Mad Cow: O que é isso? Causas, Sintomas, Diagnóstico, Terapia e Relações com o Ser Humano de A.Griguolo

generalidade

A vaca louca é uma doença neurodegenerativa típica do gado, sempre fatal, que cria no cérebro dos buracos, de modo que este órgão toma a aparência de uma esponja.

Condição transmissível, a vaca louca parece ser devida a uma forma modificada de uma proteína normal expressa em quase todos os mamíferos, cujo nome é prião.

Após um período de incubação completamente assintomático de 3 a 5 anos, a vaca louca começa a mostrar-se, com sintomas como tremores, mioclonia, problemas de equilíbrio e coordenação motora, marcha anormal, dificuldade de levantar-se, mudanças de comportamento e hiper-reatividade aos estímulos.

A vaca louca é uma doença para a qual não há cura, exceto para alguns tratamentos sintomáticos.

A vaca louca é uma condição de considerável interesse para os seres humanos, uma vez que, em meados dos anos 90, algumas pessoas que viviam no Reino Unido desenvolveram uma doença neurológica equivalente, depois de consumirem carne de gado doente.

Breve referência às encefalopatias

As encefalopatias representam um grupo de doenças neurológicas não inflamatórias, caracterizadas por uma alteração estrutural do cérebro que afeta as funções deste e, em geral, o chamado estado mental .

Congênita ou adquirida, a encefalopatia pode ser uma condição permanente e incurável ( encefalopatia permanente ) ou uma condição que tem uma margem mais ou menos considerável de cura ( encefalopatia temporária ).

Distinguir uma encefalopatia de outra é: as causas (para as quais normalmente se deve o nome específico da doença), a sintomatologia, as possíveis complicações, o tratamento esperado e o prognóstico.

Em geral, os que sofrem de encefalopatia desenvolvem numerosos distúrbios, incluindo por exemplo défices de memória (especialmente amnésia), depressão, alterações de personalidade, incapacidade de resolver problemas simples da vida diária, letargia, mioclonia e tremores.

O que é vaca louca?

A vaca louca, também conhecida como encefalopatia espongiforme bovina, BSE ou doença da vaca louca, é uma doença neurológica progressiva típica de bovinos, caracterizada por uma degeneração permanente do cérebro, de tal forma que esta última assume a aparência de uma esponja (de qual o termo "espongiforme") e perde suas funções normais.

Do resultado sempre fatal, a vaca louca é uma condição que pode ser transmitida a animais da mesma espécie e a animais de diferentes espécies (incluindo humanos), quando um indivíduo saudável ingere algum tecido de uma pessoa doente.

Para entender: breve revisão do significado de alguns termos-chave

• "Espongiforme": indica que o cérebro desenvolve poros no córtex cerebral, como ser semelhante a uma esponja.
• "Bovina": refere-se ao fato de que afeta bovinos, especialmente vacas.
• "Doença neurológica progressiva": indica um sofrimento do sistema nervoso (doença neurológica) que se agrava ao longo do tempo (progressivo).
• "Doença Neurodegenerativa": refere-se a uma doença que envolve uma degeneração do sistema nervoso.

Vaca louca como doença transmissível

Graças à sua transmissibilidade, a vaca louca é incluída na lista das chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis (ou TSE ); As encefalopatias espongiformes transmissíveis são as encefalopatias espongiformes que um indivíduo saudável pode desenvolver se ingerir tecidos de um indivíduo afetado.

Como a vaca louca, são encefalopatias espongiformes transmissíveis: kuru, insônia familiar fatal, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, doença de Creutzfeldt-Jakob, a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, scrapie, encefalopatia encefalopatia espongiforme , encefalopatia espongiforme de marta, encefalopatia de ungulados exóticos e doença cervical crônica de veados .

Vaca Louca e Ser Humano: o link

A vaca louca é um assunto de extremo interesse para o ser humano, pois - como veremos até um pouco mais tarde - em meados dos anos 90, em correspondência com uma epidemia de EEB que ocorreu no Reino Unido., uma percentagem não desprezível de pessoas adoeceu de uma doença neurológica muito semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob, depois de consumir carne pertencente a gado doente.

Esta doença neurológica muito semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob é a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, já mencionada.

A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser considerada o equivalente humano da vaca louca .

Um pouco de história da vaca louca

Os primeiros casos identificados de vaca louca datam de 1986 ; o local da descoberta foi uma criação de gado no Reino Unido.

Daquele momento em diante, apenas no Reino Unido, iniciou-se uma espécie de epidemia de EEB, que atingiu seu pico em 1993 (período em que, segundo as estatísticas da época, havia a beleza de mil novos casos de doentes semana) e se esgotou lentamente, graças a uma série de medidas governamentais, nos anos seguintes (em 2015 os casos de vacas loucas registradas eram apenas 2).

Segundo especialistas do setor, a epidemia de vacas loucas começou com o uso de produtos de farelo de animais na pecuária bovina no Reino Unido, nos quais carne picada e ossos de bovinos afetados forma esporádica da BSE (note que a vaca louca é uma doença transmissível).

Para além dos números impressionantes atingidos, a epidemia de vacas loucas no Reino Unido teve um forte eco não só na Europa, mas também em todo o mundo, por outro motivo: alguns anos após os primeiros casos de BSE, uma percentagem não negligenciável, o cidadão inglês começou a se desenvolver, como conseqüência do consumo de carne bovina que sofria de encefalopatia espongiforme bovina, uma nova doença neurológica, muito semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob (a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob).

Segundo as estatísticas de junho de 2014, as pessoas que sofrem da nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, como resultado dos efeitos da epidemia de EEB no Reino Unido desde o final dos anos 80, eram 177 .

causas

As causas precisas da vaca louca ainda não estão claras.

De acordo com a maioria dos especialistas, no entanto, o aparecimento da doença neurológica em questão teria como protagonista uma forma modificada de uma proteína normalmente presente em bovinos, cujo nome é prião ou proteína príon celular .

O Prion e a vaca louca

QUAL É O PRIONE?

Normalmente presente em muitas espécies de Mamíferos (incluindo seres humanos), Répteis, Pássaros, Anfíbios e Peixes, o prião é, na sua variante saudável, uma glicoproteína substituída, mais provavelmente, por transdução de sinal ou adesão celular (sobre o papel preciso ainda há dúvidas).

PRIONE COMO CAUSA DA VACA

A ideia de que o príon está envolvido no aparecimento da vaca louca é o resultado de duas observações igualmente importantes:

• Primeira observação: em bovinos com EEB modificados existem formas modificadas de proteína priônica. Para formas modificadas da proteína priônica, entende-se que o prião tem uma conformação anormal, diferente da normal.
• Segunda observação: na variante modificada, o príon perde sua função de glicoproteína e adquire tais propriedades, que o tornam prejudicial ao cérebro e ao tecido nervoso em geral e capaz de transformar os príons normais (isto é, na variante saudável) em priões modificado .

À luz dessas duas observações importantes, os especialistas compararam o príon a um tipo de agente infeccioso (ou seja, igualaram-no a um vírus ou a uma bactéria), atribuindo-lhes também os nomes alternativos de " agente infeccioso não convencional " e " partícula infecciosa " . apenas proteína ".

A forma modificada do prião é responsável por uma reação em cadeia com efeitos devastadores ; sua manifestação, de fato, envolve a modificação progressiva dos príons normais, presentes no indivíduo afetado, e a formação de agregados protéicos que, após terem afetado o cérebro em vários pontos, causam a morte do tecido nervoso, criando verdadeiros buracos nele. (o aspecto espongiforme que caracteriza o encéfalo de bovinos infectados com BSE é o resultado da criação desses buracos).

OUTRAS CARACTERÍSTICAS DO PRIONEIRO MODIFICADO

Estudos científicos em prion mostraram que:

• O prião também é menor que os vírus (que são os menores agentes infecciosos);
• O príon é incrivelmente resistente aos procedimentos mais clássicos usados ​​para eliminar vírus, bactérias, fungos ou outros microrganismos conhecidos. Isso explica por que o cozimento de carne pertencente ao gado afetado pela vaca louca não destrói o presente prião modificado.

PRIONE E OUTRAS DOENÇAS

De acordo com aqueles que vêem a causa da vaca louca no príon, o mesmo príon também estaria envolvido em todas as encefalopatias espongiformes transmissíveis conhecidas; em outras palavras, o aparecimento de: a doença de Creutzfeldt-Jakob, a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, o kuru, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, a encefalopatia espongiforme felina, a encefalopatia espongiforme do vison etc.

Obviamente, a idéia de que o príon também está envolvido nas outras encefalopatias espongiformes transmissíveis conhecidas vem de observações científicas semelhantes às relatadas para a vaca louca (presença de príon modificado em animais doentes e príon modificado capaz de atacar o cérebro, causando danos). .

Em patologia, doenças que os médicos acreditam estar relacionadas ao príon modificado (como as encefalopatias espongiformes transmissíveis) também são chamadas de doenças priônicas .

Tempos de incubação

A vaca louca tem longos tempos de incubação ; De fato, a vaca que entra em contato com o agente causador da doença - o príon modificado, se essa for a causa da doença - desenvolve a doença nos próximos 3 a 5 anos .

Você sabia disso ...

Quando os seres humanos contraem o equivalente humano de vaca louca ingerindo carne contaminada, eles podem mostrar doença neurológica até mais de 10 anos após o evento de ingestão acima mencionado .

De acordo com os estudos mais recentes, o período médio de incubação do equivalente humano da vaca louca seria 13 anos.

Transmissão da vaca louca ao ser humano

A transmissão da vaca louca ao ser humano só pode ocorrer pela ingestão de carne pertencente a um bovino infectado pela EEB.

A vaca louca, portanto, não é como resfriados ou doenças infecciosas contagiosas, nas quais é suficiente, para a transmissão da doença, também a simples proximidade entre o sujeito saudável e o doente.

Curiosidade: o leite de uma vaca afetada pela EEB transmite a doença?

Beber o leite de uma vaca infectada com BSE ou comer o leite produzido com este leite não é suficiente para causar o equivalente humano de vaca louca .

Sintomas e Complicações

Os sintomas da vaca louca aparecem no final do período de incubação, de modo que não são imediatos.

Entre as manifestações da BSE, há distúrbios típicos, como:

• Fraco equilíbrio e perda de coordenação motora ( ataxia ),
• tremores,
• Espasmos musculares repentinos ( mioclonia ),
• Ritmo anormal e difícil,

• Dificuldade para se levantar
• Hiper-reatividade a certos estímulos e
• Mudanças no comportamento (animais afetados de repente se tornam agressivos ou parecem estranhamente nervosos),

e distúrbios menos comuns ou menos específicos, tais como:

• Tendência à fricção ou lambida contínua,
• Perda de peso,
• Moagem contínua de dentes,
• Infecções de ouvido recorrentes e
• Diminuição da produção de leite.

A vaca louca é uma doença fatal

A vaca louca é uma doença que sempre tem um desfecho fatal .

Antes da morte, em geral, os animais afetados entram em coma .

Morte por BSE ocorre algumas semanas ou meses após o início dos sintomas.

Os sintomas da vaca louca no ser humano

Em humanos, o equivalente da doença da vaca louca (isto é, a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob) é responsável, no final do período de incubação, por:

• Sintomas psiquiátricos, incluindo depressão, ansiedade, distúrbios de abstinência, etc .;
• Perda progressiva de coordenação motora (ataxia);
• Distúrbios sensoriais;
• demência;
• Mioclonia (contração curta e involuntária de um músculo ou um grupo de músculos).

A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob sempre foi fatal, assim como a vaca louca e as outras encefalopatias espongiformes transmissíveis conhecidas; como regra, aqueles que desenvolvem esta doença morrem dentro de 14 meses .

diagnóstico

Enquanto o animal afetado estiver vivo, a presença de BSE é apenas hipotetizada com base nos sintomas; para o diagnóstico definitivo da vaca louca, de fato, devemos aguardar a morte da vaca doente e o resultado de um exame histopatológico post-mortem dos tecidos encefálico e nervoso .

Assim, a vaca louca é resumida como uma condição apenas suspeita enquanto o animal doente estiver vivo, porque para seu diagnóstico definitivo é necessário um exame laboratorial pós-morte dos tecidos nervosos.

É possível hipotetizar a presença de Mucca Pazza durante a incubação

Durante o período de incubação, a vaca louca não dá sinais de sua presença .

Portanto, é impossível prever seu início futuro.

Exames para o diagnóstico do equivalente humano da vaca louca

Tal como acontece com a doença da vaca louca, a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é também uma doença para a qual os sintomas manifestados pelo doente não são suficientes, mas os resultados do exame histopatológico post mortem no tecido nervoso da pessoa doente não são suficientes. 'cérebro.

Você sabia disso ...

O exame histopatológico post-mortem no tecido nervoso do cérebro é a única investigação diagnóstica que permite não só identificar o equivalente humano da vaca louca, mas também distinguir esta última da encefalopatia espongiforme transmissível humana que mais parece : Doença de Creutzfeldt-Jakob.

terapia

Atualmente, não há tratamento capaz de tratar a vaca louca ou mesmo interromper sua progressão; isso explica por que o gado da BSE está inevitavelmente destinado a morrer.

Existe algum tratamento sintomático?

O gado que sofre de vaca louca pode confiar em alguns tratamentos puramente sintomáticos, que aliviam distúrbios como tremores súbitos ou espasmos musculares (mioclonia).

Tratamento do equivalente humano da vaca louca

A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença para a qual não há cura, exceto por algum tratamento sintomático que alivia os sintomas antes do início da morte (ex: drogas clonazepam e valproato de sódio contra mioclonia).

prognóstico

A vaca louca sempre tem um mau prognóstico ; como reiterado em mais de uma ocasião, de fato, essa doença neurológica sempre culmina com a morte do animal doente.

prevenção

Atualmente, no centro de qualquer plano preventivo contra a vaca louca, há uma proibição de se alimentar farinhas à base de animais.