generalidade
A doença de Paget do mamilo, também conhecida como doença de Paget da mama, é uma forma rara de câncer de mama.
A doença de Paget da mama ocorre mais frequentemente em indivíduos com mais de 50 anos e afeta 1-2 mulheres em 100 com câncer de mama. A doença pode ser diagnosticada erroneamente no início, porque o início dos sintomas é similar àqueles causados por algumas condições benignas da pele. A doença de Paget do mamilo é freqüentemente associada a outras formas de câncer de mama e geralmente é tratada da mesma forma, portanto é provável que a cirurgia seja necessária. Perspectivas para pacientes afetados pelo mamilo A doença de Paget depende de uma variedade de fatores, incluindo a presença ou ausência de um carcinoma invasivo da mama afetada e possível disseminação para os linfonodos próximos. Se a doença de Paget for detectada e tratada em seus estágios iniciais, há uma boa chance de recuperação.
Veja: Foto Paget Doença do mamilo
Os sintomas
Para mais informações: Sintomas da doença de Paget do mamilo
A doença de Paget afeta a pele de um mamilo e pode estender-se à aréola (área altamente pigmentada ao redor do mamilo) ou a outras áreas da mama. Os sinais clínicos geralmente afetam apenas um seio.
Os sintomas do mamilo A doença de Paget é facilmente confundida com irritação da pele (dermatite ou eczema) ou outras condições de pele benignas (não oncológicas).
Possíveis sinais e sintomas da doença de Paget sinusal incluem:
- Pele seca, irritada ou escamosa, com sintomas muitas vezes semelhantes em aparência aos do eczema no mamilo, na aréola ou em ambos;
- Vermelhidão, coceira, formigamento ou sensação de queimação;
- Secreções mamilares cor de palha (exsudação linfática ou purulenta do mamilo)
- Inversão ou introflexão do mamilo;
- Nódulo de mama.
As alterações cutâneas que envolvem o mamilo podem começar e se resolver em um curto espaço de tempo ou responder ao tratamento tópico, fazendo parecer que a pele está se curando. Em média, o paciente pode apresentar sinais e sintomas limitados a uma aparência superficial por 6-8 meses, antes que o diagnóstico correto seja formulado. De fato, a aparência dessas alterações na pele semelhantes à flogística é indicativa de uma condição subjacente muito séria. Para destacar uma lesão provável associada à doença de Paget, pode ser útil verificar regularmente o mamilo e a auréola de ambas as mamas durante o auto-exame das mamas. Se um nódulo ou mudança na aparência ou na forma de um seio for sentido, ou se houver coceira e irritação que persista por mais de um mês, é aconselhável consultar um médico. Quanto mais cedo um câncer for diagnosticado, maiores as chances de tratar a doença com sucesso.
causas
A doença de Paget é geralmente um sinal de câncer de mama que se origina no tecido atrás do mamilo (carcinoma ductal in situ) ou em outras partes da mama (carcinoma invasivo). Em cerca de metade dos casos de doença de Paget, um nódulo é encontrado no seio. A causa raiz exata da condição ainda não foi compreendida.
A teoria mais credenciada é que as células cancerígenas derivam do câncer de mama e migram através dos galactóforos, invadindo o tecido mamário circundante, incluindo o mamilo e a aréola. Isso explicaria por que a doença de Paget e o carcinoma de mama ductal dentro da mesma mama estão quase sempre associados.
Uma segunda teoria é que as células do mamilo e da aréola se tornam cancerosas de forma independente. Isso explicaria por que alguns pacientes desenvolvem a condição maligna sem ter um tumor dentro do mesmo seio. Além disso, é possível que a doença de Paget do mamilo e os tumores dentro do mesmo seio possam se desenvolver devido ao resultado de dois processos neoplásicos distintos.
Os fatores de risco que influenciam a probabilidade de desenvolver a doença de Paget no mamilo são os mesmos que predispõem ao desenvolvimento de outros tipos de câncer de mama.
diagnóstico
A biópsia do mamilo permite que os médicos diagnostiquem corretamente a doença de Paget. Este exame consiste em raspar as células superficiais da pele ou remover uma pequena amostra de tecido para análise microscópica. Um patologista examina as células ou tecidos colhidos ao microscópio, procurando células malignas específicas, também conhecidas como células de Paget . Estes podem ser encontrados como células únicas ou pequenos grupos de clones tumorais dentro da epiderme do mamilo e da aréola, e representam um sinal revelador da doença.
A maioria das pessoas afetadas pela doença de Paget também tem um ou mais tumores no mesmo seio. Além da biópsia do mamilo, o médico deve realizar um exame clínico da mama, para verificar fisicamente a presença de áreas incomuns. Durante este exame, o médico verifica a aparência da pele ao redor dos mamilos e a possível presença de nódulos, áreas de espessamento ou outras alterações: 50% das pessoas com doença de Paget no mamilo têm um nódulo que pode ser detectado no curso de um exame clínico da mama.
O médico pode solicitar outras investigações para confirmar o diagnóstico, como:
- Mamografia : é um exame radiográfico do tecido mamário, que pode indicar se as alterações do mamilo estão associadas a um carcinoma de mama. Se os resultados da mamografia em ambas as mamas não revelarem sinais de câncer, o médico poderá realizar uma ultrassonografia ou ressonância magnética, para procurar quaisquer tumores que não possam ser detectados com a mamografia.
- Ressonância magnética : é frequentemente usada para avaliar a extensão do câncer de mama. Os resultados podem ajudar a determinar qual procedimento cirúrgico deve ser realizado.
- Biópsia de linfonodo sentinela : no caso de câncer de mama invasivo, os linfonodos sentinela sob o braço (linfonodos axilares) devem ser examinados, o primeiro a ser atingido por metástases na presença de tumores malignos. Durante o procedimento, o cirurgião identifica um linfonodo e o remove para verificar se as células cancerosas se espalharam para essa área.
A doença de Paget no mamilo pode ser "diagnosticada erroneamente" no início, porque a doença é rara e os sintomas podem sugerir uma condição benigna da pele. Os pacientes geralmente apresentam sintomas por vários meses antes que a condição seja diagnosticada corretamente.
tratamento
Por muitos anos, a mastectomia - com ou sem a remoção dos linfonodos axilares no mesmo lado do tórax (procedimento conhecido como linfadenectomia ) - foi considerada a abordagem cirúrgica padrão para a doença de Paget nos mamilos. Esse tipo de intervenção é justificado pela observação de que, em muitos casos, juntamente com a doença de paget, há também um tumor dentro da mesma mama, que pode ser localizado a vários centímetros do mamilo e da aréola.
Posteriormente, estudos demonstraram que a cirurgia conservadora da mama, que envolve a remoção do mamilo, da aréola e de uma parte da mama acometida por câncer, seguida de radioterapia, é uma opção segura para pacientes que não apresentam nódulo palpável. no peito e cujas mamografias não revelam um tumor.
Pessoas com doença de Paget do mamilo que têm câncer de mama e estão prestes a se submeter a uma mastectomia devem ser submetidas a uma biópsia do linfonodo sentinela para avaliar se o câncer se espalhou para os linfonodos axilares. Se as células tumorais estiverem no linfonodo sentinela, um procedimento cirúrgico mais extenso pode ser necessário. Dependendo do estágio de desenvolvimento e outras características do câncer de mama, a terapia adjuvante que consiste em quimioterapia, radioterapia e / ou terapia hormonal também pode ser recomendada.
Para mais informações: Drogas de tratamento da doença de Paget do mamilo »
O prognóstico para pessoas com doença de Paget em mamilos depende de vários fatores. A presença de carcinoma invasivo na mama afetada e a disseminação do câncer para os linfonodos próximos estão associadas à redução da sobrevida.
Terapia adjuvante. Após a cirurgia, o médico pode recomendar tratamento adicional (terapia adjuvante) com quimioterapia, radioterapia ou terapia hormonal para prevenir a recorrência do câncer de mama e destruir as células tumorais residuais. O tratamento específico depende do grau de doença de Paget no mamilo e se os testes tumorais são positivos ou não para algumas características, como a presença de comprometimento linfonodal, ou a expressão em células tumorais de receptores estrogênicos e progesterona ou da proteína HER2.
