOLAS DE OSSO
Graças à análise das histórias clínicas daqueles que sofreram de sarcoma ósseo, foi possível identificar alguns fatores favoráveis.
Aqui está o que é:
- Doença óssea de Paget . É uma patologia muito rara que enfraquece os ossos do corpo. Em média, uma em cada 100 pessoas afetadas pela doença desenvolve um sarcoma ósseo ao longo da vida.
- Síndrome de Li-Fraumeni . É outra doença muito rara que afeta uma pessoa a cada 140.000.
- Predisposição para retinoblastoma . O retinoblastoma é um câncer dos olhos, que geralmente ocorre em crianças. Aqueles que estão doentes correm grande risco de desenvolver sarcomas ósseos.
- Exposição à radiação . Como todos os tumores, os sarcomas ósseos também são favorecidos pela exposição à radiação e radiação.
- Hérnia umbilical . Parece que as crianças com hérnia umbilical, em comparação com crianças saudáveis, são três vezes mais expostas ao sarcoma de Ewing. Apesar disso, o perigo continua bastante baixo.
- Crescimento ósseo rápido na puberdade. Em alguns indivíduos jovens, observa-se um crescimento notável e súbito dos ossos. Isto parece favorecer o aparecimento de mutações genéticas nas células do tecido ósseo.
GRAU E FASE DE SARCOMA OSSO
A gravidade dos sarcomas ósseos depende da análise médica de dois parâmetros interligados: o grau e o estágio (ou estadiamento).
O grau indica a taxa de crescimento do tumor : se for alto, significa que o crescimento é muito rápido; inversamente, se é baixo, significa que o crescimento é lento. Um tumor de crescimento lento é menos grave que um de crescimento rápido, porque é menos provável que ele se expanda e se espalhe; entretanto, há exceções a essa afirmação, pois alguns tumores podem ter uma taxa de crescimento lenta, mas causam a mesma metástase; ou eles podem subitamente aumentar sua taxa de crescimento.
O estágio, ou encenação, é um índice do tamanho da massa do tumor e do quanto é difundido no corpo. A distinção de 4 estágios evolutivos diferentes permite descrever as características possuídas por um sarcoma ósseo (veja a tabela seguinte).
Etapas de evolução de um sarcoma de osso
Estágio 1 :
- O tumor tem uma baixa taxa de crescimento e mede menos de 8 cm.
- O tumor tem baixa taxa de crescimento e é maior que 8 cm (ou o osso em que é formado é afetado pelo tumor em vários locais).
Estágio 2 :
- O sarcoma ósseo tem uma alta taxa de crescimento e mede menos de 8 cm.
- O sarcoma ósseo tem uma alta taxa de crescimento e é maior que 8 cm.
Estágio 3 :
- O sarcoma ósseo tem uma alta taxa de crescimento e afetou mais partes do mesmo osso, no qual foi formado.
Estágio 4 :
- O tumor se espalhou a partir do osso, onde foi formado, e atingiu os pulmões (metástases pulmonares). O grau de crescimento pode ser lento e rápido.
- O tumor também afetou os gânglios linfáticos e outros órgãos do corpo, além dos pulmões. Como no caso anterior, a taxa de crescimento pode ser lenta e rápida.
Sintomas e Complicações
O principal sintoma do sarcoma de Ewing é a dor do osso afetado pela neoplasia. Essa dor é persistente e tem uma particularidade: pior à noite.
A intensidade da sensação dolorosa depende de quão grande é a massa tumoral e da área de seu surgimento.
OUTROS SINTOMAS E SINAIS
Às vezes, a área dolorida pode inchar e transmitir uma sensação de queimação. Como com a dor, a quantidade de inchaço e queima depende do tamanho e localização da massa do tumor.
Além disso, o osso afetado torna-se mais frágil e sofre fácil ruptura, mesmo após pequenos traumas.
Finalmente, apesar de serem manifestações patológicas muito raras, o sarcoma de Ewing pode causar:
- febre
- Perda inexplicável de peso corporal
- Sudorese excessiva
- Dificuldades motoras (se o tumor estiver localizado perto das articulações)
COMPLICAÇÕES
As complicações surgem quando o sarcoma de Ewing se espalha por todo o corpo, em outras palavras, quando dá origem a metástase .
Este processo, se ocorrer, afeta inicialmente os pulmões ( metástases pulmonares ), causando problemas respiratórios, como falta de ar, hemoptise, tosse e dor torácica. Depois disso, também pode afetar outros órgãos.
QUANDO CONTACTAR O DOUTOR?
A consulta médica é um dever quando a dor de um determinado osso surge de forma súbita e sem explicações aparentes, é persistente e pior durante a noite.
Além da dor, outros sinais que não devem ser negligenciados são: uma febre alta inexplicável e uma queda desmotivada no peso corporal.
diagnóstico
Para diagnosticar o sarcoma de Ewing, são necessários diferentes tipos de controles.
Como acontece com frequência, começamos com um exame objetivo, no qual avaliamos a sintomatologia e a história clínica do paciente. Depois disso, a investigação continua com vários testes de medicina radiológica e nuclear, e com uma biópsia do tecido ósseo. Todos esses testes, esclarecendo definitivamente a origem e as características do transtorno, permitem planejar o tratamento mais adequado.
EXAME OBJETIVO
As investigações sobre sintomas e história clínica são úteis para o médico entender se os distúrbios manifestados pelo paciente são realmente atribuíveis ao sarcoma de Ewing.
Figura: dois sarcomas de Ewing vistos com ressonância magnética nuclear. À esquerda, o osso afetado é o fêmur; à direita, no entanto, o osso afetado é o úmero.
Muitas vezes, um exame físico preciso fornece informações valiosas e fornece uma direção precisa para o diagnóstico.
EXAMES RADIOLÓGICOS
Existem dois exames radiológicos, aos quais um paciente com suspeita de sarcoma de Ewing pode ser submetido:
- Ressonância magnética nuclear ( RMN ): fornece imagens claras do osso doloroso. Se houver uma massa tumoral, isso é facilmente reconhecível. A limitação é representada pelo fato de não ser possível estabelecer o tipo de tumor ósseo. O exame não é invasivo.
- Tomografia axial computadorizada ( TC ): fornece uma imagem detalhada de várias áreas do corpo. É praticado para ver se o tumor se espalhou em outro lugar (metástase). O TAC usa radiação ionizante prejudicial, embora em pequenas doses.
MEDICINA NUCLEAR
A medicina nuclear usa substâncias radioativas (ou radiofármacos ), usando-as em diagnósticos e em terapia.
Os exames a seguir fornecem informações úteis:
- Cintilografia óssea . Através da injeção de um radiofármaco endovenoso, permite obter imagens relacionadas à anatomia e à atividade metabólica dos ossos. Este é um teste de diagnóstico muito sensível, porque mostra claramente se existem alterações patológicas; no entanto, ao mesmo tempo, é um exame não específico, pois não esclarece a natureza dos distúrbios destacados.
- Tomografia por emissão de positrões ( PET ). Ele permite que você visualize a atividade das células que compõem os vários tecidos e órgãos do corpo. Uma massa tumoral ou metástases são entidades celulares muito ativas, portanto visíveis ao PET. Assim como na cintilografia óssea, um radiofármaco intravenoso é injetado.
biopsia
Envolve a remoção de algumas células, que compõem a massa do tumor, e sua observação sob um microscópio.
Geralmente, é feito através de uma agulha e sob anestesia local; entretanto, em algumas situações, a cirurgia aberta e a anestesia geral ( biópsia aberta ) são necessárias.
PORQUE UMA ROTA DE DIAGNÓSTICO LONGO?
A sintomatologia do sarcoma de Ewing é muito semelhante à de outras doenças, como infecções ( osteomielite ) e trauma ósseo acidental. Isso significa que, para estabelecer um diagnóstico correto, são necessários vários exames e controles.
tratamento
Para tratar o sarcoma de Ewing, o uso combinado de quimioterapia, cirurgia e radioterapia é usado . As etapas do caminho terapêutico são estabelecidas de acordo com as características do tumor (tamanho, posição, grau e estágio).
Geralmente, começa com a ingestão de drogas quimioterápicas, continua com a remoção cirúrgica e radioterapia, e termina, novamente, com a quimioterapia. Qualquer alteração fica a critério do médico oncologista assistente e depende da evolução do tumor.
QUIMIOTERAPIA
A quimioterapia consiste na administração de drogas capazes de matar todas as células de crescimento rápido, incluindo as células cancerígenas.
No caso do sarcoma de Ewing, essa terapia, que abre e fecha o curso do tratamento, é realizada com o objetivo de retardar o crescimento da massa tumoral e evitar a disseminação de metástases.
A duração do tratamento inicial é de cerca de 8-12 semanas; a duração da operação pós-cirúrgica é variável.
Principais efeitos colaterais da quimioterapia:
- náusea
- vómitos
- Perda de cabelo
CIRURGIA
No passado, quando o remédio ainda estava muito atrasado, a cirurgia era o único tratamento disponível e consistia na amputação drástica do membro afetado pelo tumor (claramente, se os ossos afetados fossem diferentes daqueles dos braços e pernas, nem mesmo o 'amputação era viável).
Hoje, porém, a amputação tornou-se uma escolha secundária, porque, graças ao progresso da cirurgia, procedimentos de intervenção foram desenvolvidos, através dos quais o tumor é removido e a parte óssea afetada é substituída por uma prótese ou um transplante de osso .
O sucesso da cirurgia de hoje depende da gravidade e localização do tumor.
radioterapia
A radioterapia consiste em submeter o paciente a vários ciclos de radiação ionizante (raio X de alta energia), a fim de destruir as células tumorais.
No caso do sarcoma de Ewing, os tratamentos de radioterapia geralmente acontecem no final da cirurgia para eliminar definitivamente as últimas células cancerígenas. No entanto, não está excluído que eles possam ser implementados antes mesmo, em associação com a quimioterapia.
A intensidade da radioterapia, assim como seu sucesso, depende da gravidade do tumor.
Os efeitos colaterais consistem em: fadiga, dor de cabeça, irritação da pele e aumento do risco de desenvolver outros tumores.
MONITORAMENTO CONTÍNUO
Durante todo o processo terapêutico, o paciente é submetido a verificações periódicas e testes diagnósticos.
Esse monitoramento contínuo permite que o médico avalie como o câncer responde ao tratamento. Os dados que emergem são fundamentais porque nos permitem estabelecer se precisamos ou não mudar as terapias em andamento.
prognóstico
Para aqueles que sofrem de sarcoma de Ewing, o prognóstico depende dos seguintes fatores:
- Diagnóstico precoce ou tardio . O diagnóstico precoce permite iniciar o tratamento quando o tumor ainda é pequeno e não é disseminado. Isso garante que há boas chances de recuperação.
- Fase do tumor . Tumores avançados têm um mau prognóstico, mesmo que o diagnóstico não seja tão tardio.
- Qualidade e efeitos colaterais da terapia . Se o sarcoma de Ewing estiver em uma posição desconfortável e / ou particularmente grave, a cirurgia, a radioterapia e a quimioterapia também podem ser muito invasivas. De fato, a amputação e a aparência de outros tumores são possíveis circunstâncias que tornam o prognóstico negativo.
- Metástase . Eles são a conseqüência natural de um diagnóstico tardio ou um câncer muito grave. Sua aparência quase sempre tem um desfecho fatal, de modo que o prognóstico do sarcoma de Ewing se torna ruim.
Foi calculado que, se todas as condições acima forem favoráveis (ou seja, diagnóstico precoce, ausência de metástase, tumor não grave e tratamentos eficazes), a taxa de sobrevivência do sarcoma de Ewing, 5 anos após o seu aparecimento, é 70-80. %.
